Неизбежный смертельный исход. 3 страница

Вслед за этим исследователь усовершенствовал способы накопления возбудителя, с тем чтобы получить его более высокие концентрации. Им были использованы зараженные хомяки, у которых в мозговой ткани накапливалось в 100 раз больше возбудителя, чем в мозговой ткани мышей. Получив мозговую ткань с высоким содержанием возбудителя скрепи, С. Прузинер постепенно начал ее очищать от примесей, одновременно строго следя за сохранением инфекционных свойств.

Особенно эффективной оказалась комплексная очистка, включающая экстракцию детергентами, дифференциальное центрифугирование, обработку нуклеазами, протеазами и анализ в гелиевом электрофорезе.

В результате такого подхода удалось очистить исходный материал в 100 раз! Дальнейшее усовершенствование очистки инфекционного материала (включавшее фракционирование в градиенте плотности сахарозы) позволило выявить, что белок уже представлен молекулами одного вида.

Это был нелегкий путь. Стенли Прузинер долго искал – и нашел! Нашел, что инфекционность агента связана с низкомолекулярным белком, не содержащим никакой нуклеиновой кислоты.

Это было открытие совершенно нового класса инфекционных агентов, принципиально отличающихся от простейших, бактерий, вирусов и даже вироидов!!!

Судите сами: все известные доныне инфекционные агенты, к какому бы классу они ни относились, обязательно содержат одну из двух (а иногда и обе одновременно) нуклеиновых кислот. И даже простейшие из них – вироиды, которые (в противоположность вирусным частицам) вовсе лишены белковой оболочки, и те представлены обладающей инфекционностью изолированной молекулой рибонуклеиновой кислоты.

Так что же представляет собой подобный инфекционный белок? Инфекционный белок, открытый С. Прузинером, лишен нуклеиновых кислот, но одновременно, как выяснилось, обладает свойствами, отсутствующими у других возбудителей инфекционных заболеваний: устойчивостью к УФ‑свету и проникающей радиации, к повышенной температуре, к действию пепсина, трипсина, протеазы К и ацетилэтиленамина, псораленов и формалина; он слабочувствителен к действию n ‑пентанола, n ‑бутанола и ультразвука.

Это открытие было столь грандиозным, что его даже не смогли сразу оценить по достоинству. И лишь спустя 15 лет, в 1997 году, «за открытие прионов» С. Прузинер получил Нобелевскую премию.

Обнаруженный белок С. Прузинер назвал инфекционный прионный белок, а термин прион – всего лишь анаграмма английских слов PROteinaceous INfectious (particles) – белковая инфекционная (частица).

Термин прион, по мнению С. Прузинера, как нельзя лучше подходит для обозначения инфекционной единицы – наподобие того, как употребляется термин вирион для обозначения одной вирусной частицы любого происхождения. Такой выбор всем понравился, и все трансмиссивные губкообразные энцефалопатии человека и животных после этого получили современное название прионные болезни человека и животных. И термин прион, или инфекционный прионный белок, обозначаемый символом PrP^Sc (Prion Protein Scrapie), как и некоторые другие термины, с которыми мы сейчас познакомимся, уверенно разместился на страницах научной литературы.

О каких еще терминах идет речь?

Оказалось, что прионный белок, т. е. белок того же аминокислотного состава и той же самой молекулярной массы, что и инфекционный прионный белок, содержится в организме всех млекопитающих, включая, естественно, и человека. А его наивысшая концентрация обнаруживается в нервных клетках (нейронах). Как удалось выяснить, этот нормальный клеточный прионный белок (потому что вырабатывается в клетках), обозначенный символом PrP^c (P rion P otein C ell), выполняет разнообразные весьма важные для организма функции.

Он участвует в передаче нервных импульсов между окончаниями нервных волокон, в сохранении устойчивости нейронов и клеток глии (клетки глии выполняют защитную функцию по отношению к нейронам) к окислительному стрессу, вовлекается в процессы регуляции содержания внутриклеточного кальция (Са²⁺) в нейронах, но самое главное – поддерживает так называемые циркадианные ритмы (от латинских слов circa – «около» и dies – «день»), т. е. околосуточные ритмы активности и покоя в клетках, тканях, органах и в организме в целом.

