Лечение 2 страница

Rheum. — 1988. — Vol. 6. — P. 185—189. Barnes L., Rodnan G. P., Medsger T. A. Eosinophilic fasciitis. A pathologic study

of 20 cases//Amer. J. Path. — 1979. — Vol. 96. — P. 493. Barnett A. J., Miller М. Н., Liltlejohn G. 0. A survival study of patients with sclero

derma diagnoses over 30 years (1953—1983) the value of a simple sutaneous

classification in the early a stage of the disease//J. Rheumatol. — 1988. —

Vol. 15.— P. 276—283. Barr W. G., Robinson J. A. Systemic sclerosis and digital gangrene without scleroderma//

J. Rheumatol. — 1988. — Vol. 15, N 5. — P. 875—878. Beckett V. L., Donadio J. V., Brennan L. A. et al. Use of captopril as early therapy

for renal scleroderma: a prospective study//Mayo Clin. Proc. — 1985. — Vol. 60. ^

P. 763—771. Black K. A., Zilko P. J., Dawkins R. L. et al. Cancer in connective tissue disease//

Arthr. Rheum.— 1982. — Vol. 25. — P. 1130—1133. Black C. М., Pereira S., Me Whirter A. et al. Genetic susceptibility to sclerodermalikeм syndrome in symptomatic and asymptomatic workers exposed to vinyl chloride//

J. Rheumatol. — 1986. — Vol. 13. — P. 1059—1062. Bittner G., Schwanitz G., Baur M. P. et al. Family studies in scleroderma (systemic

sclerosis) demonstrating an HLAlinked increased chromosomal breakage rate in

cultured lymphocytes//Hum. Genet. — 1988. — Vol. 81. — N 1. — P. 64—70. Briggs D. C., Welsh K., Pereira R. S. et al. A strong association between null alleles

at the C4A locus in the major histocompatibility complex and systemic sclerosis//

Arthr Rheum. — 1986. — Vol. 29. — P. 1274—1277. Brown E. A., Macgregor G. A., Maini R. M. Failure of captopril to reverse the renal

crisis of scleroderma//Ann. Rheum. Dis. — 1983. — Vol. 42, N 1. — P. 52—53. Brunner U., Wagenhauser F. J., Baumgartner G. et al. Trigemihal neuropathy as rare

leading symptom of progressive systemic sclerosis//Schweiz. med. Wschr. —

1988. — Vol. 118, N 6. — P. 213—217. Bunker С. В., Maurice P. D. L., Little S. et al. Isotretinoi and lung function in systemic

sclerosis//Clin. exp. Dermatol. — 1991. — Vol. 16. — N 1. — P. 11—13. Cobden J., Axon A: T. R., Rowell N. R. Pancreatic exocrine function in systemic

sclerosis//Brit. J. Derm. — 1981. — Vol. 105. — P. 189—190. Cohen S., Laufer /., Snape W. J. et al. The gastrointestinal manifestation of scleroderma:

pathogenesis and management//Gastroenterology. — 1980. — Vol. 79. —

P. 155—166. Cohen S., Johnson A. R., Hurd E. Cytotoxicity of sera from patients with scleroderma//

Arthr. Rheum. — 1983. — Vol. 26. — P. 170—178. Dau P. C., Kahalch M. В., Sagebiel R. W. Plasmapheresis and immunosuppressive

drug therapy in scleroderma//Arthr. Rheum. — 1981. — Vol. 24. — P. 1128—1136. Deguchi Y., Negoro S., Kishimoto S. Protooncogene expression and nuclear factor

specifically bound to cmyc gene in peripheral blood mononuclear cells from

progressive systemic sclerosis patients as the indicator of clinical activity// J. Clin.

lab. Immunol. — 1988. — Vol. 26, N 4. — P. 163—168. Di Trapani G., Poschiari M., Masullo C. et al. Peripheral neuropathy in the course

of progressive systemic sclerosis: light and ultrastructural study//Ital J. Neurol.

