Клиническая картина 2 страница. Поражение суставов и периартикулярных тканей

Поражение суставов и периартикулярных тканей. Артралгии встречаются почти у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы. Процесс обычно симметричный. Утренняя скован­ность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни зна­чительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении актив­ности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав сино­виальной жидкости при остром и подостром артрите у больных СКВ значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейко­цитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

В суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата — тендиниты, тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением су­ставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры при­нимают необратимый характер и могут стать причиной нарушения функции кисти. У 5% наблюдаемых нами больных отмечался фиброзирующий тендинит с резко выраженными контрактурами. Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность. Мы наблюдали несколько случаев разрыва пяточного сухожилия, отрыва надколенника. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при дли­тельном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 4.10). При рентгенологическом исследо­вании выявляют эрозии лишь в 1—5% случаев, причем они не столь выражены, как при РА. Наши наблюдения [Насонова В. А., Несговорова Л. И., Иванова М. М. и др., 1983] позволили выявить ревматоидоподобное поражение кисти у 20% больных СКВ с хроническим артритом. В табл. 4.2 представлены отличия хрони­ческого полиартрита при СКВ от РА.

При СКВ наблюдаются асептические некрозы костей. Особенно часто поражается головка бедренной кости, по нашим наблюде­ниям до 25%. Однако может вовлекаться головка плечевой кости, как это было в нашем наблюдении (рис. 4.11) у мужчины, забо­левшего СКВ в возрасте 40 лет с развитием асептического некроза уже через б мес от начала болезни. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы. Образование асептического некроза костей может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и мас­сивной кортикостероидной терапией.

Миалгия наблюдается у 35—45% больных, но признаки оча­гового миозита довольно редки. У некоторых больных резко вы­раженная мышечная слабость требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме, связанном с СКВ, как правило, не повышена активность АлАТ, АсАТ, креатинфосфокиназы. С помощью биопсии выявляют периваскулярные ин­фильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и/или мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

Таблица 4.2

Отличия хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита

Признаки	СКВ	РА
Характер поражения суста­вов	Мигрирующий	Прогрессирующий
Утренняя скованность	Нехарактерна	Выражена
Преходящие сгибательные контрактуры	Характерны	Нехарактерны
Деформация суставов	Минимальная поздняя	Значительная
Механизм развития деформаций	Преимущественное по­	Деструкция суставных
	ражение сухожильно- связочного аппарата и мышц	поверхностей
Нарушение функции	Незначительное	Значительное
Эрозии костей	Нехарактерны	Типичны
Анкилозы	Несвойственны	Характерны
Морфологическая картина	Подострый синовит с	Хронический гиперплас
	ядерной патологией	тический синовит с обра­ зованием паннуса
Ревматоидный фактор	Непостоянен, в низких	Стойкий, в высоких тит­
	титрах у 5—25% боль­ных	рах у 80% больных
Положительный LE-клеточный тест	У 86% больных	У 5—15% больных

Рис. 4.10. Ревматоидоподобная кисть (синдром Жаку) при хронической системной красной волчанке.

Поражение легких. В 50—80% случаев при СКВ наблюдается сухой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. При небольшом коли­честве выпота плеврит может протекать незаметно и лишь при рентгенологическом исследовании выявляют утолщение плевры или жидкость в плевральных полостях обычно с обеих сторон, приподнятость диафрагмы. Наблюдается и довольно массивный выпот, достигающий I'/a—2 л. Описаны случаи СКВ, когда выпот с обеих сторон достигал III ребра и по жизненным показаниям приходилось проводить повторные пункции. Неадекватное лечение обычно приводит к образованию массивных спаек и облитерации плевральных полостей, что в дальнейшем резко снижает жизнен­ную способность легких. Из-за массивных спаек диафрагма де­формируется, снижается ее тонус, она подтягивается вверх с обра­зованием высокого стояния с обеих сторон, но чаще справа. Плеврит при волчанке — важный диагностический признак, так же как и подтянутая диафрагма. В выпоте можно обнаружить LE-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание иммуноглобулинов. По составу выпот представляет собой экссудат, содержащий более 3% белка, 0,55% глюкозы. При патологоанатомическом исследовании практически у всех больных находят при­знаки спаечного плеврита, значительное утолщение плевры. Мик­роскопически в плевре выявляют скопления макрофагов и лимфо­цитов. В отдельных случаях возможен периваскулярный фибриноидный некроз с нейтрофильной и мононуклеарной инфильтра­цией.

