Диагноз и дифференциальный диагноз 1 страница

Совершенствование ранней и дифференциальной диагностики ССД — одна из актуальных современных задач. Следует отметить определенный прогресс в этом плане. Так, если 30 лет назад боль­ные ССД лечились лишь в дерматологических стационарах и терапевты плохо знали это заболевание, то через 10 лет оно уже вошло в круг интернистских проблем. Однако необходимо при­знать, что и на настоящем этапе задача своевременного выявления ССД не решена: имеет место как гипо, так и гипердиагностика. Отсутствуют общепринятые международные диагностические кри­терии.ССД. Понимая всю сложность проблемы создания диагностических критериев болезни и не претендуя на кардинальное решение ее, мы начали разработку этой проблемы на материале 200 клиниче­ски обследованных и наблюдающихся в динамике больных наряду с сотнями консультированных за эти годы больных с достовер­ным и предположительным диагнозом ССД [Гусева Н. Г., 1975].

Диагностические признаки системной склеродермии

Признаки

Основные Дополнительные

Периферические: Периферические:

склеродермическое поражение кожи гиперпигментация кожи

синдром Рейно телеангиэктазии

суставно-мышечный синдром трофические нарушения

(с контрактурами) полиартралгии

остеолиз полимиалгии, полимиозит

кальциноз Висцеральные:

Висцеральные: лимфаденопатия

базальныи пневмофиброз полисерозит (чаще адгезивный)

крупноочаговый кардиосклероз хроническая нефропатия

склеродермическое поражение пи полиневрит, поражение ЦНС

ще вари тельного тракта Общие:

острая склеродермическая нефро потеря массы (более 10 кг)

патия лихорадка (чаще субфебрильная)

Лабораторные: Лабораторные:

специфические антинуклеарные ан увеличение СОЭ (более 20 мм/ч)

титела (анти-СКЛ-70 и антицен гиперпротеинемия (более 85 г/л)

тромерные антитела) гипергаммаглобулинемия (более

23%)

антитела к ДНК или антинуклеар

ный фактор

ревматоидный фактор

К основным (большим) диагностическим признакам бо­лезни мы относим в первую очередь склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия); возмож­но и тотальное поражение. Этот диагностический признак издавна считался ведущим и единственным критерием диагностики заболе­вания. Действительно, типичный кожный синдром является харак­терным и даже специфическим признаком ССД и имеет само­стоятельную диагностическую ценность, так как даже в изолиро­ванном виде позволяет распознать заболевание. Обычно он соче­тается с гиперпигментацией, сосудистыми и суставными измене­ниями, т. е. не бывает изолированным, что позволяет дифференци­ровать его от склеродермоподобных изменений.

Однако характерное поражение кожи наблюдается не во всех случаях ССД, хотя частота его не вызывает сомнений как по нашим данным, так и по другим статистикам. Типичный кожный синдром отмечается у 3/4 больных, у остальных он стертый, атипичный или отсутствует, т. е. у 1/4 больных диагностика ССД основывается на других, внекожных проявлениях болезни, что, впрочем, не исключает возможности и даже необходимости использования стертых и атипичных изменений кожи в качестве дополнительных (малых) диагностических признаков ее.

Таким образом, придавая большое диагностическое значение поражению кожи, следует подчеркнуть, что этот признак не яв­ляется абсолютным, возможны клинические формы ССД, при ко­торых поражение кожи отсутствует, атипично или мало выражено, и в клинической картине болезни преобладают висцеральные, суставные, мышечные или сосудистые изменения.

В категорию основных диагностических признаков заболева­ния следует отнести вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и связанные с ним дигитальные рубчики или изъязвления. Синдром Рейно является одним из частых и нередко первоначаль­ных проявлений ССД, обычно симметричен, склонен к генерали­зации и прогрессированию.