Sci. — 1982. — Vol. 3. — P. 341—348. Douvas A. Does Scl70 modulate collagen production in systemic sclerosis?//Lancet. —

1988. — Vol. 2, N 8609. — P. 475—477. Drenk F., Deicher H. R. C. Pathophysiological effects of endothelial cytotoxic activity

derives from sera of patients with progressive systemic sclerosis//.!. Rheumatol. —

1988. — Vol. 15. — P. 468—474. Drosos A. A., Andonopoulos A. P., Costopoulos J. S. et al. Sjogren's syndrome in

progressive systemic sclerosis//.!. Rheumatol. — 1988. — Vol. 15. — P. 965. Ellis W. W., Baer A. N., Robertson R. N. et al. Left ventricular dysfunction induced by

cold exposure in patients with systemic sclerosis//Amer. J. Med. — 1986. —

Vol. 80. — P. 385—392. Emerit J. Chromosomel breakage in progressive systemic sclelerosis//Current topics

in rheumatology systemic sclerosis (Scleroderma)/Ed. by C. M. Black, A. R. Myers,

1985.— P. 164—170. Ewald E. A., Gikas P. W., Caster C. W. Periarticular fibrosis/accociated with idiopathic

retroperitoneal fibrosis//J. Rheumatol.— 1988.— Vol. 15.— P. 1443—1446. Famularo G., Procopio A., Giacomelli R. et al. Soluble interleukin2 receptor, inter

leukin2 and interleukin4 in sera and supernatants from patients with progressive

systemic sclerosis//Clin. exp. Immunol. — 1990. — Vol. 81, N 3. — P. 368—372. Fleischmaier P., Dessau W., Timpi R. et al. Immunofluorescence analysis of collagen,

fibronectin and basement protein in scleroderma skin//J. invest. Derm. — 1980. —

Vol. 75. — P. 270—275. Follansbee W. P., Curtis E. I., Medsger T. A. et al. Physiologic abnormalities of cardiac

function in progressive systemic sclerosis with diffuse scleroderma//New Engl. J.

Med. — 1984. — Vol. 310. — P. 142. Forbes A. M., Woodrow J. C., Verbov J. L. et al. Carcinoma of breast andscleroderma

four cases and literature review//Brit. J. Rheumatol. — 1989. — Vol. 28, N 1. —

P. 65—69. Gerstmeier H., Gabrielli A., Meurer M. et al. Levels of type IV collagen and laminin

fragment in serun from patients with progressive systems sclerosis//.!. Rheumatol.—

1988. — Vol. 15, N 6. — P. 969—972. Le Roy E. C.. Scleroderma (systemic sclerosis)//Textbook of rheumatology/Ed, b'

W. N. Kelley et al. — Phyladelphia; London, 1985. — P. 1196—1197. Le Roy E. C., Black C., Fleischmayer R. et al. Scleroderma (systemic sclerosis)

classification, subsets and pathogenesis//J. Rheumatol. — 1988. — Vol. 15. —

P. 202—205. Le Roy E. C., Smith E. A., Kahalen N. B. et al. A strategy for determining the patho

genesis of systemic sclerosis. Is transforming growth factor В the ansver?//

Arthr. Rheum. — 1989. — Vol. 32, N 7. — P. 817—825. Mackel Л. M; Le Lustra f'., Harpes I. E. et al. Antibodies to collagen in Scleroderma//

Arthr. Rheum. — 1982. — Vol. 25. — P. 522—531. Maddison P. 1 „ Skinner R. P., Pereira P. S. et al. Antinuclear antibodies in thf

relatives and spouses of patients with systemic sclerosis//Ann. Rheum. Dis. —

1986. — Vol. 45. — P. 793—799. Mannino M., Marino C. Impotence in Scleroderma//Arthr. Rheum. — 1988. — Vol. 31

N l.—P. 148. Maricq H. Widefield capillary microscopy. Technique and rating scale for abnormalities

seen in Scleroderma and related disorders//Arthr. Rheum. — 1981. — Vol. 24. —

P. 1159—1165. Мая А. Т., Rodnan G. P., Medsger Т. A. et al. Preliminary criteria for the classification

of systemic sclerosis (scleroderma)//Arthr. Rheum. — 1980. — Vol. 23. — P. 581 Masi A. T. Classification of systemic sclerosis (scleroderma): relationship of cutaneous

subgroops in early disease to outcome and serologic reactivity//.). Rheumatol. —

1988. — Vol. 15. — P. 894—899. MatucciCerinic M., Lombardi A., LopesPegna A. et al. HLA et sclerodermie familiale//