Рис. 4.11. Асептический некроз головки плечевой кости.

Поражение легких при СКВ — проявление классического васкулита, хотя непосредственно легочный васкулит довольно редкая патология, встречается в небольшом проценте случаев. N. Rothfield (1983) наблюдала легочный васкулит у 2% больных и всегда в сочетании с артериитом почечных сосудов и сосудов желудочно-кишечного тракта.

Люпус-пневмонит развивается обычно в период обострения СКВ с вовлечением в процесс других органов и систем. Клиниче­ская картина скудна, нередко ограничивается выраженной одыш­кой, болью в грудной клетке, сухим кашлем у 50% больных. Редко отмечается кровохарканье. Рентгенологически характерно диффузное усиление легочного рисунка. Образование инфильтра­тов в легких не столь часто. Высокое стояние диафрагмы, обус­ловленное наличием плевро-диафрагмальных сращений и собствен­но легочным процессом, составляет важный рентгенологический диагностический признак люпус-пневмонита (рис. 4.12). Жизнен­ная емкость легких у таких больных значительно снижена, выяв­ляются признаки гипоксемии.

При сканировании иногда определяются кистевидные образо­вания в нижних отделах легких. При высокой лихорадке, кашле с мокротой необходимо проводить дифференциальную диагностику с разнообразной вторичной инфекцией (бактериальной, вирусной, грибковой). Наиболее затруднительна диагностика с туберкуле­зом, особенно у больных, длительно леченных кортикостероидами.

Рис. 4.12. Волчаночный пневмонит, дисковидный ателектаз над правым куполом диафрагмы.

В ряде случаев приходится проводить чрезбронхиальную биопсию. В диагностике может помочь также проведение кожных тестов, исследование полученного плеврального экссудата.

Поражение сердца и сосудов. Наиболее часто при СКВ наблю­дается перикардит. Перикард, по данным разных авторов, вовлекается в процесс в 25—51% случаев [Насонова В. А., 1972;

Иванова М. М., 1985; Dubois E., 1964]. Характерен сухой перикар­дит, в отдельных случаях может наблюдаться значительный выпот вплоть до тампонады сердца. Сухой перикардит диагностируют на основании жалоб (боль за грудиной, сердцебиения, затруднение глубокого вдоха), объективных данных (тахикардия, приглушен­ность тонов, иногда шум трения перикарда). Вспомогательное значение имеют показатели ЭКГ и ФКГ (снижение вольтажа, отрицательный зубец Т, высокочастотный шум). Выявление не­большого выпота облегчает эхокардиографию.

Значительный выпот определяется клинически и рентгенологи­чески (рис. 4.13).

Мы наблюдали случай выпотного перикардита у 18-летней де­вушки с поражением кожи по типу «бабочки», алопецией, высокой лихорадкой, резчайшей одышкой, тахикардией более 200 в 1 мин. Состояние было близким к тампонаде сердца. При пункции пери­карда было получено почти 1,5—2 л густой жидкости желтого цвета, напоминающей гной. Однако выпот оказался асептическим, а гноеподобный вид жидкости был обусловлен большим количеством содержащегося в ней фибрина. В перикардиальной жидкости вы­явлены LE-клетки, низкий уровень комплемента. Состояние больной улучшилось только после назначения 60 мг преднизолона в день.

Рис. 4.13. Выпотной перикардит в период одного из обострении у больной с хрони­ческим течением системной красной волчанки.

При длительном течении СКВ у больных с рецидивирующим (даже сухим) перикардитом развиваются массивные спайки.. Для этой группы больных характерна даже вне обострения СКВ стой­кая боль за грудиной, в боку, усиливающаяся при смехе, чиханье, длительно может выявляться шум трения перикарда. В редких случаях отмечаются массивные перикардиальные наложения с об­литерацией перикарда столь выраженной, что требуется хирурги­ческое вмешательство.

