II. Экстраларингеальные заболевания

I. Интраларингеальные заболевания

Болезни гортани

Клинические проявления болезней гортани. Выделяются три основные при­чины болезней гортани: 1) интраларингеальные повреждения; 2) экстраларингеальные патологические процессы, обусловливающие сдавление гортани или нер­вов, иннервирующих голосовые связки; 3) местные или диффузные поражения нервной системы с вовлечением в патологический процесс нервов, иннервирую­щих голосовые связки. Их перечень представлен в табл. 212-2.

Таблица 212-2. Дифференциальный диагноз при охриплости и иных клиниче­ских проявлениях поражения гортани

А. Инфекционного происхождения

Ринит

Вирусный ларингит

Инфекция, обусловленная Hemophilus influenzae

Мембранозный ларингит

Дифтерия гортани

Инфекция, обусловленная Herpes simplex

Актиномикоз

Кандидоз

Бластомикоз

Гистоплазмоз

Туберкулез (ульцерогенный)

Лепра

Сифилис (вторичный; перихондрит, гуммозная инфильтрация)

Инфекция, обсловленная Mycoplasma pneumoniae Гельминтная инвазия (Syngamus laryngeus)

Б. Неинфекционного происхождения

Травма (отек или гематома)

Узелки на голосовых связках (узелки певцов)

Папилломатоз голосовых связок

Пахидермии голосовых связок

Ингаляция табачного дыма, раздражающих газов, термический ожог гор­тани

Лейкоплакия голосовых связок

Ревматоидный артрит (с поражением перстнечерпаловидных суставов)

Хронический алкоголизм

Доброкачественные опухоли гортани

Рак гортани

Инородные тела гортани

А. Охриплость, обусловленная сдавлением гортани и нарушением движения голосовых связок; отек гортани вследствие нарушений венозного или лим­фатического оттока; повреждения гортанного нерва с развитием пареза или паралича голосовых связок

Кровоизлияние и/или отек вследствие травмы, резкой тракции шеи, тиреоидэктомии, трахеостомии, как осложнение прескаленной биопсии

Опухоли гортанной части глотки (гипофаринкса)

Опухоли каротидного тела; тромбофлебит в области луковицы яремной вены

Б. Местные или системные заболевания, локализующиеся за пределами шеи; охриплость вследствие сдавления ларингеального нерва на всем его протя­жении за пределами шеи; паралич или парез голосовых связок как прояв­ление системного неврологического заболевания

1. Локальные нарушения [бактериальный менингит; сифилитический менинговаскулит; инфекционный мононуклеоз (с увеличением лимфатиче­ских узлов средостения); ангионевротический отек; митральный стеноз (с дилатацией легочного ствола); аневризма дуги аорты, сонной или безымянной артерий; лигирование боталлова (артериального) протока; новообразования средостения; опухоли паращитовидных желез; рециди­вирующий полихондрит; новообразования мозговых оболочек; перелом основания черепа; рак щитовидной железы; зоб (струма)]

2. Системные нарушения [дифтерия (периферический неврит); полиомие­лит (бульбарный); инфекционный мононуклеоз (с поражением нервной системы); опоясывающий герпес; муковисцидоз; микседема; акромега­лия; гранулёматоз Вегенера; системная красная волчанка; диабетиче­ская нейропатия; отравления ртутью, свинцом, мышьяком, ботулиническими токсинами]