Rev. Rhumet. — 1988. — V. 55, N l.—P. 77—78. Medsger T. A., Masi A. T. Epidemiology of the rheumatic diseases/Arthritis and allied

conditions/Ed, by D. J. Me Carty. — Philadelphia, 1985. — Vol. 11.—P. 9—39 Medsger T. A. Thyroid disease in progressive systemic sclerosis//Systemic sclerosis

(scleroderma)/Ed. by C. M. Black et al. — New York, 1985. — P. 47—51. ModigUani R. Localisations digestives de la sclerodermie//Ann. Med. Intern. — 1984. —

Vol. 135.— P. 601—605. Pereira S., Black C., Welsh K. et al. Autoantibodies and immunogenetics in 30 patients

with systemic sclerosis and their families//.!. Rheumatol. — 1987. — Vol. 14. —

P. 760—765. Postlethwaite A. E., Smith G. N., Mainardi C. L. et al. Lymphocyte modulation

of fibroblast function in vitro: stimulation and inhibition of collagen production

by different effector molecules//.». Immunol. — 1984. — Vol. 132. — P. 2470—2477. Reimer G., Steen V. D., Penning C. A. et al. Correlates between autoantibodies to

nuclear antigens and clinical features in patients with systemic sclerosis (sclero­derma)//Arthr. Rheum. — 1988. — Vol. 31. — P. 525—532. Rocco V. K., Hurd E. R. Scleroderma and sclerodermalike disorders//Sem. Arthr.

Rheum. — 1986. — Vol. 16. — P. 22—69. Rodnan G. P. Progressive systemic sclerosis (scleroderma)//Arthritis and allied

conditions/Ed, by D. J. Me Carty, 1979. — P. 762—809. Rosenbloom J., Feldman G., Freundlich B. et al. Inhibition of excessive scleroderma

fibroblast collagen production by recombinant Yinterferon//Arthr. Rheum. —

1986. — Vol. 29. — P. 851—856. Russet M. L., Hanna W. M. Ultrastructural pathology of skeletal muscle in various

rheumatic disease//!. Rheumatol. — 1988. — Vol. 15, N 3. — P. 445—453. Roumm A. D., Whiteside T. L., Medsger T. A. et al. Lymphocytes in the skin patients

with progressive systemic sclerosis//Arthr. Rheum. — 1984. — Vol. 27. —

P. 645—653.

Ruffetti A., Calligaro A., Del Ross T. et al. Clinical value of peculiar nuclear fluores­cence staining in systemic sclerosis//Clin. exp. Rheumatol. — 1991. — Vol. 9. —

N l.—P. 29—34. Riithlein H. J., Riegger G., Auer I. 0. Treatment of severe Raynaud's syndrome

in progressive systemic sclerosis and thromboangiitis obliterans with prostacyclin

(Prostaglandin IzV/Z. Rheumatol. — 1991. — Vol. 50.—N l.—P. 16—20. Scarf fetter K., LinkatButtgereit В., Krieg T. Localization of collagen mRNA in normal

and scleroderma skin by in situ hybridization//Europ. J. Clin. Invest. — 1988. —

Vol. 18, N l.—P. 9—17. Sentochnik D. E., Hoffman G. S. Hypoparathyroidism due to PSS//J. Rheumatol. —

1988. — Vol. 15, N 4. — P. 711—713. Steen V., Medsger Т., Osial T. et al. Factors predicting the development of renal

involvement in progressive systemic sclerosis//Amer. J. Med. — 1984. — Vo!. 76. —

P. 779—786. Steen V. D., Powell D. R., Medsger T. A. Clinical correlations and prognosis based

in serum autoantibodies.in patients with systemic sclerosis//Arthr. Rheum. —

1988. — Vol. 31. — P. 196—203. Stupi A. M., Steen V. D., Owens G. R. et al. Pulmonary hypertension in the CREST

syndrome variant of systemic sclerosis//Arthr. Rheum. — 1986. — Vol. 29. —

P. 515—524. Thompson R., Harper F. E., Maize 1. С. et al. Nailfold biopsy in scleroderma and

related disorders. Correlation of histologic capilaroscopic and clinical data//Arthr.