Миокардит обычно наблюдается у больных с высокой сте­пенью активности. Клиническая картина диффузного миокардита, данные ЭКГ и ФКГ не имеют специфических черт и соответству­ют критериям этой патологии. Важно то обстоятельство, что эф­фективны лишь кортикостероиды, сердечная недостаточность не купируется препаратами дигиталиса, которые могут быть лишь вспомогательным средством в адекватной кортикостероидной те­рапии.

Нерезко выраженное поражение миокарда иногда не диагно­стируется из-за других более тяжелых проявлений СКВ (цереброваскулит, нефрит) и купируется терапией, адекватной общей ак­тивности болезни.

При патологоанатомическом исследовании поражение миокар­да выявляют довольно часто: находят очаговые инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток; могут быть даже очаговые некрозы, рубцовые изменения. В сосудах миокарда обнаруживают отложения фибрина. Поражается проводящая система сердца. Наблюдается атриовентрикулярная блокада.

Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Клинически эндокард изолированно не поража­ется. Как правило, вовлекаются все оболочки сердца и обязательно перикард.

При эндокардите выслушивается грубый систолический шум на верхушке и других проекционных точках сердца (чаще в точке Боткина), выявляют и диастолический шум, ослабление I тона на верхушке. Классический эндокардит Либмана—Сакса в основ­ном патоморфологический признак СКВ, реже клинически выяв­ляют пороки сердца. Бородавчатые изменения обнаруживают чаще при микроскопическом исследовании, но они могут быть видны и макроскопически. Чаще поражается митральный клапан. Сотруд­никами Института ревматологии АМН СССР [Котельникова Г. П. и др., 1977] описано 4 случая митрального порока сердца у боль­ных с достоверной СКВ. Имеются сообщения также о поражении аортального и трикуспидального клапана.

Из сосудов при СКВ поражаются в основном артерии среднего и мелкого калибра. Степень и выраженность поражения сосудов варьируют. Полагают, что антитела к ДНК, преципитирующие в контриммуноэлектрофорезе, ассоциируются с арте­риитом, а различия в клинической патологии сосудов обусловле­ны составом иммунных комплексов, в которые входят антитела с разной аффинностью.

Кожные васкулиты представлены эритематозными высыпания­ми, дигитальными капилляритами, ишемическими некрозами кон­чиков пальцев кистей, а также сетчатым ливедо.

Поражается и венозное звено. Тромбофлебиты конечностей как проявление васкулита наблюдались нами у 25% больных, возникли, как правило, в период обострения СКВ и поддавались только лечению кортикостероидами.

Поражение крупных сосудов при СКВ требует дополнитель­ного изучения.

К настоящему времени имеется небольшое число сообще­ний о вовлечении в процесс аорты и ее ветвей, подключичной артерии и коронарных сосудов, тромбозах магистральных сосу­дов конечностей с гангреной. В Институте ревматологии РАМН мы наблюдали двух больных с тромбозом глубоких вен пле­ча. В одном случае консервативное лечение было эффектив­ным, в другом потребовалось извлечение тромба хирургическим путем. Нередко наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча и передней поверхности груди.

Коронарные артерии вовлекаются в процесс не столь редко. В ранние сроки болезни коронарит связан с высокой активностью СКВ. Описаны случаи инфаркта миокарда у молодых женщин [Фоломеева О. М., Котельникова Г. П., 1979]. В поздние сроки коронарит связан с возможностью развития атеросклероза при длительной терапии кортикостероидами. Имеются'сообщения, что коронароатеросклероз возникает уже через год терапии кортикостероидами. Существует четкая корреляция поражения коронар­ных артерий с высоким АД. Инфаркт миокарда при большой дав­ности СКВ является наиболее частой причиной смерти в описа­ниях последних 10 лет. В связи с этим рекомендуется интенсивное лечение гипертензии с момента ее выявления.

Поражение желудочно-кишечного тракта при СКВ наблюда­ется почти в 50% случаев. В острый период болезни характерны жалобы на отсутствие аппетита, отвращение к пище, тошноту, рвоту, изжогу, боль в различных отделах живота. При рентге­нологическом исследовании вовлечение пищевода в процесс отме­чают у 10—15% больных, наблюдают дилатацию пищевода, нару­шение его моторики [Zizic Т., 1983]. При морфологическом иссле­довании нередко выявляют изъязвление слизистой оболочки пище­вода, желудка и двенадцатиперстной кишки, дегенерацию коллагеновых волокон, распространенный артериит. Описана ишемия стенки желудка или кишечника с перфорацией.