Осиплый (хриплый) голос — наиболее часто встречающийся симптом при заболеваниях гортани. К числу этиологических факторов этого патологического состояния относятся воспалительные, невоспалительные процессы и функцио­нальные расстройства (истерическая афония). Хотя осиплость голоса, чаще вы­зываемая инфекционным воспалением, достаточно скоротечна, тем не менее не­редки клинические ситуации, характеризующиеся длительным течением. К числу часто встречающихся признаков поражения гортани относится также кашель, болевой синдром наблюдается реже, а такие патологические проявления, как стридор и одышка, описываются как казуистика. Однако когда последние присутствуют в картине заболевания, то это свидетельствует о быстро прогрес­сирующей обструкции верхних дыхательных путей. При этом обструкция верхних дыхательных путей может быть следствием не только интраларингеального поражения или сдавления гортани извне, но и паралича обеих голосовых связок. Конкретную причину ларингеальной обструкции устанавливают в ходе прямого и непрямого обследования гортани. Оно, безусловно, показано во всех случаях, когда симптомы обструкции гортани сохраняются в течение 2—3 нед. Однако в случае стремительного нарастания симптомов ларингеальной обструк­ции показаны немедленная ларингоскопия и проведение при необходимости трахеостомии.

Эпиглоттит (острое воспаление надгортанника). Чаще диагностируется у де­тей, нежели у взрослых. Клинические проявления заболевания и результаты бактериологического исследования существенно разнятся в зависимости от возра­ста пациентов. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Предраспола гающими факторами являются множественная миелома, болезнь Ходжкина, миеломоноцитарный лейкоз, бластомикоз гортани и другие заболевания, сопро­вождающиеся иммунодефицитными состояниями. Возбудителями эпиглоттита яв­ляются Н. influenzae, H. parainfluenzae, S. pneumoniae, S. pyogenes, «нормаль­ная» микрофлора; иногда при первичном бластомикозе гортани воспаление может распространяться и на надгортанник. У 50% больных с эпиглоттитом регистрируется транзиторная бактериемия. Клинические проявления эпиглоттита у взрослых отличаются от таковых у детей. Боли в горле характерны практически для всех больных. Далее с убывающей частотой следуют лихорадка (80%), одышка, дисфагия и осиплость голоса (около 15%). Объективные признаки фарингита и болезненность при пальпации шеи встречаются относительно редко. Абсцесс надгортанника развивается у 12% больных. При ларингоскопии отмечаются отечность и гиперемия надгортанника, значительно выступающего в просвет нижней части глотки. Диагноз подтверждается в ходе многопроекцион­ной рентгенографии шеи. Безусловно, показана антимикробная терапия, выбор которой осуществляется по результатам бактериологического исследования. В случае прогрессирования одышки и нарастания явлений ларингеальной об­струкции в экстренном порядке осуществляется трахеостомия.

Грибковый ларингит. Редко встречающееся заболевание, вызываемое гриба­ми рода Candida, которому в большей степени подвержены пациенты с иммуно­дефицитными состояниями или получающие антибиотикотерапию. Поскольку кандидозный ларингит закономерно ассоциируется с грибковым поражением пищевода, в случаях диагностики кандидозного эзофагита показано проведение ларингоскопии. Для данного заболевания осиплость голоса нехарактерна. В случае отсутствия специфического антигрибкового лечения исходом кандидоз­ного ларингита может явиться рубцовый стеноз гортани.

Еще две грибковые инфеции Histoplasma capsulatum и Blastomyces dermatidis могут обусловить развитие хронического ларингита. Для этих форм грибко­вого воспаления гортани характерны осиплость голоса, одышка, дисфагия, об­струкция верхних дыхательных путей, иногда кровохарканье. Характерно язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки гортани, могущее стать причиной кровотечения.

Туберкулез гортани. Несмотря на снижение заболеваемости туберкулезом в наши дни, ларингит, вызванный Mycobacterium tuberculosis, сохраняет клини­ческую актуальность. Симптоматология туберкулезного ларингита в течение 40 лет подверглась известному патоморфозу. Чаще стали заболевать мужчины среднего и пожилого возраста (50—59 лет), мужчины в целом болеют чаще, чем женщины (3:1); нередко специфическое поражение гортани наблюдается в отсутствие клинико-рентгенологических признаков легочного туберкулеза. Осип­лость голоса относится к числу наиболее частых проявлений туберкулезного ларингита. Достаточно характерное в прошлом язвенное поражение задней части голосовых связок в настоящее время встречается относительно редко. В целом же голосовые связки вовлекаются в патологический процесс в 50% случаев, относительно часто также поражение ложных голосовых связок и гор­танных (морганиевых) желудочков. Иногда, однако, наблюдаются лишь гипере­мия и отек слизистой, что может служить причиной ошибочной диагностики неспецифического ларингита.

