Гемолитическая анемия

Метапластическая анемия

Гипопластическая анемия

B12,B9-рефрактерная анемия

B12, B9 – дефицитная анемия

При недостатке в организме витамина B₁₂ и фолиевой кислоты.

Причины:

--алиментарный дефицит (при полном длительном вегетарианстве)

--при нарушении всасывания этих витаминов в желудке. Для их всасывания необходим гликопротеид – внутренний фактор Кастла. Он синтезируется париетальными клетками желудка. Его дефицит наблюдается при аутоиммунном гастрите, резекции желудка, раке желудка.

--нарушение всасывания витаминов в кишечнике при резекции, колитах и раке.

--при конкурентном потреблении B₁₂ бактериями и гельминтами (при гельминтозах, декомпенсированных дисбактериозах).

Патогенез:

B_12, B₉ необходимы для образования нуклеиновых кислот, входящих в состав ДНК, поэтому при их дефиците нарушается пролиферация всех быстроделящихся клеток, меняется темп кроветворения на мегалобластический (в место нормальных эритроцитов образуются крупные клетки, похожие на эмбриональные эритроциты, получившие название мегалоцитов, мегалобластов)

Клетки делятся медленноà их мало, но они содержат много Hb из-за крупных размеровà цветной показатель увеличивается.

До 50% этих клеток не может выйти из ККМ и разрушается прямо там – «неэффективный эритропоэз». Те клетки, которые попали в кровь имеют короткий срок жизни, так как плохо проходят через капилляры.

Гемограмма:

Уменьшается количество эритроцитов, Hb, цветовой показатель увеличивается (гиперхромная анемия).

Уменьшается количество ретикулоцитов (гипорегенераторная), тромбоцитов, лейкоцитов, наблюдаются мегалоциты, мегалобласты.

При наследственном дефекте или при инактивации ферментов, участвующих в синтезе нуклеиновых кислот, либо при отсутствии белка транскобаламина.

Проявляется так же как дефицитная анемия, но имеет тяжелое, злокачественное течение, не поддающееся лечению препаратами витаминов.

Из-за нарушения выработки эритропоэтина почками

Причина: заболевание почек (почечная недостаточность, гломерулонефрит, пиелонефрит, опухоли, нефросклероз и т.д.)

Гемограмма: уменьшение количества эритроцитов, Hb, ретикулоцитов, цветной показатель в норме.

Из-за вытеснения нормальных ростков кроветворения опухолевыми клетками при лейкозах и гемобластозах.

Гемограмма: угнетение всех нормальных ростков кроветворения на фоне признаков лейкоза, вызвавшего данную анемию.

Из-за повышенного разрушения эритроцитов.

Гемолиз:

1-внутриклеточный: эритроциты разрушаются МФ селезенки, при этом в кровь выделяется не конъюгированный билирубин, что приводит к развитию гемолитической желтухи.

2-внутрисосудистый(острая гемолитическая анемия- ОГА):возникает вследствие разрушения эритроцитов непосредственно в сосудах, в крови появляется Hb,что проявляется ложной гиперхромией (цветной показатель резко увеличивается), это не связано с повышенным содержанием Hb в эритроцитах, а связано с тем, что Hb находится в плазме. Данный Hb выводится почками, часто закупоривая почечные канальцы, вызывая гематурию и острую почечную недостаточность.

Для всех гемолитических анемий характерен макроцитоз, т.к перед гемолизом эритроциты набухают.

Острая гемолитическая анемия протекает в 2 стадии:

1) стадия ложной гиперхромии. В гемограмме: эритроциты ↓, Hb в норме, ц. п. ↑, макроцитоз.

2) элиминация растворенного Hb. В гемограмме: эритроциты ↓, Hb ↓, ц. п. в норме, рет ↑, лейкоциты ↑, сдвиг лейкоцитораной формулы влево.

Классификация гемолитических анемий:

По происхождению:

1 )наследственные

А)мембранопатии

Б)ферментопатии

В)Hb-патии.

Дата добавления: 2014-10-22