Тем из вас, кто совершал дальние перелеты, например, из Москвы на Дальний Восток или, скажем, в Вашингтон (и, конечно, обратно), хорошо знакома ситуация, когда, перелетев через несколько часовых поясов (если разница во времени велика), никак не войдешь в ритм жизни того места, куда прилетел. Обратите внимание, что в своей регулирующей функции клеточный прионный белок играет роль своеобразного успокоителя, с определенной (околосуточной) периодичностью тормозя активность клеток, тканей и организма в целом.

Как оказалось, в этом нетрудно убедиться: если искусственным образом (а такие способы есть) снизить или вовсе лишить, например, мышку способности вырабатывать в организме клеточный (нормальный) прионный белок, то в этом случае спустя некоторое время у мышки резко сократится период сна, а затем животное и вовсе погибнет от развившейся бессонницы.

В 1986 году итальянский ученый Е. Лугарези с коллегами обнаружили и описали новую медленную инфекцию у людей: у них в организме вдруг начинал резко снижаться синтез клеточного прионного белка. Болезнь, всегда заканчивающаяся смертью, получила название смертельная семейная бессонница. Наверное, комментарии здесь излишни… Вот, оказывается, что такое клеточный прионный белок!

Теперь пришло время задать главный вопрос – чем же различаются нормальный и инфекционный прионные белки, если они одинаковы по молекулярной массе и аминокислотному составу?

Различия есть! Главное – в их третичной структуре, т. е. в пространственном расположении цепей молекул аминокислот. «И только?» – может возникнуть вопрос. Да, этого, оказывается, достаточно для того, чтобы жизненно необходимый клеточный прионный белок («друг») превратился в смертельно опасного «врага» – инфекционный прионный белок. Вот уж действительно: если «от великого до смешного – один шаг», то здесь, как мы видим, от жизненно необходимого до смертельно опасного – полшага!

Следовательно, собственно прионный белок может существовать в двух формах – нормальной и инфекционной, и такое превращение нормального прионного белка в его инфекционную форму является фундаментальным событием, лежащим в основе размножения инфекционных прионов.

Оказалось, что процесс размножения и накопления инфекционных прионов в зараженном организме принципиально отличается от процесса размножения всех известных инфекционных агентов, в том числе и самых мельчайших, например бактерий, которые увеличиваются в числе в результате простого деления, а также от процесса размножения вирусов, для которого существует специальный термин – репродукция.

Ранее мы познакомились с размножением бактериальных вирусов – бактериофагов. У вирусов животных (после их проникновения в клетку) этот процесс также осуществляется, по сути, в два этапа: сначала происходят независимые процессы синтеза новых молекул вирусной нуклеиновой кислоты и молекул вирусного белка, а затем уже из них формируются одетые в белковые чехлы вирусные частицы (вирионы). Второй этап вирусной репродукции так и называется – сборка.

Заметьте, и размножение бактерий, и размножение вирусов, несмотря на имеющиеся различия в осуществлении этого процесса, все же приводят в результате к появлению новых бактерий и новых вирусных частиц (вирионов). А откуда берутся и как накапливаются в организме инфекционные прионы? Да и уместно ли в данном случае слово «берутся»?

^{Рис. 9. Схема превращения молекулы нормального (клеточного) прионного белка (А) в молеку лу инфекционного прионного белка (Б)}

С прионами все происходит как в нашей обыденной жизни, в которой «дурные примеры заразительны». (Право, как жаль, что малозаразительны хорошие примеры!) Так вот, в случае попадания молекулы инфекционного прионного белка в здоровый организм в результате соединения одной молекулы инфекционного прионного белка, обозначаемой как PrP^Sc, с одной молекулой клеточного (нормального) белка, обозначаемой как PrP^с, в молекуле последнего происходят пространственные изменения, а именно: две из четырех спирально завитых структур в молекуле клеточного прионного белка вытягиваются в тяжи примерно так, как это показано на рис. 9. И это пространственное (только пространственное!) изменение приводит к тому, что молекула такого нормального белка становится инфекционной:

и так далее…

Иными словами, из образовавшихся 2 молекул в результате продолжающегося превращения возникнут 4, из них – 8 и т. д.