Ларингит, вызываемый Syngamosis laryngeus. Этот гельминтоз распростра­нен в странах Карибского бассейна, в Бразилии и на Филиппинах. Переносчиками паразита служат домашние и дикие птицы, крупный рогатый скот. Заражение происходит ингаляционным путем с фиксацией гельминта на слизистой оболоч­ке гортани, глотки или трахеи. Клинически заболевание проявляется пароксиз­мальным непродуктивным кашлем, изредка сопровождающимся кровохарканьем, чувством першения в гортани. Диагноз устанавливается при обнаружении в промывных водах бронхов яиц гельминтов. Специфическое лечение отсутствует. Обычно после откашливания из верхних дыхательных путей удаляются яйца и зрелые формы паразита.

Инородные тела гортани. Обычно аспирация инородного тела характеризует­ся остро развивающейся клинической симптоматикой. Появляются «пронзающие» боли в горле, ларингоспазм. Вследствие отека слизистой оболочки гортани присоединяется быстро прогрессирующая одышка. Часто изменяется и фонация.

Если аспирированное инородное тело оказалось острым (например, куриная кость), но довольно быстро может развиться отек верхних дыхательных путей, сопровождающийся нарастающей одышкой. В случае перфорации стенки гортани присоединяется инфекционное воспаление мягких тканей шеи или медиастинит. При подозрении на аспирацию инородного тела гортани необходимо экстренное обследование (непрямая или прямая ларингоскопия).

Рак гортани. Эта форма злокачественного новообразования диагностируется преимущественно у лиц пожилого возраста (около 60 лет), чаще у мужчин, чем у женщин. Рак гортани подразделяется на два типа: «внутренний» (рак пред­дверия и голосовых связок) и «наружный» (рак подскладочного отдела). Охриплость относится к дебютным признакам «внутреннего» рака гортани, диагностируемого в 70% случаев. Напротив, при «наружном» раке этот симптом появляется сравнительно поздно (при прорастании опухоли в голосовую складку). Лечение хирургическое. Исключение составляет локальная форма новообразова­ния с поражением лишь средней трети голосовых связок, когда с успехом используется лучевая терапия. Однако в большинстве случаев выполняется тотальная или парциальная ларингэктомия. При распространении опухоли на надгортанник и/или ложные голосовые связки предпочтение отдается парциаль­ной ларингэктомии (выше голосовой щели), поскольку в этом случае удается сохранить голосовую функцию, а сама по себе операция характеризуется значительной терапевтической эффективностью. У некоторых больных лучших результатов удается добиться при использовании предоперационного облучения гортани и регионарных лимфатических узлов. Более чем в 80% случаев при условии ранней диагностики и лечения удается достигнуть излечения.

ГЛАВА 213. ОПУХОЛИ ЛЕГКИХ

Джон Д. Минна (John D. Minna)

В 1984 г. в США рак легкого был диагностирован у 96000 мужчин и у 43 000 женщин, многие из которых умерли в течение первого года от начала заболевания. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 55—65 лет. Рак легкого занимает у мужчин первое, а у женщин — второе место среди причин смерти от злокачественных новообразований. Летальность в группе больных раком легкого среди лиц обоего пола удваивается каждые 15 лет.

К моменту установления диагноза лишь у 20% пациентов имеет место локальная (ограниченная) форма заболевания; у 25% больных в процесс вовлекаются регионарные лимфатические узлы, а 55% имеют отдаленные метастазы.

