Гидроцефалия

Гидроцефалия, или водянка головного мозга, представляет собой сложный симптомокомплекс, имеющий в основе разнооб­разную патологию ликворной системы и характеризующийся чрезмерным скоплением цереброспинальной жидкости в полости черепа. Гидроцефалия может быть врожденной и приоб­ретенной. В последнем случае причиной могут быть инфек­ция, травма и другие заболевания.

Патогенез водянки головного мозга заключается в наруше­нии процессов выделения, всасывания и распределения церебро­спинальной жидкости в ликворной системе, т.е. в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве.

Различают внутреннюю водянку, когда жидкость скап­ливается в желудочках мозга, и наружную, когда жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве. Часто эти фор­мы сочетаются друг с другом. Помимо этого, различают не со­общающуюся (окклюзионную) гидроцефалию, которая на­блюдается после закупорки (воспаление, опухоль, спайки и т.д.) коммуникационных отверстий Монро, Мажанди, Лушка, сильвиева водопровода. Сообщающаяся гидроцефалия характери­зуется свободным ликворотоком и избыточным скоплением жид­кости во всей ликворной системе. Последнее зависит от повышен­ной продукции ликвора (гиперсекреторная форма) ли­бо от уменьшения ее всасывания (гипорезорбтивная, или арезорбтивная форма).

Клиническая картина. При врожденной форме гидро­цефалии у маленьких детей обнаруживается значительное уве­личение мозгового черепа (более 37 см) по сравнению с лицевым. Кости свода черепа истончены, кожные покровы тонкие, бледные, с просвечивающими извитыми и расширенными венами. Роднич­ки резко увеличены и напряжены, костные швы разъединены. В затемненной комнате при проходящем свете головка просвечи­вается (симптом Страсбургера). При быстром прогрессировании болезни зрение резко снижено или вовсе утрачено.

Конечности находятся в состоянии спастической контрактуры. Ребенок беспокоен. Иногда наблюдаются рвота, судороги, исху­дание, застойные соски глазного дна.

При приобретенной форме гидроцефалии симптоматология стертая. Установить диагноз помогают люмбальная и вентрикулярные пункции с измерением давления, биохимические и цитологические исследования ликвора, рентгенография костей черепа с введением контрастного вещества (воздуха) в ликворную си­стему (вентрикулография).

Лечение. К консервативным методам относятся ограниче­ние жидкости, назначение мочегонных, слабительных и потогон­ных средств. Производят люмбальные и вентрикулярные пункции с выпусканием до 100—150 мл жидкости. Все эти виды лечения приносят лишь кратковременное облегчение.

При оперативных вмешательствах чаще не наблюдается ра­дикального излечения. К ним относится операция Дольотти — пункция переднего рога бокового желудочка через верхнюю стен­ку орбиты с созданием оттока избыточной жидкости в ретробульбарную клетчатку. При несообщающейся форме производят прокол мозолистого тела (операция Брамана), перфорацию дна III желудочка (операция Денди), ветавление резинового дрена­жа из бокового желудочка в большую цистерну (операция Торкилдсена). При сообщающейся водянке образует сообщение субдурального пространства спинного мозга с мочеточником (опера­ция Гейле).

Пороки развития лица и ротовой полости

Соответствующие пороки зависят от неправильного эмбрио­генеза эктодермы и мезодермы первой жаберной дуги, которые закладываются на 2—3-й неделе. Процесс формирования лица и его составных частей завершается на 7-й неделе эмбриональ­ного развития.

Незаращение верхней губы (заячья губа). Различают сле­дующие формы: полное (расщелина доходит до основания носовой перегородки), неполное (частичное расщепление), одно- и двустороннее (может сопровождаться расщели­ной верхней челюсти и неба).

Диагностика не сложна. При расщелине верхней губы ребенок плохо сосет вследствие нарушения герметизма между губами и соском.

Лечение хирургическое. При удовлетворительном состоя­нии ребенка пластику губы лучше производить с 4-го месяца жиз­ни, по достижении ребенком массы 5 кг. В этот период происхо­дит хорошая регенерация тканей. При более сложной патологии пластику губы следует производить во втором полугодии жизни. При двустороннем расщеплении губы пластику осуществляют одновременно.

Если при расщеплении губы имеется расщелина верхней че­люсти, то операцию делят на два этапа: 1) пластику губы в воз­расте 6—8 мес; 2) пластику неба через 2—3 мес после первой операции.

Оперативное лечение верхней губы заключается в отделении красной каймы губы от кожи с той и другой стороны, выкраива­нии встречных треугольных лоскутов и их перемещении с последующей фиксацией одиночными швами (рис. 125).,При пластике особое внимание уделяют устранению косметического дефекта.

В послеоперационном периоде, для того чтобы ребенок не кос­нулся руками зоны операции, на них накладывают гипсовые лон­геты или шины. Некоторые больные стараются тереть лицо о по­душку, постель, какой-либо предмет, что может стать причиной расхождения швов. В связи с этим требуется постоянное наблю­дение за оперированным.

Незаращение неба (волчья пасть). Различают четыре основ­ные клинические формы незаращения: неполное (в пределах мягких тканей неба), полное (в пределах мягкого и твердого неба), одностороннее проходящее (сквозное) и двустороннее проходящее (сквозное), или волчью пасть в узком смысле слова.

Сообщение полости рта с полостью носа ведет к нарушению глотания и речи. Затрудняется прием пищи: при глотании она выходит обратно через расщелину и нос. Нарушаются фильтра­ция воздуха, его увлажнение и согревание, что приводит к ча­стым заболеваниям дыхательных путей. С началом речи появ­ляются серьезные расстройства — косноязычие и гнусавость.

Лечение. Детям грудного возраста назначают специаль­ные обтураторы, облегчающие сосание и прием пищи. Оперативное лечение начинают с 8-месячного возраста при расще­лине только мягкого неба — производят сшивание (велопла­стика). При расщелине твердого неба пластику применяют до 3-летнего возраста. При операции в этом возрасте речь разви­вается нормально. Целью пластики неба является восстановление достаточно длинного и подвижного мягкого неба с замыканием носоглотки при фонации и глотании.

В зависимости от формы незаращения применяют соответст­вующие оперативные вмешательства. При расщелине мягкого неба, как мы указывали, производят велопластику. При проходя­щих расщелинах исправление начинают с пластики губы и рас­щелины верхней челюсти, иногда также передней части расщели­ны неба. На втором этапе осуществляют пластику неба. При дву­сторонних проходящих расщелинах пластику производят в три этапа: сначала пластику губы и верхней челюсти на одной сто­роне, затем на другой стороне и, наконец, пластику неба.

Дата добавления: 2014-11-20