Следующим критерием диагностики служит характерный для ССД суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур. Он обусловливает видимую деформацию конечностей, особенно кистей, напоминающую иногда поражение их при РА. Ренгенологически при наличии и преобладании периартикулярных изме­нений собственно суставы представляются интактными, при явле­ниях ревматоидоподобного артрита обнаруживают сужение щелей, небольшие краевые узуры со склеротическим ободком и анкилозы, чаще фиброзные. Выраженной деструкции суставов, свойственной РА, не наблюдается.

Следующие два клинико--рентгенологических признака, особен­но при сочетании их, позволяют заподозрить ССД уже при изуче­нии рентгенограмм кистей больных: это остеолиз и кальциноз.

Остеолиз крайне редко наблюдается при других системных заболеваниях соединительной ткани, что позволяет считать его важным диагностическим признаком ССД. Однако при этом сле­дует иметь в виду, что остеолиз не является ранним симптомом, для развития его необходимо несколько лет.

Кальциноз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха) свойствен хро­ническим формам заболевания и выявляется обычно лишь при длительном течении его. Так, по нашим наблюдениям, при продол­жительности заболевания до 5 лет кальциноз встречается редко (5—7%), а после 10 лет — более чем в 50%, т. е. по мере увели­чения длительности заболевания диагностическая роль этого при­знака возрастает. Выделенный в зарубежных классификациях CREST-синдром включает кальциноз как основной симптом этой формы ССД; нередкое отсутствие его (как и поражения пищево­да) в начале заболевания повлекло к выделению неполных синдро­мов — REST, KRST.

Из висцеральных признаков ССД к категории основных диаг­ностических критериев следует отнести в первую очередь пора­жение пищеварительного тракта в связи со своеобразием клинико--рентгенологической картины. Изменения желудочно-кишечного тракта характеризуются развитием склеродермического эзофагита с дисфагией, снижением перистальтики и дилатацией пищевода, гастритом и дуоденитом также с нарушением перистальтики и расширением преимущественно горизонтальной ветви двенадцати­перстной кишки, поражением кишечника с нарушением моторики (вплоть до частичной непроходимости) и недостаточностью пище­варительной функции с картиной malabsorption-синдрома. Пораже­ние кишечника, особенно явления дуоденита и синдром нарушения всасывания, чаще наблюдается при подостром и остром течении болезни (обычно наряду с эзофагитом), а при хроническом тече­нии преобладает поражение пищевода. Более тонкие функцио­нальные и рентгенологические методы исследования позволяют выявить нарушения моторики пищевода и двенадцатиперстной кишки у ряда больных уже в начальный период болезни.

К основным диагностическим признакам болезни отнесено по­ражение легких по типу базального пневмофиброза, компактного или кистозного (с рентгенологической картиной «медовых сот»). Компактный пневмофиброз более част у больных ССД, однако кистозный пневмофиброз имеет большее диагностическое и дифференциально-диагностическое значение, так как значительно реже встречается в общей патологии. Также следует иметь в виду и нередкое сочетание склеродермического пневмофиброза с плев­ральными спайками и наложениями. Характер легочной патологии зависит в известной степени от активности склеродермического процесса: интерстициальные пневмонии и быстро прогрессирую­щие формы пневмофиброза наблюдаются, как правило, при подостром и остром течении ССД. При хроническом течении картина пневмофиброза обычно выявляется поздно, иногда через десятки лет от начала заболевания, однако при этом варианте течения чаще развивается легочная гипертензия. Склеродермический пнев­мофиброз обычно выявляют в период генерализации заболевания и лишь у отдельных больных — в начале его, в связи с чем исполь­зование этого признака в целях ранней диагностики ССД весьма ограничено. Вопрос о диагностической значимости фиброзирующего альвеолита требует дальнейшего изучения и уточнения.