Rheum. — 1984. — Vol. 27, — P. 97—103. Traub Y. M., Shapiro A. P., Rodnan G. P. et al. Hypertension and renal failure

(scleroderma renal crisi) in progressive systemic sclerosis. Review of a 25year

experience with 68 cases//Medicine. — 1983. — Vol. 62. — P. 335—352. Trostle D. C., Helfrich D., Medsger T. A. Systemic sclerosis (scleroderma) and multiple

sclerosis//Arthr. Rheum. — 1986. — Vol. 29. — P. 124—127. Vatti M., Giordano A., Giordano M. Telangiectasis in progressive systemic sclerosis.

Observations of 120 patients//.!. Rheumatol. — 1984. — Vol. 43, N 4.—

P. 171—174. Vilta U., Villecco A. S., Bianchi F. В. et al. Antibodies to cardiac conducting tissue

un progressive systemic sclerosis//Clin. exp. Rheumatol. — 1985. — Vol. 3. —

P. 131—135. Wade J. P., Sack В., Schur P. H. Anticentromere antibodies—clinical correlates//

J. Rheumatol. — 1988. — Vol. 15, N 12. — P. 1759—1763. Whiteside T. L., Worrall G. G., Prince R. K. et al. Soluble mediators from mononuclear

cells increase the synthesis of glycosamiglycan by dermal fibroblast cultures derived

from normal subjects and progressive systemic sclerosis patients//Arthr. Rheum. —

1985. — Vol. 28. — P, 188—198. Witt P., Thomas E. Scleroderma and the Esophagus//Ann. Intern. Med. — 1984. —

Vol. 101. — P. 566—567. Wong M. L., Highton I., Palmer D. G. Segmential nailfold capillary microscopy in

scleroderma and related disorders//Ann. Rheum. Dis. — 1988. — Vol. 47. —

P. 53—61.

Глава 6. Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) — системное прогрессирующее заболе­вание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25—30% больных кожный синдром отсутствует; в этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ). Отдельные авторы применяют последний и для обозначения болезни в целом. Реже используется термин «дерматополимиозит» или название болезни по фамилиям описав­ших ее авторов—болезнь Вагнера, болезнь Вагнера—Унферрихта—Хеппа. Согласно современной международной классификации, ДМ относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. Впервые ДМ (острый ПМ) описали Е. Wagner в 1863 г., несколько позже—Р. Нерр и Н. Unverricht (1887). К началу XX в. уже выявлены различные формы болезни. В дальнейшем многочисленными наблюдениями клиницистов и морфологов пока­зана возможность разнообразной висцеральной патологии при ДМ, а также наличие системных васкулитов и своеобразного поражения соединительной ткани, позволившее отнести ДМ к группе коллагеновых болезней. Основываясь на тяжести течения и высокой (более 50%) летальности при ДМ, Е. М. Тареев (1965) включил его в группу так называемых злокачественных или больших коллагенозов, позже трансформированную в группу диффузных болезней соединительной ткани. Сформировалось достаточно четкое представление о болезни, ее клинической и морфологической характеристике, хотя вопросы этиологии и патогенеза остаются недостаточно изученными. В настоящее время имеются сравнительно большие статистики и длительные личные наблюдения десятков и сотен больных ДМ, анализ кото­рых позволяет выявить общие закономерности развития и основ­ные клинические формы болезни [Исаева Л. А., Жвания М. А., 1978; Соловьева А. П., 1980; Bohan A., Peter J., 1975; Pearson С., Bohan A., 1977; Serratrice G., 1982]. Обсуждается возможная генетическая гетерогенность вариантов или субтипов ДМ, который обозначается отдельными авторами как комплекс ДМ—ПМ. Помимо ДМ и ПМ, наблюдаются также достаточно частые соче­тания заболевания со злокачественными опухолями (паранеопластический ДМ—ПМ), с другими заболеваниями соединительной ткани, и особый вариант ювенильного дерматомиозита, что нашло отражение в классификациях.

Общепринятой классификации ДМ нет, хотя предложены ряд группировок и классификаций болезни. Среди них наиболее из­вестной и сравнительно широко используемой является класси­фикация А. Bohan и Y. Peter (1975).

