Краткая характеристика, клиника и диагностика

Классификация.

На основе анатомической характеристики пороков и особенностях гемодинамики большого и малого круга кровообращения выделяют 3 группы пороков которые составляют около 90% всех врождённых пороков. Они, в свою очередь, делятся на белые и синие, то есть без цианоза и с цианозом.

Первая группа - с переполнением малого круга кровообращения (гиперволемией)- белые пороки. При этих пороках сброс крови идёт слева направо: с области более высокого давления в левых полостях сердца в более низкое – в правых.

Вследствие артериовенозного сброса через патологические сообщение, кровь в избыточном количестве поступает в малый круг кровообращения, так как к венозной крови примешивается артериальная.

В дальнейшем, в связи с развивающимися спазмами сосудов в лёгких и морфологическими изменениями их стенок (гиаликоз, фиброз), нарастает лёгочная гипертензия, которая резко ухудшает гемодинамику и может привести к изменениям направления сброса крови.

К белым порокам относятся открытый артериальный (баталов) проток, дефект межпредсердный и межжелудочковой перегородки.

Вторая группа- синие пороки. При них происходит сброс крови с права на лево, то есть к артериальной крови примешивается венозная. При этих пороках происходит обеднение кровью малого круга кровообращения (гиповолемия). К ним относятся пороки, при которых поступление крови в малый круг кровообращения затруднено(стеноз лёгочной артерии), или уменьшено (триада и тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).

Третья группа- с нормальным лёгочным кровотоком. Сюда относятся пороки, при которых затруднено поступление крови в большой круг кровообращения(стеноз аорты, коарктация аорты). При этих пороках кровообращение в малом кругу не нарушено.

4.3.1. Белые врождённые пороки сердца.

Открытый артериальный (баталов) проток - после рождения ребёнка остаётся сочетье между аортой и легочной артерией. Через открытый артериальный проток кровь из аорты, где давление больше, чем в 5 раз, поступает в легочную артерию, то есть артериальная кровь примешивается к венозной: сброс слева направо. Данная аномалия весьма распространена и составляет от 10 до 30% ВПС. Клиника скудная. Дети как правило, ни на что не жалуются до тех пор, пока не наступит декомпенсация порока.

Аускультативно и на фонокардиограмме громкий непрерывный систолодиастологический шум во 2-3 межреберье слева. Он напоминает шум поезда в тоннеле – «машинный» шум. По мере прогрессирования заболевания развивается отдышка в результате повышения давления в лёгких, снижение диастолического давления до нуля. При ренгенологическом исследовании отмечается умеренное увеличение сердца в поперечнике. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через открытый артериальный проток попадает в легочную артерию. ЭКГ признаки не патогноманичны. В настоящее время обязательно УЗИ исследование структуры сердца.

Операция: перевязка или пересечение протока.

Дефект межпредсердной перегородки составляет 7-25% врождённых пороков. Порок «белый» - происходит сброс крови слева направо, артериальная кровь подмешивается к венозной. Длительное время может протекать безсимптомно. В дальнейшем по данным рентген и УЗИ исследований гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца.

Аускультативно и на фонокардиограмме (ФКГ) систолический шум во 2-3 межреберье слева у грудины, акцент и раздвоение второго тона над лёгочной артерией. На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудка. Часто встречаются полная или неполная атриовентрикулярная блокада и блокада правой ножки пучка Гиса, свидетельствующая о диастоличесой перегрузке правого желудочка. Порок нередко вызывает развитие эндокардита.

Лечение только хирургическое. Операция с искусственным кровообращением – на «сухом» сердце. Небольшие щелевидные дефекты ушивают. На большие накладывают заплату из войлочного тефлона.

Дефект межжелудочковой перегородки – самый распространённый ВПС и составляет 17-30% от всех пороков. При этом пороке происходит значительный сброс крови слева направо, так как давление в левом желудочке в 4 раза выше, чем в правом. В результате наступает переполнение кровью малого круга кровообращения, развивается лёгочная гиперволемия, значительное повышение давления в системе лёгочной артерии и в полости правого желудочка.

При значительных дефектах межжелудочковой перегородки большой лёгочный кровоток приводит к переполнению кровью венозной части малого круга кровообращения. Это ведет к повышению авления в лёгочных венах и левом предсердии. Как известно, такое состояние включает нейрогуморальный механизм (рефлекс Китаева), приводящий к спазму с последующей гипертрофия и склерозом лёгочных артериол и развитию прогрессирующей гипертензии в малом круге кровообращения. Она резко ухудшает гемодинамику и может привести к изменению направления сброса крови.

По данным Б.В.Петровского (1980) при давлении в системе лёгочной артерии 60-80мм.рт.ст. оперативное закрытие межжелудочкового дефекта может привести к остановке сердца, и так как делатированный и ослабленный правый желудочек не может создать напряжение, достаточное для преодоления высокого сопротивления в малом круге кровообращения. Поэтому важна своевременная диагностика и адекватная предоперационная физическая реабилитация.

Клиника. Зависит от размера, локализации дефекта, стенки лёгочной гипертензии и возраста больных. Дети жалуются на отдышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость, сердцебиение. Наблюдается отставание в развитии, а при терминальной стадии – цианоз.