К большим диагностическим признакам ССД мы относим пора­жение сердца по типу крупноочагового кардиосклероза с выявляе­мыми при эхокардиографии зонами адинамии, указывающими на преимущественную локализацию процесса, нередкими нарушения­ми ритма (экстрасистолия) и стойкими изменениями на ЭКТ. В основе поражения сердца лежит массивное разрастание соеди­нительной ткани, иногда трансмуральное, вплоть до развития свое­образной плоской «мозолистой» аневризмы сердца. Поражение сердца — одна из частых и прогностически неблагоприятных локализаций склеродермического процесса. Однако ранние изме­нения в мышце сердца по типу интерстициального миокардита, умеренно выраженный фиброз миокарда, поражение эндокарда, иногда с формированием порока сердца, и перикарда, элементы cor pulmonale и др. трудно дифференцировать от аналогичной или близкой патологии иного генеза, в связи с чем они могут быть использованы лишь как дополнительные критерии диагностики. В то же время выраженный диффузный и крупноочаговый кардио­склероз с «немыми» зонами в области верхушки и нередко в пра­вых отделах сердца без предшествующей картины коронарогенного или воспалительного поражения миокарда характерен для заболе­вания, особенно для II и III стадии. Следует также отметить, что фиброз миокарда является одной из основных локализаций про­цесса при преимущественно висцеральных формах болезни и в со­четании с другими признаками ССД способствует распознаванию этих наиболее сложных в диагностическом отношении клиниче­ских форм.

Среди различных вариантов склеродермической нефропатии редким, но характерным и даже патогномоничным для болезни следует считать острую склеродермическую почку, поскольку эта патология не встречается при других заболеваниях и является исключительной «привилегией» ССД. Правда, морфологическая картина поражения очень близка картине злокачественного нефросклероза, но с клинической точки зрения имеются существенные отличия. Острая склеродермическая почка диагностируется клини­чески на основании внезапного появления гипертензии и бурного развития почечной недостаточности; эта патология обычно вери­фицируется при патологоанатомическом исследовании и выступает среди морфологических критериев диагностики.

Набор основных диагностических признаков дополнился в последние годы благодаря обнаружению специфических для ССД анти-СКЛ-70 и антицентромерных антител, причем если первые более характерны для острого течения ССД (диффузная склеро­дермия), то антитела к центромерам свойственны хроническому течению болезни (CREST-синдром).

Дополнительные признаки играют важную, но преимуществен­но вспомогательную роль в диагностике болезни, так как встре­чаются при других заболеваниях и не являются патогномоничными для ССД.

Гиперпигментация кожи нередко сочетается с очагами депиг­ментации и трактуется как проявление аддисонизма или пойкилодермии. Телеангиэктазии локализуются преимущественно на лице, груди и предплечьях, чаще выявляются у больных с атрофией кожи, обычно при хроническом течении заболевания. Трофические изменения встречаются чаще в виде изъязвлений, выпадения во­лос, сухости кожи и гиперкератоза.

К дополнительным диагностическим признакам относят также сочетанное поражение слизистых оболочек, чаще в виде субатрофического риноназофарингита и конъюнктивита, реже в виде синдрома Шегрена с уплотнением околоушных желез или рецидивирующим паротитом, склеродермическую пародонтопатию, изоли­рованные полиартралгии (т. е. без явлений поли или периартрита), полимиалгии или полимиозит, нередко сочетающиеся с полиартралгиями. Умеренная лимфаденопатия, реже спленомегалия (железисто-селезеночный синдром) отражают обычно реакцию ретикулоэндотелиальной системы. Следует также иметь в виду умеренную гепатомегалию и возможность сочетания с билиарным циррозом пече­ни, чаще при хроническом течении ССД.

Полисерозит (преимущественно адгезивный) в виде плевраль­ных, плевродиафрагмальных и (или) плевроперикардиальных спаек и наложений, значительно реже в виде экссудативного плеврита и (или) перикардита, наблюдается более чем у половины больных, но редко выступает на первый план в картине болезни. В дополнительные критерии не внесены, но также должны учиты­ваться при диагностике изменения сердца по типу интерстициального миокардита, дистрофии миокарда, порока (чаще недостаточ­ность митрального клапана), легочного сердца и др. О системно­сти заболевания свидетельствует поражение почек по типу хрони­ческой нефропатии. Полиневрит и церебральная патология в значительной степени связаны с сосудистыми нарушениями.