Таким образом, в отличие от всех известных инфекционных агентов, инфекционный прионный белок не синтезируется в организме заново, а накапливается исключительно за счет превращения (конформации) молекул нормального клеточного белка в инфекционные.

Напомню, что, помимо приобретения нормальным клеточным белком инфекционных свойств, он получает «в приданое» высокую устойчивость к проникающей радиации, переваривающему действию некоторых ферментов и… к повышенной температуре.

Последнему его свойству уже в наши дни суждено было сыграть в истории изучения прионных болезней роковую роль. И эта драма, как мы узнаем далее, имела далеко идущие последствия, затрагивающие проблемы животноводства, экономики… политики, а главное – проблему риска передачи смертельно опасного заболевания от животных человеку.

История четвертая: Компаньон или родственник – болезнь Крейтцфельдта – Якоба

В начале 20‑х годов прошлого столетия немецкий врач А. Якоб столкнулся с пятью случаями необычного заболевания у людей в возрасте от 30 до 50 лет. На ранних стадиях болезни у пациентов нарушалась чувствительность и появлялись боли в руках и ногах. Затем к этим симптомам присоединялись признаки нарушения зрения, позднее появлялись судороги. Больные очень страдали от быстрых неритмичных, постоянно возобновляющихся коротких сокращений отдельных мышц. У них утрачивалась способность к координации движений, нарушались речь и процесс глотания. Параллельно с этим развивались признаки прогрессирующего слабоумия, выражающегося во все более явных расстройствах мышления, обеднении эмоциональной деятельности. В конце концов больные впадали в бессознательное состояние, теряли возможность активно двигаться, и в результате расстройств дыхания и сердечной деятельности наступала смерть.

Доктор А. Якоб внимательно изучал развитие болезни. Что‑то она ему напоминала. Да и ткань мозга погибших (а поражения были только здесь) походила на губку, а сохранившиеся нервные клетки были необычно набухшими. Конечно же, и клиника заболевания, и характер мозговых поражений были сходными с описанным недавно доктором Г. Крейтцфельдтом заболеванием 20‑летней девушки! (Позднее в память о первооткрывателях это заболевание получило название болезнь Крейтцфельдта – Якоба.)

Вскоре интерес к заболеванию заметно возрос. И это неслучайно: открытие куру в глухих горных районах Новой Гвинеи, увлекательные, полные неожиданностей исследования возбудителя скрепи, все более подтверждающие его необычную природу, заставили шире взглянуть на проблему медленных инфекций. В центре внимания ученых оказался целый ряд длительно протекающих тяжелых неврологических заболеваний людей, причины которых многие годы оставались неизвестными.

В 1967 году болезнь Крейтцфельдта – Якоба обсуждается на специальном международном симпозиуме, ей посвящается большое число статей в научных журналах, даже выходит отдельная книга, однако ее причины остаются неизвестными. Но вот заболевание становится предметом вирусологических исследований.

В ноябре 1966 года в лабораторию доктора К. Гайдушека в Национальный институт здоровья (город Бетесда, США) была доставлена замороженная ткань головного мозга 60‑летнего англичанина, погибшего от болезни Крейтцфельдта – Якоба. За 5 месяцев до смерти у больного во время внутричерепного обследования был взят маленький кусочек мозговой ткани для проведения лабораторных исследований. Приготовленную из него взвесь ввели молодому самцу шимпанзе. Через 13 месяцев у зараженного шимпанзе развились первые признаки нарушения зрения, к которым затем присоединились параличи конечностей и… прогрессирующее слабоумие. Через 2 месяца обезьяна погибла. Из ткани ее головного мозга приготовили 10– и 0,1‑процентную суспензии. Первую суспензию ввели в мозг и внутривенно шимпанзе‑самке, а вторую – шимпанзе‑самцу. Самка заболела через 13 месяцев, а зараженный самец, несмотря на то что ему было введено в 100 раз меньше материала, – через 14 месяцев. Обе обезьяны погибли через месяц после появления первых признаков болезни Крейтцфельдта – Якоба.