Поражение кишечника тесно связано с вовлечением сероз­ных оболочек и непосредственным поражением сосудов брыжейки и кишечного эндотелия. Артериит, поражающий мезентериальные сосуды, является основной причиной абдоминального криза при СКВ. Как правило, абдоминальные кризы возникают в период высокой активности СКВ и совпадают с другими признаками васкулита — поражением ЦНС, обострением нефрита, тяжелым синдромом Рейно. До острого («хирургического») живота могут быть преходящие боли (иногда за несколько месяцев до криза), лока­лизующиеся вокруг пупка, в нижнем квадранте живота. При паль­пации имеется болезненность по всему животу и иногда определя­ются участки ригидности брюшной стенки. Причин абдоминаль­ного криза достаточно много, в том числе серозит (первичный перитонит), язвенное поражение желудка и кишечника, панкреа­тит, поэтому необходима дифференциальная диагностика, которой помогает иногда тщательный анализ характера боли. Так, боль в эпигастрии, в верхней части живота более характерна для пан­креатита, язвы желудка. Боль в нижних отделах — для брыжееч­ного артериита, перфоративной язвы нисходящей толстой кишки, некротизирующего энтероколита с пневматозом в тонком кишеч­нике.

Рентгенологическое исследование не всегда помогает диагно­стике, но могут быть обнаружены растяжение толстого кишечника и «уровни жидкости», утолщение складок слизистой оболочки с «отпечатками больших пальцев» или сужением просвета кишки, псевдообструкция, атония желудка, дуоденостаз. Свободный воз­дух в полости живота — поздний признак, требующий срочного хирургического вмешательства. Для уточнения диагноза исполь­зуют парацентез с определением состава полученной жидкости. Если она стерильна, нужно увеличить дозу кортикостероидов, так как в этом случае абдоминальный криз обусловлен васкулитом. Если жидкость инфицирована, это значит произошла перфорация и необходимо хирургическое вмешательство. Следует помнить о том, что кортикостероиды могут «смазывать» картину острого живота и особенно внимательно обследовать больных в случае появления боли в животе при СКВ. При появлении признаков ост­рого живота необходим точный диагноз, так как при упущенных сроках даже умело проведенная операция, включающая иссечение некротизированной части кишечника и идеальный гемостаз, не спасает от неблагоприятного исхода. Поэтому, если боль не купируется в течение 1—2 дней парентеральным введением больших доз кортикостероидов, необходима лапаротомия.

Поражение поджелудочной железы и печени при СКВ требует дальнейшего изучения. Острый панкреатит диагностируют редко, однако в сравнительно недавних исследованиях признаки острого панкреатита были выявлены у 20 (8%) из 241 больного на фоне высокой активности болезни с вовлечением многих органов и си­стем и наличием васкулита [Reynolds J., 1982], преимущественно артериита. Развитие панкреатита крайне неблагоприятно для про­гноза.

Патология печени при СКВ проявляется от незначительного увеличения ее размеров до картины довольно тяжелого гепатита. Гепатомегалия выявлена в 23—50% случаев по данным разных авторов [Насонова В. А., 1972; Dubois E., Tuffanelli D., 1964; Zizic Т., 1983], при этом желтуха наблюдалась у 3—7%, в то же время нередко повышаются уровни АсАТ и АлАТ. При гистологи­ческом исследовании биоптата печени отмечают полнокровие и застой в сосудах, жировую инфильтрацию и некрозы в портальной системе. Иногда выявляют артериит, приводящий к инфарктам печени, спонтанным разрывам, обусловливающим картину острого живота.