Важным дополнительным диагностическим критерием служит похудание (более чем на 10 кг). Лихорадочная реакция у больных ССД обычно умеренная или отсутствует.

Лабораторные тесты играют преимущественно вспомогательную роль в диагностике ССД, поскольку не являются специфичес­кими. Исключение составляют анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела.

При диагностике ССД следует учитывать также преимущест­венное поражение женщин, нередкую связь заболевания с охлаж­дением, травмой, эндокринными сдвигами, инфекцией и различны­ми химическими воздействиями, прогредиентное течение болезни.

Отсутствие строго специфических диагностических тестов при ССД обусловливает необходимость диагностики заболевания по определенным симптомокомплексам, комбинации отдельных диагностических признаков, среди которых на первый план высту­пают клинические и иммунологические.

Наш клинический опыт показал, что наличие любых трех ос­новных критериев или сочетание одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более вспомогательными критериями достаточно для достоверного диагноза ССД. Меньшее число симптомов позволяет поставить лишь предполагаемый диагноз заболевания, требующий дальнейшего уточнения.

Американскими авторами разрабатывались рабочие критерии болезни, включающие близкий набор диагностических признаков. Затем комиссия АРА провела мультицентровой набор материала и на основании математического анализа протоколов 264 больных ССД и 413 другими заболеваниями соединительной ткани предло­жила более простые рабочие классификационные критерии заболе­вания [Masi A. et al., 1980]. В качестве большого или главного критерия болезни выделена «проксимальная» склеродермия, охарактеризованная как склеродермическое поражение кожи проксимально к метакарпофаланговым суставам, включая другие части конечности, лицо, шею, туловище. Высокая чувствительность (91%) и специфичность (97,8%) признака делают его достаточ­ным, по мнению авторов, для постановки диагноза ССД, «при отсутствии других состояний, сопровождающихся склеродермическими изменениями кожи». Выделено также 3 малых критерия:

1) склеродактилия, 2) дигитальные язвочки или рубчики дистальной части фаланг и 3) двусторонний базальный фиброз легких при рентгенологическом исследовании, на основании которых может быть диагностирована ССД при наличии не менее двух из трех признаков. Предлагаемые критерии могут рассматриваться как минимум клинических признаков, необходимый для диагно­стики ССД с отчетливой картиной заболевания. Ранние стадии его, как и некоторые клинические формы, например преимущест­венно висцеральные, не могут быть распознаны при использовании этих критериев. Следует также подчеркнуть, что эти критерии применимы только к больным ССД и требуют предварительного исключения локализованных форм склеродермии, псевдосклеродермических и индуцированных склеродермических состояний.

Последующее применение критериев у 50 больных ССД и 199 больных с другими заболеваниями соединительной ткани в Новой Зеландии позволило выявить 100% специфичность и отно­сительно низкую чувствительность (79%) [Medsger Т., 1985]. Последнее, по мнению авторов, объяснялось сравнительно большим числом больных с CREST-синдромом и наличием ранних вариан­тов заболевания в изучаемой группе. Таким образом, предлагае­мые АРА диагностические критерии действительно простые, но пригодны лишь для выраженной ССД с характерным поражением кожи, когда распознавание не представляет затруднений, и к тому же не охватывают всех больных с хроническим течением заболе­вания (CREST-синдром). По мнению A. Masi (1988), они пред­ставляют этап по выработке классификационных диагностических критериев ССД и рассматриваются как временный стандарт, пригодный для использования в научных и клинических целях; проблема в целом подлежит дальнейшему изучению.

Ранняя диагностика ССД должна основываться на знании на­чальных симптомов болезни: чаще первым признаком ССД у боль­ных служит синдром Рейно, особенно при медленном, постепен­ном начале болезни; вторым по частоте является суставной синд­ром в виде артралгий или артрита, более характерный для острого и подострого начала болезни; реже заболевание начинается с по­ражения кожи, висцеритов, трофических нарушений и лихорадки.