Даже среди пациентов с предположительно локализованной формой заболе­вания 5-летняя выживаемость у мужчин составляет 30%, а у женщин — 50%, причем эти показатели не претерпели существенных изменений за последние 20 лет. Таким образом, рак легкого представляет собой общемедицинскую про­блему и характеризуется в целом неблагоприятным прогнозом.

Патология. Гистологическая классификация рака легкого, используемая в настоящее время, была разработана в 1977 г. группой экспертов ВОЗ (табл. 213-1). Более 95% всех случаев заболевания представлены следующими четырьмя морфологическими типами опухолей. Это плоскоклеточный, или эпидермоидный, рак; мелкоклеточный (овсяно-клеточный) рак; аденокарцинома (включая и бронхиолоальвеолярный рак легкого) и крупноклеточный (крупно­клеточный анаплазированный) рак легкого. Поскольку отдельные морфологиче­ские типы первичной бронхогенной карциномы характеризуются известными особенностями клинического течения, различиями в чувствительности к лечению, точный гистологический диагноз является обязательным и необходимым усло­вием при выборе адекватного лечения.

Таблица 213-1. Классификация злокачественных плевролегочных новообразо­ваний, разработанная Всемирной организацией здравоохранения

Эпидермоидный (плоскоклеточный) рак

Мелкоклеточный рак (включая фузиформный, полигональный, лимфоцитоподобный и другие гистологические типы)

Аденокарцинома (включая ацинарный, папиллярный, бронхиолоальвеолярный типы)

Крупноклеточный рак (включая солидные опухоли с наличием или отсутствием муцина, гигантоклеточные и светлоклеточные опухоли)

Сочетание эпидермоидного рака и аденокарциномы Карциноид

Опухоли бронхиальных желез (включая цилиндромы и слизеобразующий плоскоклеточный рак)

Папиллярные опухоли покровного эпителия

«Смешанноклеточные» опухоли и карциносаркомы

Саркомы

Неклассифицируемые опухоли

Мезотелиомы (включая локализованную и диффузную формы)

Меланомы

В целом же выбор лечебной тактики предполагает подразделение рака лег­кого на две большие группы — мелкоклеточный и немелкоклеточный рак лег­кого (последний включает в себя следующие морфологические типы опухоли: эпидермоидная, крупноклеточная, аденокарцинома, в том числе и бронхиоло­альвеолярный рак, и «смешанноклеточная»). Некоторые из различий, имеющихся между этими двумя группами, представлены в табл. 213-2 и 213-3.

Как правило, ввиду раннего метастазирования при мелкоклеточном раке легкого хирургическое лечение имеет ограниченное применение, а предпочтение отдается химиотерапии и лучевой терапии; при немелкоклеточном раке легкого, напротив, терапией выбора является хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Эпидермоидный рак — наиболее часто диагностируемый гистологический тип злокачественных новообразований легких у мужчин, тогда как аденокарцицому чаще выявляют у женщин. Более 90% больных раком легкого — курильщики-в тех же редких случаях, когда бронхогенную карциному диагностируют у некурящего, она, как правило, оказывается аденокарциномой. Однако если у курильщика обнаруживают железистую опухоль легкого, то это требует исключе­ния иной первичной локализации злокачественного новообразования и прежде всего рака груди. Эпидермоидный и мелкоклеточный рак легкого обычно распо­лагается центрально и характеризуется эндобронхиальным ростом, тогда как аденокарциноме и крупноклеточному раку более свойственна периферическая локализация. Полостные формы рака легкого (как правило, речь идет об эпидермоидном и крупноклеточном типах) встречаются в 20—30% случаев. Бронхиоло­альвеолярный рак может манифестировать солидным опухолевым образованием либо мультинодулярной диссеминацией или «нежной» многофокусной инфильтра­цией легочной ткани.