Так была доказана инфекционная природа этого заболевания. Дальше уже все было проще. Удалось передать заболевание четырем видам шимпанзе и даже… домашней кошке, у которой недуг развился после 30‑месячного инкубационного периода, а также позже морским свинкам, сирийским хомякам и лабораторным мышам.

К 1985 году в мире (главным образом в лаборатории К. Гайдушека) были получены пробы мозга более чем от 500 больных с диагнозом болезни Крейтцфельдта – Якоба; в 218 пробах присутствие возбудителя было доказано путем заражения приматов.

В 1985 году американец Бендхайм с сотрудниками, используя разработанную С. Прузинером технику выделения и очистки возбудителя, из гомогенатов мозга зараженных мышей выделили инфекционный прионный белок.

Приготовленная иммунная сыворотка против прионного белка скрепи четко нейтрализовала активность прионного белка, полученного как от погибших от болезни Крейтцфельдта – Якоба людей, так и от зараженных мышей.

Подробное изучение патогенеза болезни Крейтцфельдта – Якоба на лабораторных мышах показало, что после внутримозгового введения возбудителя он обнаруживается не только в центральной нервной системе, но и в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, почках, печени, а также в спинномозговой жидкости и в периферической крови. Выяснилось даже, что длительная персистенция возбудителя в крови обусловлена наиболее интенсивным размножением его в лимфоцитах, которые представляют собой при заражении мышей начальное место его репродукции.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба встречается во всем мире с общей годовой частотой 0,3–1 случай на миллион населения. При этом мужчины болеют в полтора раза чаще женщин. Заболевают, как правило, люди от 30 до 70 лет, при этом 90 % заболеваний приходится на возраст 40–69 лет.

Примерно в 90 % случаев болезнь Крейтцфельдта – Якоба имеет характер спорадического (от греческого слова sporadikos – «единичный»), т. е. единичного, появляющегося от случая к случаю, заболевания. Остальные 10 % включают семейные заболевания, как в виде отдельных случаев, так и в виде семейных очагов (несколько случаев в разных поколениях), а также так называемые ятрогенные (от греческого слова iatros – «врач»), т. е. заболевания по вине врача.

Кроме того, имеется важное наблюдение, касающееся частоты встречаемости болезни Крейтцфельдта – Якоба среди жителей отдельных регионов, в так называемых класmepax – в Словакии, в Чили, в Израиле и в некоторых других. Так, например, среди уроженцев Израиля, а также иммигрантов, прибывших в страну из Западной и Центральной Европы, 20 лет назад болезнь регистрировалась с частотой одно заболевание на миллион жителей, в то же время среди иммигрантов из Ливии заболеваемость оказывалась выше в 30 раз! Почему? Ученые связывали столь резкое увеличение частоты заболеваемости с особенностями питания данной группы иммигрантов. Деликатесными блюдами у них считались головной и спинной мозг овец, а также слегка поджаренные на гриле глазные яблоки овец. Вместе с тем более поздние исследования населения этих кластеров выявили определенные генетические изменения, проявляющиеся в появлении мутантных генов, что способствует повышенной восприимчивости к заболеванию.

В последние годы случаи семейных заболеваний стали описываться все чаще; сегодня установлено, что они имеют место в 10–15 % эпизодов болезни. Французским исследователем А. Бурже и его коллегами описана проживающая в Арденнах французская семья, в которой болезнь Крейтцфельдта – Якоба наблюдалась у 8 членов в трех поколениях. Ученые обращают внимание на то, что все члены этой семьи обитали в сельском доме в условиях тесного контакта друг с другом и их образ жизни характеризовался невысоким уровнем гигиены. Примечательно, что последующими исследованиями случаев семейных заболеваний была установлена их независимость от пола, а также от наследования по отцовской или материнской линии.