Классификация дерматомиозита (полимиозита)

по А. Bohan и Y.Peter (1975)

I. Первичный (идиопатический) полимиозит

II. Первичный (идиопатический) дерматомиозит

III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой

IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом

V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соедини­тельной ткани

ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли. По частоте стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани вслед за ССД. С. Pearson (1979) считает, что новые случаи ДМ (ПМ) составляют 1/10 слу­чаев РА, 1/3 случаев СКВ, 1/2 случаев ССД и в 2 раза превышают выявление (новые случаи) узелкового периартериита. По A. Rose и Y. Walton (1966), наблюдавших 89 новых случаев ДМ (ПМ) в северной части Англии за 12 лет (1954—1965), частота его составляет 2,25 на 1 млн населения в год. Т. Medsger и соавт. (1985) выявили большую частоту ДМ(ПМ) в США, составля­ющую 5 новых случаев на 1 млн населения в год. Чаще заболевают женщины черной расы. Подчеркивается необходимость точной диагностики и достоверности каждого наблюдения. По М. Giordaпо (1986) общая частота ДМ(ПМ) составляет 8 случаев на 100000 населения.

Существует мнение об увеличении частоты ДМ(ПМ) в послед­ние десятилетия, что связывают с нарастающим числом новых аллергенов, с повышением частоты неоплазм и т.д., однако чет­кой статистики в этом отношении нет. К тему же следует учиты­вать и улучшение диагностики этой группы заболеваний в по­следние годы.

ДМ(ПМ) чаще поражает женщин; соотношение по полу среди взрослых больных (женщин и мужчин), по данным большинства авторов, составляет 2:1 и более.

При анализе пола в группах ДМ(ПМ), выделенных A. Bohan и Y.Peter (1975), особое преобладание женщин отмечено при сочетании ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани (табл. 6.1).

По относительно большим статистикам в отечественной ли­тературе превалирование женщин более отчетливо. Так, среди наблюдавшихся Е. М. Тареевым и А.П.Соловьевой (1985) 209 больных ДМ при идиопатической форме (первичный ДМ) женщин было в 2 раза больше, а при опухолевой (вторичный ДМ) — в 3 раза больше, чем мужчин. По данным М. А. Жанузакова (1986), наблюдавшего 144 больных ДМ (107 женщин и 37 мужчин, соотношение 3:1), преобладание женщин сохраня­лось как в группе идиопатического (86 женщин и 28 мужчин), так и паранеопластического (21 женщина и 9 мужчин) ДМ.

У детей эти различия сглаживаются: ДМ встречается примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но некоторые авторы отмечают соотношение, близкое ДМ у взрослых. Так, среди 148 детей, наблюдавшихся Л. А. Исаевой и М. А. Жвания (1978), Уз больных составляли девочки.

Таблица 6.1 Распределение 153 больных дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу

Группы	Число больных	Число больных женщин, %
абс.	%
Полимиозит
Дерматомиозит
Детский ДМ(ПМ)
ДМ(ПМ) + неоплазма		8,5
ДМ(ПМ) + другие диффузные бо­лезни соединительной ткани

ДМ может развиться в любом возрасте. Описаны отдельные наблюдения ПМ у детей до 1 года [Thompson С., 1982]. В этих случаях очень важна, хотя иногда и представляет большие труд­ности, дифференциальная диагностика с врожденными миопатиями.

Выделяют два возрастных пика ДМ, один из которых (в воз­расте 10—14 лет) отражает ювенильную форму, а второй (в воз­расте 45—64 лет) соответствует нарастанию вторичной (паранеопластической) формы заболевания.

Детский (ювенильный) ДМ(ПМ) составляет от 1/5 до 1/3 об­щего числа случаев ДМ, идиопатический — 30—40% случаев и следующая примерно 1/3 приходится на группу сочетанных и вторичных (паранеопластических) форм заболевания, причем пропорция последних увеличивается в старшей возрастной группе.

Преобладающий возраст больных с идиопатическим ДМ от 30 до 60 лет. В обзоре 380 опубликованных случаев ДМ(ПМ) [Pearson С., Bohan A., 1977] 17% больных были в возрасте до 15 лет, 14% — от 15 до 30, 60% в возрасте 30—60 лет и только 9% оказались старше 60 лет.

Преобладание женщин и повышение заболеваемости в под­ростковом возрасте (ювенильный ДМ), подобно тому, как это наблюдается при РА и СКВ, позволяет предполагать наличие общих факторов, связанных с половыми гормонами, в развитии этих заболеваний.

Дата добавления: 2014-11-20