Собственно волчаночный гепатит следует дифференцировать от хронического активного гепатита (ХАГ). При сходных симп­томах имеются, однако, и отличительные черты. Так, диарея в 30% случаев встречается при ХАГ и только в 5% — при СКВ, гапатомегалия при ХАГ выявляется в 75% и спленомегалия в 50%, при СКВ—в 20%. Более характерны для ХАГ такие признаки, как желтуха (80%), повышение уровня аминотрансфераз (90%) и щелочной фосфатазы (50%), гипергаммаглобулинемия (60%). В то же время наиболее часто встречающиеся при СКВ такие показатели, как LE-клетки (75%), высокий титр антинуклеарного фактора (90%), при ХАГ выявляют в 15 и 40% соответственно. В наблюдении Т. Zizic (1983) антитела к нативной ДНК при СКВ были выявлены у 45%, а при ХАГ отсутст­вовали, в то же время антитела к гладкой мускулатуре при ХАГ были у 70% больных, а при СКВ отсутствовали. Такие клиниче­ские признаки, как полисерозит и гломерулонефрит, поражение ЦНС, очень редки при ХАГ. В то же время эритематозные высы­пания, вульгарные угри, пурпура, витилиго могут наблюдаться достаточно часто и при ХАГ. Лейкопения, тромбоцитопения, по­ложительная проба Кумбса характерны для обоих заболеваний. Если клинические и лабораторные признаки не позволяют про­вести дифференциальный диагноз, следует прибегнуть к биопсии печени, позволяющей подтвердить диагноз ХАГ. Повышение уров­ня аминотрансфераз может быть обусловлено и лекарственными препаратами, в первую очередь ацетилсалициловой кислотой (гепатотоксична у 25% больных), а также циклофосфамидом. При дифференциальной диагностике следует помнить о возможности вирусного гепатита. Однако патология печени у больных СКВ на высоте активности болезни, как правило, связана с самим заболе­ванием.

Поражение почек. Механизм развития волчаночного нефрита отражает патогенез СКВ в целом. Это классическое иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловли­вающие поражение почек.

Изучение патогенеза нефрита в эксперименте наглядно пока­зало патогенетическую обусловленность различных типов пораже­ния почек в зависимости от характера иммунного ответа. Так, у гибрида новозеландских мышей B/W развивается прогрессирую­щий иммунокомплексный гломерулонефрит, как правило, со смер­тельным исходом. Подобный злокачественный нефрит, рано при­водящий к смерти развивается у мышей линии MRL/MPlpr/lpr (близкой к MRL/I). В то же время у другой линии мышей — MRL/n, отличающейся по единственному генетическому локусу от указанных животных, развивается умеренное поражение почек, не влияющее на продолжительность жизни животных. У мышей линии BXSB развиваются тяжелый нефрит и аутоиммунная гемолитическая анемия. Гистопатологические изменения в почках при аутоиммунном нефрите у мышей аналогичны таковым при люпус-нефрите у людей, хотя имеются некоторые особенности. Так, у мышей линии NZB гистологические проявления в почках огра­ничиваются мембранозным типом нефрита, а у других линий мы­шей развивается в основном диффузный пролиферативный не­фрит. Моделью, почти абсолютно близкой к человеческой, явля­ется нефрит у гибридов NZB/NZW f|, что дало возможность де­тально изучить гистологические изменения и выделить морфоло­гические типы нефрита, доказать его иммунокомплексную приро­ду, выделив из гломерул иммунные комплексы, содержащие ДНК, антиДНК, IgG, C3 и другие компоненты иммунного ответа.

Морфологические изменения в почках при СКВ встречаются значительно чаще, чем клинические проявления неф­рита. Иммунофлюоресцентное исследование биоптата или патологоанатомического материала почки практически у всех больных позволяет выявить депозиты иммуноглобулинов или фракций комплемента в базальной мембране гломерул [Rothfield N., 1985]. Гистологические изменения в биоптате находят более чем у по­ловины больных СКВ без клинических признаков нефрита.

Морфология волчаночного нефрита отличается полиморфиз­мом. Помимо гистологических изменений, свойственных гломерулонефриту вообще (пролиферация мезангиальных и эпителиаль­ных клеток, расширение мезангиума, изменения базальных мемб­ран капилляров и др.), отмечают и изменения, достаточно специ­фичные именно для СКВ, — фибриноидный некроз капиллярных петель, кариопикноз и кариорексис, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, «проволочные петли» (рис. 4.14 и 4.15). В биоптатах почек эти признаки встречаются с различной часто­той, при этом картина варьирует [Grishman E. et al., 1982]. Выра­женность и распространенность изменений в интерстиции, канальцах, сосудах четко коррелируют с тяжестью поражения гломерул. Изолированные тубулоинтерстициальные изменения казуистически редки.