Естественно, что пока имеется один признак заболевания, будь то синдром Рейно, полиартралгии (полиартрит) или харак­терные для склеродермии антинуклеарные антитела, диагностика ССД не представляется возможной, но сочетание двух признаков требует дальнейшего исследования и лечения по поводу вероят­ной ССД. В случае же характерной и наиболее частой триады «синдром Рейно — полиартралгии — плотный отек кожи» или при обнаружении вместо одного из указанных синдромов склеродермических антиядерных антител, поражения сердца или пищева­рительного тракта диагноз ССД, как правило, достоверен.

При сопоставлении основных клинических проявлений у боль­ных с развернутой и начальной картиной ССД становится очевид­ным различие в семиотике ранних и более выраженных форм ее. Так, если синдром Рейно и суставной синдром, а также пораже­ние сердца, желудочно-кишечного тракта и иммунологические сдвиги можно отнести к ранним проявлениям ССД, то такие признаки, как поражение кожи, легких, почек, чаще обнаружи­вают позже, а остеолиз, трофические изменения, кальциноз, не­сомненно, свидетельствуют об известной длительности процесса и развернутой или далеко зашедшей стадии его. Большое значение, естественно, имеет и выраженность поражений, в частности для ранней стадии характерна более «тонкая» симптоматика, выявле­ние которой требует большого клинического опыта и тщательного инструментального обследования больных. Большим подспорьем в диагностике ССД явилось обнаружение специфических антинуклеарных антител, в том числе и на ранней стадии болезни, однако частота выявления их на различных этапах ССД, зависимость от эволюции процесса и лечения изучена недостаточно.

Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике ССД оказывает морфологическое исследование при использовании биопсий различных органов и тканей, однако диа­гностировать заболевание на основании лишь биопсий не пред­ставляется возможным.

В последние годы при консультации больных мы неоднократ­но сталкивались с ошибочным диагнозом «склеродермия», «систем­ная склеродермия», поставленным главным образом на основании морфологического исследования биоптатов кожи, когда характер­ные клинические признаки болезни (кожные и др.) отсутствовали. Поэтому, признавая важность биопсий, считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что ведущей в диагностике болезни является кли­ническая симптоматика, а морфологические исследования лишь подтверждают диагноз, способствуют уточнению активности, ха­рактера локальной патологии и др.

Как показали клинико-анатомические сопоставления (биопсии, вскрытия), морфологическая характеристика поражения кожи при ССД специфична, как правило, у тех больных, где и клинические изменения ее достаточно типичны. Лишь в отдельных случаях морфологически выявлялась характерная патология с преоблада­нием фиброзно-склеротических изменений при клинически стер­том кожном синдроме. В то же время обращал на себя внимание тот факт, что те или иные изменения кожи обнаруживали прак­тически у всех обследованных больных, включая и биопсии у больных без клинических симптомов поражения; к трактовке этих изменений следует подходить более осторожно. Необходимо учи­тывать также состояние мелких сосудов, концентрическое утолщение интимы которых с сужением просвета характерно для ССД, а явления продуктивного васкулита и тромбоваскулита свидетельствуют об активности процесса. Целесообразна и био­псия подкожных узелков, иногда похожих на ревматоидные, при морфологическом исследовании которых выявляют фиброз или от­ложение солей кальция.

При биопсии синовии наибольшую диагностическую ценность имеют признаки фиброзной трансформации ее. Обычно отчетливые фиброзно-склеротические изменения синовии выявляют при нали­чии характерного суставно-мышечного синдрома с ограничением движений, сгибательными контрактурами и т. д. Однако отчетли­вый, хотя и менее выраженный склероз синовии и другие измене­ния ее обнаруживают также в клиническом сочетании с артралгиями или суставными симптомами в анамнезе больных. клинико--морфологические сопоставления в группе больных с начальной стадией ССД показали, что фиброзные изменения в синовии раз­виваются раньше, чем в коже, в соответствии с клинической кар­тиной заболевания, где артралгии также чаще предшествуют кож­ным изменениям. Характерны явления микротромбоза [Русако­ва М. С., 1982].