Все попытки связать причины заболевания с особенностями профессий пациентов не дали положительных результатов. Но вот что оказалось важным и что, по всей вероятности, следует иметь в виду, формируя свои гастрономические привычки, – чаще заболевают люди, употребляющие в пищу сырые морепродукты, в частности моллюсков, а также мозг овец.

Доктор В. Мэтьюз из Оксфорда указывает как на возможную причину заражения общение людей с хорьками и укусы этих животных. В качестве примера ученый ссылается на 33 доказанных посмертным вскрытием случая болезни Крейтцфельдта – Якоба: трое из погибших держали дома хорьков, а один был укушен животным за 18 месяцев до начала заболевания, еще один заболевший постоянно общался с хорьками и неоднократно подвергался их укусам.

Все эти примеры демонстрируют направления поиска возможных источников возбудителя болезни Крейтцфельдта – Якоба в окружающей среде. А может ли человек каким‑то образом оказаться источником заболевания другого человека? Речь далее пойдет о ятрогенных случаях болезни Крейтцфельдта – Якоба.

В одном из госпиталей от пневмонии умирает 55‑летний мужчина. За два месяца до смерти у больного отмечается развитие признаков прогрессирующей потери памяти, нарушения координации движений, непроизвольные подергивания и быстрые неритмичные, постоянно возобновляющиеся сокращения отдельных мышц. Сразу же после смерти у него была взята роговая оболочка глаза для пересадки 55‑летней женщине с пораженной роговицей. Пересаженная роговица успешно прижилась, но спустя 18 месяцев у прооперированной появились признаки сонливости, нарушения координации движений, к которым присоединились быстро прогрессирующие нарушения глотания, непроизвольные сокращения отдельных мышц. Больная перестала говорить. Через 8 месяцев она умерла. На вскрытии в мозговой ткани были обнаружены все характерные признаки болезни Крейтцфельдта – Якоба. Признаки этого заболевания, но, к сожалению, уже после операции по пересадке роговицы, были найдены в мозге и 55‑летнего мужчины‑донора.

В 1977 году группа американских исследователей сообщает сразу о двух случаях передачи болезни Крейтцфельдта – Якоба от человека к человеку. Вот как это произошло. В целях диагностики предполагаемого неврологического заболевания 69‑летней женщине провели трепанацию (вскрытие) черепа и в мозговую ткань вживили серебряные электроды для проведения стереоэлектроэнцефалографии – записи биотоков мозга с различных его участков. При трепанации у больной также были взяты маленькие кусочки мозговой ткани (биопсия), с тем чтобы, приготовив из них тонкие срезы и окрасив различными красителями, посмотреть под микроскопом для выявления характера нарушений. Через два дня после этой операции и проведения исследования электроды были удалены. Особенности записей биотоков мозга и изучение мозговых срезов под микроскопом подтвердили наличие у больной губкообразной энцефалопатии. Диагноз был определен: болезнь Крейтцфельдта – Якоба. (Уже много позже больная умерла.) В той же клинике находились на излечении 23‑летняя женщина и 17‑летний юноша, страдавшие различными формами эпилепсии. Их обоих ожидала хирургическая операция, и для подготовки к ней изучались биотоки мозга методом стереоэлектроэнцефалографии. При этом использовались электроды из числа тех, что ранее применялись для исследования 69‑летней женщины. Это обстоятельство и имело роковые последствия для двух молодых людей: у обоих пациентов – у женщины через 20, а у юноши через 16 месяцев – после процедуры электроэнцефалографии развились все характерные признаки болезни Крейтцфельдта – Якоба.

Каким же образом произошло заражение? Как оказалось, в то время (а это был конец 1974 года) для записи биотоков мозга применялись электроды, не подвергавшиеся автоклавированию (обработке водяным паром при температурах, превышающих 100 градусов), так как такая процедура резко снижала их чувствительность.

Электроды перед употреблением предварительно очищали бензином, затем дезинфицировали 70‑процентным спиртом, после чего стерилизовали в парах формалина в течение 48 часов. Указанная обработка считалась вполне надежной, и случаев заражения никогда не отмечали. Правда, тогда еще не была известна установленная лишь год спустя устойчивость возбудителя болезни Крейтцфельдта – Якоба к 70‑процентному спирту и формалину.