Таблица 213-2. Распространенность, частота метастазирования и показатели резектабельности основных морфологических типов рака легкого

Гистологические типы рака легкого	Частота об­наружения (по данным аутопсии^1,%)	Частота об­наружения метастазов (по данным аутопсии,%)	Показатели операбельно-сти,% (по данным AJC)^2	5-летняч вы­живаемость после прове­дения ради­кального хи­рургического лечения
Немелкоклеточный рак лег­кого:
эпидермальный
аденокарцинома
крупноклеточный
Мелкоклеточный рак лег­кого

¹ В данную рубрику были включены больные, подвергнувшиеся радикальному оператив­ному вмешательству и умершие в течение последующих 30 дней от причин, не связан­ных с раком легкого.

² AJC — Американский объединенный противораковый комитет; этот показатель харак­теризует частоту проведения радикальных оперативных вмешательств.

Этиология. В качестве наиболее вероятной причины большинства случаев рака легкого рассматривают табакокурение; при этом одним из наиболее карциногенных веществ в составе табачного дыма считают бензпирен. Существует отчетливая взаимосвязь между показателями летальности в группе больных раком легкого и числом выкуриваемых сигарет (последнее обычно выражается в числе пачек сигарет, выкуриваемых в течение 1 года). Риск развития рака легкого у выкуривающего до 2 пачек сигарет в сутки в течение 20 лет в сравнении с некурящим возрастает- в б—7 раз. В противоположность этому, вероятность развития рака легкого отчетливо уменьшается при отказе от курения, но тем не менее она не достигает таковой у некурящих. Возрастающая распростра­ненность рака легкого среди женщин также связывается со все большим их пристрастием к табакокурению. Наряду с курением карциногенным эффектом обладают также промышленное и атмосферное загрязнение. Следует заметить, что периферическая аденокарцинома чаще развивается на почве пневмофиброза у лиц с хроническими воспалительными заболеваниями легких, хроническим интерстициальным легочным фиброзом или склеродермией. В ходе проведения медико-генетических исследований у больных раком легкого удалось обнаружить активированные онкогены в опухолевых клетках. Эти онкогены представляют собой точечные мутации в специфическом коде ras-онкогенов (Н, К и N-ras гены) и обнаруживаются у 15% больных с различными гистологическими типами рака легкого. Амплификация семейства тус-онкогенов (С, N и L-myc гены) характер на прежде всего для мелкоклеточного рака легкого. В этой связи в будущем весьма перспективным будет представляться воздействие на экспрессивность и функциональную активность этих онкогенов с целью профилактики и лечения рака легкого.

Таблица 213-3. Сравнительная характеристика мелкоклеточного и немелко-клеточного рака легкого

	Мелкоклеточный рак легкого	Немелкоклеточный рак легкого
Гистология	Клетки с бедной цито­плазмой, нечеткими кон­турами нуклеол, малых размеров гиперхромными ядрами	Клетки с обильной цито­плазмой, четкими конту­рами нуклеол, увеличен­ными в размерах плеоморфными ядрами
Биохимия	L-Допа-декарбоксилаза, нейронспецифическая энолаза, ВВ-изофермент креатининфосфокиназы	Кератин (при эпидермоидном раке) Муцин (при аденокарциноме)
Поверхностные антигены	Характерна экспрессия Leu-7 Нехарактерна экспрессия HLA, Ват	Характерна экспрессия HLA, В2m Нехарактерна экспрессия Leu-7
Цитогенетические харак теристики	Делеция (утрата час­ти) 3-й пары хромосом (14—23)	Специфические дефекты неизвестны
Секреция гормонально-активных веществ	АКТГ, АДГ, кальцито-нин, бомбезин, нейротен-зин	Паратгормон (при эпидермоидном раке)
Чувствительность к луче­вой терапии	+++	+
Чувствительность к ком­бинированной химиотера­пии,%
полная и неполная ре­зорбция опухоли
полная резорбция опу­холи
5-летняя выживаемость,%

Дата добавления: 2014-11-20