Биопсия мышц имеет значение также с точки зрения уточне­ния характера сосудистой патологии и соединительнотканных из­менений; важным представляется и определение характера пора­жения собственно мышечной ткани с учетом возможных явлений полимиозита, требующих изменения лечебной тактики (более вы­сокие дозы преднизолона и др.)..

Глубокая биопсия кожи, мышц и фасций имеет большое диаг­ностическое значение для выявления диффузного эозинофильного фасциита и его дифференциальной диагностики с ССД.

Возможности биопсии внутренних органов более ограничены, но и здесь морфологическое исследование дает важный в диа­гностическом отношении материал. Практически речь может идти о биопсии органов пищеварительного тракта, лёгких и почек.

С помощью поверхностной биопсии пищевода уточняют лишь состояние слизистой оболочки, поражение которой не имеет каких-либо специфических черт, а более глубокая биопсия с за­хватом подслизистого слоя позволяет выявить характерные гистопатологические изменения: склероз подслизистого слоя, инфиль­трацию соединительной ткани, атрофию и дегенерацию мышечных пучков и др., но такая биопсия небезопасна, особенно для больных ССД. Аналогичные соображения имеются и в отношении желудка; поверхностная биопсия оказалась в диагностическом плане не­эффективной.

В отношении биопсии кишечника существует два противопо­ложных мнения. Большая часть авторов утверждает, что она не­целесообразна, так как с ее помощью выявляют лишь неспецифи­ческие изменения слизистой оболочки; другие считают биопсию двенадцатиперстной кишки важным диагностическим методом при условии, что биопсированный участок содержит дуоденальные (бруннеровы) железы; рекомендуют проводить ее на границе второй и третьей части двенадцатиперстной кишки под флюороскопическим контролем. Сдавление дуоденальных желез соедини­тельной тканью — «коллагеновая инкапсуляция» или «перигландулярный склероз» — является морфологическим критерием пораже­ния кишечника, что подтверждено и данными патологоанатомических исследований.

Возможна также биопсия кишечника при лапаротомии или морфологическое исследование его после частичной резекции, ко­торое позволяет диагностировать ССД при преимущественном поражении кишечника.

Биопсия печени имеет лишь относительное диагностическое значение, так как позволяет выявить чаще изменения типа жиро­вой дистрофии, иногда реактивного гепатита или явления фибро­за. Биопсия печени показана для уточнения характера поражения ее в плане дифференциальной диагностики с другими заболева­ниями печени, особенно с хроническим активным гепатитом, не­редко имеющим сходную общую симптоматику.

Биопсия легких приобрела особое значение в последние годы в связи с увеличившимся интересом к проблеме фиброзирующего альвеолита в целом и при ССД, важна для уточнения характера легочной патологии и проведения дифференциальной диагностики.

Дифференциальная диагностика ССД должна проводиться в первую очередь со все расширяющейся группой склеродермических болезней и заболеваниями, которые сближают наличие фиб­роза и (или) псевдосклеродермическая картина заболевания. К этой группе или склеродермии в широком смысле относятся системная и ограниченная склеродермия, недавно выделенный в самостоятельную нозологическую форму диффузный эозинофильный фасциит, псевдосклеродермии и индуцированные (лекарствен­ные, химические) склеродермические состояния, паранеопластический склеродермический синдром, ретроперитонеальный и другие виды локализованных, иногда множественных системных фиб­розов.

Приводим модифицированный вариант классификации склеро­дермии (склеродермической группы болезней) G. Rodnan и S. Jablonska (1985), где мы сочли возможным исключить ряд дерматологических и врожденных синдромов, которые практически не встречаются интернистам, и включили наблюдающиеся в тера­певтической практике локализованные системные фиброзы и паранеопластический склеродермический синдром.