В связи с описанными случаями ученые сочли необходимым срочно известить о случившемся своих коллег во всем мире, с тем чтобы можно было принять меры по предупреждению подобных инцидентов в будущем. К сожалению, они не заставили себя долго ждать. Вскоре стало известно о гибели патологоанатома, заразившегося при вскрытии умершего от болезни Крейтцфельдта – Якоба, а затем и нейрохирурга, заразившегося во время операции. Ведь, как мы помним, возбудитель болезни Крейтцфельдта – Якоба в зараженном организме находится не только в мозге, но и во внутренних органах и в крови.

В свете описанных событий следует с еще большим вниманием отнестись к неоднократно повторенным в печати предупреждениям исследователей из Национального института здоровья в городе Бетесде (США) – Карлтона Гайдушека, Роджера Трауба, Кларенса Джиббса, Дэвида Ашера, Пауля Брауна и других – о необходимости соблюдать особую осторожность при различного рода врачебных вмешательствах, которые могут быть связаны с болезнью Крейтцфельдта – Якоба. Ученые подчеркивают, что возбудитель, вызывающий данное заболевание, достигает в мозговой ткани больных людей очень высокой концентрации, а кроме того, накапливается и в других внутренних органах.

Проблема также в том, что диагностика болезни Крейтцфельдта – Якоба не всегда проста. Симптомы болезни часто напоминают симптомы других неврологических заболеваний. В связи с этим болезнь Крейтцфельдта – Якоба иногда проходит под диагнозами болезни Альцгеймера, болезни Пика и большого числа других неврологических недугов, включая опухоли мозга и даже случаи расстройства мозгового кровообращения.

Между тем при многих неврологических заболеваниях используются разнообразные хирургические приемы, кроме того, контакт с мозговой и другими тканями таких больных имеет место при вскрытиях.

Принимая во внимание все эти возможности, ученые рекомендуют:

– инструменты, используемые для любых хирургических процедур (или для вскрытия) при предстарческом слабоумии (болезнь Крейтцфельдта – Якоба относится именно к этой категории заболеваний), автоклавировать в течение 1 часа при 121 °С;

– все извлеченные органы или их части, включая те, которые фиксируются в формалине, обрабатывать как заразный материал;

– полы и все другие поверхности, на которые могли попасть ткани таких пациентов, подвергать обеззараживанию 0,5‑процентным раствором хлорноватистокислого натрия, который эффективно инактивирует и возбудителя болезни Крейтцфельдта – Якоба, и агента скрепи.

Помимо болезни Крейтцфельдта – Якоба, в группу прионных заболеваний, как уже отмечалось, входят куру, скрепи, а также трансмиссивная энцефалопатия норок, о которой не будет идти речь в этой книге. В последние годы пристальное внимание исследователей все в большей мере привлекают факты передачи (трансмиссии) этих заболеваний различным хозяевам.

Кстати, полное название прионных болезней – трансмиссивные губкообразные энцефалопатии. Здесь следует обратить внимание читателя на первое слово в названии – «трансмиссивные», т. е. «передающиеся». Дело в том, что и в неинфекционной патологии давно известны случаи возникновения губкообразных энцефалопатий. Так, формирование губкообразной энцефалопатии (конечно, не столь обширной, как при прионных болезнях) может быть спровоцировано различными черепно‑мозговыми травмами. Это явление отмечалось у некоторых боксеров. Да‑да, боксеров. Имейте в виду, что удары по голове могут иметь опасные последствия!

Но вернемся к фактам передачи (трансмиссии) заболеваний. Возбудитель скрепи, поражающий обычно овец и коз, в результате искусственного заражения пяти видов обезьян вызывает у них после инкубационного периода, длящегося от 1 года до б лет, развитие болезни, при которой клинические признаки и характер внутримозговых поражений не отличаются от признаков экспериментально воспроизведенной болезни Крейтцфельдта – Якоба у этих же животных. Теперь подойдем к этому же вопросу с другой стороны: куру удалось передать обезьянам, норкам, а болезнь Крейтцфельдта – Якоба – кошкам, морским свинкам и мышам.