Диагностика. При аускультации и ФКГ исследовании – акцент второго тона во втором межреберье слева от грудины. ЭКГ указывает на гипертрофию обоих желудочков, больше левого. При рентгенисследовании – увеличение сердца в поперечнике, увеличение желудочков, больше правого. Самым объективным методом диагностики в настоящее время является эхолокация полостей сердца.

Лечение.

Эффективен только хирургический метод лечения: ушивание дефекта, либо нашивают на него заплату из войлочного тефлона. Выполняют операцию в основном на «сухом» сердце.

4.3.2. Синие врождённые пороки сердца.

Изолированный стеноз лёгочной артерии обусловлен сужением лёгочной артерии или пути оттока из правого желудочка. Наиболее часто встречается изолированный стеноз за счёт срастания створок клапанов. В связи с препятствием току крови из правого желудочка, развивается его перегрузка и циркуляторная (без дилатации) гипертрофия с постепенным уменьшением его полости. Это ведет к относительной недостаточности коронарного кровообращения: гипертрофированные мышечные волокна сдавливают артерии сердца. В результате развивается кардиосклероз и недостаточность сократительной способности миокарда. Правожелудочковая сердечная недостаточность приводит к тому, что правый желудочек перестаёт справляться с повышенной нагрузкой, уменьшается минутный объём сердца, нарастает циркуляторная гипоксия, появляется цианоз (синюшность).

Клиника варьирует от бессимптомных форм до тяжелых проявлений с выраженной отдышкой, усиливающейся при незначительной физической нагрузке, появляются стенокардитические боли в области сердца, цианоз на лице.

Диагностика: типичный грубый систолический шум во II-ом межреберье слева от грудины; рентгенологически – некоторое увеличение правого желудочка. Для уточнения выраженности стеноза применяют УЗИ исследование и зондирование сердца.

Операция с отключением сердца. Она предусматривает рассечение сросшихся комиссур клапана (вальвулотомию), а также иссечение гипертрофированных мышечных и фиброзных тканей

(инфундибулэктомию) в выходном отделе правого желудочка, препятствующих оттоку крови из него.

Триада Фалло - сочетание стеноза лёгочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки и вторичной гипертрофией миокарда правого желудочка в результате стеноза лёгочной артерии. Сброс крови происходит справа налево через предсердный дефект. Таким образом, в большой круг поступает смешанная кровь с пониженным содержанием кислорода. Возникает цианоз и клиническая картина тяжелой формы порока – синей триады Фалло.

Клиника. Основные жалобы: одышка и быстрая утомляемость, увеличивается содержание гемоглобина в крови.

Диагностика строится на выявлении сочетанных симптомов стеноза легочных артерий и дефекта межпредсердной перегородки. На ФКГ типичным, как и при изолированном стенозе легочной артерии, является грубый систолический шум с эпицентром во II- межреберье слева у грудины. Рентгенологически – увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ признаки перегрузки правого желудочка, иногда и предсердия. Окончательный диагноз устанавливается с помощью зондирования правых полостей сердца и УЗИ исследований.

Операция в условиях искусственного кровообращения направлена на полное устранение аномалий: устранение стеноза легочной артерии доступом через легочную артерию, закрытие межпредсердного дефекта.

Тетрада Фалло. В 1885 году французский патологоанатом Фалло описал порок, имеющий четыре постоянных признака; высокий дефект межжелудочковой перегородки, сужение выходного отдела правого желудочка (инофундибулярный стеноз легочной артерии), смещение устья аорты вправо (декстрапозиция аорты). Она как бы «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке и из правого желудочка имеется непосредственный выход крови в просвет аорты и гипертрофию стенки правого желудочка.

Патогенез тетрады Фалло. Вследствие сочетания первых трех аномалий в легочную артерию поступает мало крови, так как кровь из обоих желудочков поступает в аорту, то есть в артериальной системе циркулирует смешанная кровь.

Это приводит к цианозу кожных покровов. Причиной его является повышенное количество в крови редуцированного (восстановленного гемоглобина), больше 3 г. в 100 мл. крови, в норме 0,3 г.

Клиника. Цианоз кожных покровов, пальцы рук в виде барабанных палочек, грудная клетка деформирована, одышка в покое, часто сопутствующие заболевания: гаймориты, ангины, и др. заболевания верхних дыхательных путей. Даже после небольшой физической нагрузки возникает одышка-цианотический приступ.

Больные с тетрадой Фалло часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние. Поэтому во время приступа больному необходимо придать коленно-локтевое положение и ввести обезбаливающее.

Диагностика у больных увеличено количество гемоглобина (165-200г/л; 100-120%).

Аускультативно и на ФКГ определяется очень грубый систолический шум с максимумом в четвертом межреберье слева от грудины, второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ признаки значительной гипертрофии правого желудочка.

Рентгенограмма напоминает «деревянный башмачок» - западает область легочной артерии, высоко приподнята и закруглена верхушка. При ангиокардиографии контрастное вещество, введенное в правый желудочек, одновременно попадает в легочную артерию и в аорту. В настоящее время большое диагностическое значение имеет УЗИ исследование сердца.

Лечение. Только хирургическое: легочная вальвулопластика, иссечение инфундибулярного стеноза легочной артерии и пластика дефектов межжелудочковой перегородки при радикальных операциях по поводу тетрады Фалло, палиативные операции с наложением различных анастамозов (Амосов, Бендет, 1983; Кнышов, Бендет, 1997).

Дата добавления: 2014-10-23