Морфологические исследования

Электрофизиологические исследования

С помощью электромиографии выявляют снижение амплитуды и укорочение продолжительности биопотенциалов пораженных мышц, полифазность, иногда — спонтанную активность типа фибрилляции, псевдомиотонические нарушения и др. Согласно данным С. М. Pearson (1972), для ДМ(ПМ) характерна следующая триада электромиографических изменении: 1) спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы, как при де нервации мышц; 2) появляющийся при произвольном сокращении мышцы поли­морфный комплекс потенциалов, амплитуда которых значительно меньше, чем в норме; 3) залпы высокочастотных потенциалов дей­ствия («псевдомиотония») после механического раздражения мышцы. Диагностическая значимость электрофизиологических ис­следований вызывает противоречивые суждения. Действительно, данные электромиографии не являются строго специфичными для ДМ(ПМ), могут изменяться в течение заболевания и сами по себе не позволяют дифференцировать ДМ (ПМ) от ряда других миопатий, но в сочетании с клинической картиной и другими исследо­ваниями достаточно широко используются для диагностики ДМ(ПМ).

Предпочтение отдают игольчатой электромиографии. Подчер­кивается значение отдельных признаков как для подтверждения собственно поражения мышц, так и для уточнения его характера. Так, полифазность потенциалов наряду с другими миогенными признаками является аргументом в пользу «миозитного» процесса; при этом число бифазных комплексов преобладает над трехфаз­ными.

Наряду с характерными для ПМ данными иногда при повтор­ных нагрузках отмечается прогрессирующее снижение амплитуды потенциалов миастенического типа, что позволяет предполагать псевдомиастеническую форму ПМ или его сочетание с миастеническим синдромом.

Следует иметь в виду, что электромиография может вызвать изменения мышц, поэтому биопсия должна проводиться в другом участке скелетной мускулатуры.

При биопсии мышц, которую проводят в области поражения (мышцы плеча, бедра и др.) обычно обнаруживают выраженные изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточ­ную инфильтрацию с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов, некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, дегенеративными изменениями, фаго­цитозом и элементами регенерации (рис. 6.5). Как правило, от­мечается сосудистая патология в виде сегментарных пролиферативных васкулитов, утолщения интимы и склероза стенки мелких сосудов, сужение просвета, тромбозы. Более выраженная васкулопатия свойственна ювенильному ДМ(ПМ).

Регенерация характеризуется наличием малых волокон с боль­шими ядрами, везикулярными и нуклеолярными структурами; цитоплазма этих волокон базофильна вследствие накопления РНК. При хроническом процессе увеличивается количество разнокали­берных волокон, возрастает число ядер внутри волокон, эндо и перимизиальный фиброз. Атрофия мышечных волокон (в основ­ном перифасцикулярная) отчетливо преобладает над гипертро­фией. Наряду с этим имеются отчетливые признаки интерстициального фиброза.

При патологоанатомическом исследовании изменения скелет­ной мускулатуры выявляют уже визуально: мышцы отечны, блед­ны, цвета вареного мяса, тусклы, атрофичны; в тяжелых случаях с трудом обнаруживаются (тотальная атрофия) на вскрытии.

Рис. 6.5. Скелетная мышца: атрофия и не­кроз мышечных воло­кон, клеточная инфиль­трация между мышеч­ными пучками.

С помощью электронной микроскопии выявляют типичные из­менения мышечных волокон с разрывом сарколеммы, нарушением структуры, порядка расположения миофибрилл, лизис, иногда то­тальный некроз с инфильтрацией фагоцитами и пролиферацией фосфолипидных мембран в сферомембранозных тельцах, признаки регенерации и новообразования миофибрилл.

В коже при ДМ отмечается васкулит и некроз сосудистых сте­нок, что особенно характерно для ювенильного или детского ДМ. В острых случаях дерма может быть отечна (особенно папиллярный слой), содержит лимфогистиоцитарные инфильтраты и другие компоненты воспалительно-дегенеративного характера. При хрони­ческом течении возможны изменения, сходные с наблюдаемыми при СКВ. Характерна пойкилодермия с атрофией эпидермальных слоев, дегенерацией базальноклеточного слоя, сосудистой дилатацией. Иногда не находят собственно васкулярных изменений, но обнаруживают периваскулярную и интерстициальную воспали­тельную клеточную инфильтрацию наряду с тромбозом кожных капилляров [Kalovidouris А. Е. et al., 1988]. Различия в морфоло­гической картине отражают клинический полиморфизм дермато­логических проявлений ДМ. В случаях ПМ кожные изменения могут отсутствовать и при морфологическом исследовании. Иммунофлюоресцентные исследования чаще дают негативный результат и могут использоваться для дифференциальной диагностики с СКВ. Кальциноз (кристаллы представляют собой гидроксиапатит) в участке биопсии выявляют с помощью морфологического исследования.

Следует подчеркнуть, что выявляемая при биопсии кожи и мышц патология не имеет специфического характера и должна учитываться в диагностике и дифференциальной диагностике за­болевания лишь в сочетании с клиническими и лабораторными признаками ДМ(ПМ).

Дата добавления: 2014-11-20