Классификация склеродермии (склеродермической группы болезней)

1. Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

а) Диффузная склеродермия

б) Лимитированная склеродермия

в) Перекрестный (overlap) синдром

2. Ограниченная склеродермия

а) Очаговая (бляшечная и генерализованная)

б) Линейная (типа удара саблей, гемиформы)

3. Диффузный эозинофильный фасциит

4. Склеродерма Бушке

5. Локализованный системный фиброз (мультифокальный фиброз)

6. Индуцированная склеродермия

а) Химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.)

б) Вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью)

в) Метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.)

г) Иммунологическая («адъювантная болезнь», хроническая реакция отторже­ния трансплантата)

д) Паранеопластическая склеродермия

Остановимся кратко на основных клинических формах этой группы.

Ограниченная склеродермия встречается относи­тельно часто, но преимущественно в дерматологической практике. Клиническая картина болезни в отличие от ССД обычно ограничи­вается локальным поражением кожи; синдром Рейно и висцеральные проявления, т. е. системность процесса, отсутствуют. Эволю­ция и прогноз в целом благоприятны, однако нередко наблюдают длительное течение, иногда — сравнительно тяжелые прогресси­рующие формы (например, линейная склеродермия у детей с одно­сторонним, но распространенным глубоким поражением тканей и нарушением роста конечностей, приводящим к инвалидизации).

Различают две основные формы ограниченной склеродермии: 1) очаговую и 2) линейную. Первая подразделяется на бляшечную «каплевидную» и генерализованную формы в зависимости от харак­тера и распространения кожного поражения. Линейная склеродер­мия делится на полосовидную и типа удара саблей; полосовидная локализуется чаще на конечностях, но может распространяться и на лицо. Фасциальная гемиатрофия Ромберга характеризуется односторонней атрофией подкожной клетчатки на лице, может сопровождаться неврологической симптоматикой.

Линейная склеродермия развивается, как правило, у детей и подростков, а очаговая может выявиться в любом возрасте, причем генерализованные формы ее с распространенным, иногда диффуз­ным поражением кожи туловища начинаются иногда в преклимактерический период.

Кроме того, выделяют атипичные варианты очаговой склеро­дермии, к которым относят подкожную (глубокую) узловатую псевдопойкилодермическую, буллезную и атрофическую формы.

Чаще встречается бляшечная склеродермия, характеризую­щаяся наличием одного и более очагов различной локализации (туловище, конечности) чаще белого цвета с лиловым ободком в активный период заболевания. В очаге поражения кожа уплотнена и спаяна с подлежащими тканями или атрофична; иногда имеются участки гиперпигментации. Как клинически, так и морфологически патологический процесс в участке поражения сходен с наблюдаю­щимся при ССД. Это локализованный фиброз или склероз кожи, подкожной клетчатки с увеличением коллагеновых волокон и их гомогенизацией, уменьшением придатков кожи, изменением мел­ких сосудов. На ранней стадии поражения отмечается воспали­тельная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами.

При линейной склеродермии нередко поражаются фасции, мышцы, околосуставные ткани, на ранних этапах выражена воспа­лительная инфильтрация, которая также свойственна генерализованной очаговой склеродермии.

Хотя системность поражения при этих формах отсутствует, в очагах поражения кожи и подлежащих тканей возможно развитие контрактур, суставной и мышечной патологии, а при склеродер­мии типа удара саблей в области лица и волосистой части голо­вы — вовлечение в процесс костей черепа, глазная (односторон­няя) и неврологическая симптоматика.

Лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, но у некоторых боль­ных выявляют антинуклеарные антитела, гипергаммаглобулинемия, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, что свидетельствует об участии иммунного компонента в патогене­зе заболевания.

Больные ограниченными формами склеродермий обычно наб­людаются и лечатся дерматологом, при наличии суставных, сосу­дистых и висцеральных проявлений консультируются ревматологом и терапевтом, а при выявлении системности процесса подле­жат лечению, аналогично больным ССД.

Дата добавления: 2014-11-20