С 1982 г. за рубежом используется в основном классифи­кация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ, с небольшими модификациями каждого из исследователей [McCluskey R., 1982]. Эта классификация включает б классов: I — отсутствие изменений в биоптате; II — мезангиальный нефрит; III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V — мембранозный гломерулонефрит; VI — склерозирующий гломерулонефрит.

В основе отечественной классификации волчаночного нефрита [Серов В. В. и др., 1980] лежат характер морфологических изме­нений и распространенность процесса. Выделяют следующие типы гломерулонефрита:

1) очаговый волчаночный пролиферативный;

2) диффузный волчаночный пролиферативный;

3) мембранозный;

4) мезангиомембранозный;

5) мезангиопролиферативный;

6) мезангиокапиллярный;

7) фибропластический.

Имеются определенные параллели между этими двумя класси­фикациями: II класс ВОЗ близок мезангиомембранозному гломерулонефриту по классификации В. В. Серова и соавт., III класс включает в себя лишь часть случаев, описываемых В. В. Серовым и соавт. под названием «очаговый пролиферативный гломеруло­нефрит», так как «очаговость» и «диффузность» по классификации ВОЗ определяются степенью распространенности всех гистологи­ческих изменений, а по классификации В. В. Серова — степенью распространенности лишь специфических волчаночных признаков. Соответственно класс IV включает в себя не только «диффузный пролиферативный волчаночный нефрит» В. В. Серова и соавт., но и часть случаев «очагового пролиферативного волчаночного нефри­та», а также случаи мезангиопролиферативного, мезангиокапиллярного и, очевидно, фибропластического нефрита. Наконец, V класс ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в классификации В. В. Серова и соавт. Данные о частоте различ­ных морфологических типов волчаночного нефрита представлены в табл. 4.3.

При иммуногистохимическом исследовании в клубочках чаще выявляются IgG, C3, фибрин; несколько реже — IgM и IgA, от­дельно или в сочетании.

При электронномикроскопическом исследовании находят субэндотелиальные, иногда одновременно субэпителиальные и/или интрамембранозные, мезангиальные отложения иммунных комп­лексов.

Рис. 4.14. Биоптат почки больной системной красной волчанкой острого течения. Диффузный гломерулонефрит. Фибриноидный некроз петель с признаками ядерной патологии, начало образований полулуний. Лимфоидный инфильтрат в окружности клубочка. Ув.Х200.

Рис. 4.15. Отложение IgG в капиллярных петлях клубочка почки (та же больная).

Таблица 4.3

Частота различных морфологических типов гломерулонефрита при системной красной волчанке по данным биоптата почек (собственные наблюдения и данные литературы)

Тип гломеруло­	Класс	ММА	Институт	Leaker B.	Appel G. В.
нефрита по	ВОЗ,	им. И.М.Се­	ревматоло­	et al., 1986;	et al., 1987;
В. В.Серову		ченова;	гии
и соавт., 1980			АМН СССР,
			1985;
		124 биопсии	54 биопсии	135 биопсий	56 биопсий
Мезангиомембра	II
нозный
Очаговый волча	III	—	—
ночный проли
феративный
Диффузный волча				а) 29
ночный пролй				(слабо вы­
феративный				раженный)
				б) 50
				(тяжелый)
Мезангиопролифе	IV				—
ративный
Мезангиокапилляр			—		—
ный
Фибропластиче					—
ский
Мембранозный	V

Депозиты являются маркером волчаночного нефрита и опреде­ляют тяжесть гистологических изменений [Pirani С. et al., 1982]. При СКВ эти отложения нередко имеют характерную зернистую структуру и выглядят как отпечатки пальцев. Именно такого вида депозиты, расположенные в мезангиуме или субэндотелиально, характерны для волчаночного нефрита.

Патогномоничным признаком нефрита волчаночной природы являются внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочка, напоминающие миксовирусы.

Помимо изменений клубочков, в половине случаев выражены тубулоинтерстициальные изменения — гиалиново-капельная и ва­куольная дистрофия эпителия канальцев, субатрофия и атрофия эпителия, мононуклеарные инфильтраты в интерстиции, нейтрофилы и эозинофилы, очаги склероза, часто с отложением иммунных комплексов и комплемента в интерстиции и на тубулярной базальной мембране.

Дата добавления: 2014-11-20