Следовательно, губкообразные энцефалопатии приматов (куру и болезнь Крейтцфельдта – Якоба) передаются неприматам – и наоборот! Последнее обстоятельство ставит вопрос о риске заражения людей от больных животных, и ответ на него мы обсудим в следующей истории.

Все эти факты заставили ученых задуматься над тем, каковы общие свойства и различия возбудителей этих четырех заболеваний – четырех «компаньонов» по формированию губкообразного состояния мозга у людей и животных. Наверное, больше других размышлял над этой проблемой ученый, получивший в 1976 году Нобелевскую премию по медицине за исследования именно куру и болезни Крейтцфельдта – Якоба, – доктор Карлтон Гайдушек. Нет, решил он, возбудители, вызывающие четыре губкообразные энцефалопатии человека и животных, не могут быть просто «компаньонами». Да и родство их должно быть очень близким, настолько близким, что напрашивается вывод о том, что все четыре являются всего лишь различными штаммами (разновидностями) одного и того же возбудителя! Какого? Возбудителя скрепи, который определенным образом модифицируется, попав в организм разных хозяев!

А это значит, что возбудитель скрепи – инфекционный прионный белок – и есть виновник всех упомянутых выше зол. Но не только этих…

Об этом – в следующей главе.

История пятая: Английская трагедия, или Трансмиссивная губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота

Поздним ноябрьским вечером 1986 года в особняке министра сельского хозяйства, продовольствия и рыболовства Великобритании раздался тревожный телефонный звонок:

– Извините, сэр! Вас беспокоит руководитель центральной ветеринарной лаборатории в Вейбридже. Я обязан сообщить вам, что мы обнаружили на территории Соединенного Королевства новое, неизвестное ранее смертельное заболевание коров. И, судя по некоторым данным, это заболевание может распространиться на всю территорию страны…

Так началась одна из наиболее трагичных страниц в истории инфекционной патологии среди животных, из‑за своих гигантских масштабов ставшая вскоре известной не только специалистам, но и широкой публике.

Конечно же, речь идет о так называемой болезни бешеной коровы, или коровьем бешенстве, как окрестили эту болезнь в народе. И надо признать, что, хотя эта болезнь, по сути, не имела никакого отношения к бешенству, она сыграла выдающуюся роль в развитии исследований прионов и вызываемых ими заболеваний человека и животных.

А все, как обычно, начиналось с простых вещей. Во всех странах существуют фабрики и заводы по производству мясокостной муки – продукта, получаемого путем измельчения и особой обработки мясокостных отходов боен. Это, как правило, скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие не идущие в пищу человека части туш коров и овец (потому и мясокостная).

Получают ее следующим образом. В начале технологической цепочки располагается огромный (величиной с небольшую комнату) приемный бункер, напоминающий по форме приемную часть мясорубки. Самосвал, груженный до верху отходами с боен, вываливает в него содержимое. А дальше начинается многоступенчатый процесс размалывания и измельчения мясокостной массы: сначала в так называемых шаровых мельницах, где в замкнутом пространстве огромных барабанов вращаются стальные шары, осуществляющие первую ступень измельчения всего, что есть крупного в массе; затем вращающийся шнек продавливает мясокостную массу через нож со стальными решетками; после этого включаются в работу жировые растворители; затем – процесс термообработки при высокой (130 °С) температуре, затем, затем… В конце технологической цепочки стоит крафт‑мешок (мешок из очень плотной бумаги), куда постоянно сыплется коричневый порошок, являющийся той самой мясокостной мукой, столь хорошо знакомой, например, владельцам собак, которую с успехом используют, добавляя в корм щенкам для улучшения его питательных свойств. Действительно, такая добавка повышает белковую ценность пищи и, кроме того (что самое важное!), способствует хорошему развитию костной системы собаки, избавляя хозяев от необходимости покупать в аптеках глюконат кальция и другие пищевые добавки.

Дата добавления: 2014-11-25