Железодефицитная анемия

АНЕМИИ

Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением гемогло­бина в единице объема крови за счет снижения его общего количества в организме. В большинстве случаев анемия сопровождается и снижением концентрации эритроцитов в единице объема крови, за исключением от­дельных видов анемии (железодефицитная анемия, талассемия). От ис­тинной анемии следует отличать гидремию — разжижение крови за счет тканевой жидкости.

В основе развития анемии лежат различные патологические процес­сы, в связи с чем все анемии следует разделять с патофизиологической точки зрения на следующие группы (классификация анемий, предложен­ная в 1985 г. А.И. Воробьевым, представлена в несколько сокращенном и упрощенном виде):

1) острые постгеморрагические;

2) железодефицитные;

3) связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (си-
дероахрестические);

4) связанные с нарушением синтеза РНК и ДНК (мегалобластные);

5) гемолитические;

6) связанные с нарушением пролиферации клеток костного мозга.

Каждый из указанных патогенетических вариантов анемических со­стояний имеет различную этиологию (например, железодефицитная ане­мия может наблюдаться при мено-, метроррагиях, кровотечениях из пище­варительного тракта, при беременности, нарушении всасывания железа и др.). Однако в ряде случаев самый тщательный диагностический поиск не может выявить лежащее в основе анемии заболевание; тогда следует гово­рить об идиопатической форме анемии. Поэтому при обследовании боль­ного с предполагаемой анемией необходимо: 1) определить патогенетичес­кий вариант анемии; 2) выявить заболевание, лежащее в основе имеющей­ся у больного анемии.

Проявления анемий чрезвычайно разнообразны и определяются: 1) па­тогенетическим вариантом анемии; 2) этиологией; 3) изменениями в орга­низме, обусловленными реакцией организма на гипоксию тканей, вызван­ную нарушением дыхательной функции крови (доставка кислорода тка­ням) — циркуляторно-гипоксическим синдромом. Этот синдром проявля­ется слабостью, повышенной утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, сердцебиениями, «анемическим» шумом в крупных сосудах, увеличением объема циркулирующей крови, ускорением кровотока. Цир-куляторно-гипоксический синдром наблюдается в большей или меньшей степени при всех видах анемических состояний; выраженность его зависит от степени гипоксии тканей, что в свою очередь определяется кислородной емкостью крови (иначе говоря, выраженностью анемического состояния).

Сущность железодефицитной анемии (ЖДА) состоит в нехват­ке железа в организме (истощение запасов железа в органах-депо), вслед­ствие чего нарушается синтез гемоглобина, отчего каждый эритроцит со-

держит меньшее, чем в норме, количество гемоглобина. ЖДА встречаются чаще всех остальных форм анемий, что объясняется множеством обстоя­тельств, ведущих к дефициту железа в организме.

Этиология. Выделяют основные причины дефицита железа:

• Кровотечения: а) маточные (дисфункция яичников, фибромиома
матки, рак шейки матки, эндометриоз и др.); б) желудочно-кишеч­
ные (язвенная болезнь, геморрой, рак, диафрагмальная грыжа, не­
специфический язвенный колит, полипоз); в) легочные (рак, брон-
хоэктазы, изолированный легочный гемосидероз).

• Повышенный расход железа: а) беременность, лактация; б) период
роста и полового созревания; в) хронические инфекции, опухоли.

• Нарушение всасывания железа: а) резекция желудка; б) энтерит,
спру.

• Нарушение транспорта железа.

• Врожденный дефицит железа (этот механизм возможен при ЖДА у
матери во время беременности).

Из перечисленных причин следует, что ЖДА чаще развивается у женщин в результате обильных маточных кровотечений, повторных бере­менностей, а также у подростков.

Патогенез. ЖДА возникает прежде всего в результате нарушения синтеза гемоглобина, так как железо входит в состав гема. Недостаточное образование гемоглобина служит причиной гипоксии тканей и развития циркуляторно-гипоксического синдрома. Дефицит железа способствует также нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к измене­нию тканевого метаболизма. При этом прежде всего поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани — слизистая оболочка пищевари­тельного тракта, кожа и ее дериваты. Патогенез ЖДА представлен на схеме 25.

Клиническая картина. Проявление болезни, как это вытекает из схемы патогенеза, складывается из следующих синдромов:

1) циркуляторно-гипоксического (при достаточной выраженности
анемии и кислородного голодания тканей);

2) поражения эпителиальных тканей (гастроэнтерологические рас­
стройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов);

3) гематологического (анемия гипохромного типа и признаки дефици­
та железа).

Кроме этих синдромов, клиническая картина определяется также за­болеванием, на основе которого развилась ЖДА (например, язвенная бо­лезнь желудка или двенадцатиперстной кишки с повторными кровотече­ниями, мено- и метроррагии, какая-либо хроническая инфекция и пр.). Имеет значение стадия течения:

1) скрытого дефицита железа, проявляющегося снижением уровня
сывороточного железа при отсутствии уменьшения содержания гемогло­
бина;

2) тканевый сидеропенический синдром (проявляется гастроэнтеро­
логическими расстройствами, трофическими изменениями кожи и ее дери­
ватов);

3) анемия (снижение уровня гемоглобина).

Схема 25. Патогенез железодефицитной анемии

На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной анемии можно выявить жалобы на слабость, шум в ушах, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, ноющие боли в области сердца (прояв­ления циркуляторно-гипоксического синдрома). Очень своеобразны про­явления гастроэнтерологических расстройств в виде извращения вкуса, обоняния, снижения и извращения аппетита (желание есть мел, сухие ма­кароны, зубной порошок), отмечаются затруднение при глотании, неопре­деленные болевые ощущения в эпигастрии. Нередко больные отмечают субфебрильную температуру тела.

При умеренно выраженной анемии и дефиците железа все указанные жалобы могут быть выражены незначительно или отсутствовать. В анам­незе таких больных — сведения о случайном обнаружении снижения уровня гемоглобина (например, во время профилактического осмотра). Больные могут предъявлять разнообразные жалобы, а также сообщать те или иные сведения о фоновом заболевании (или состоянии), обусловив­шем появление дефицита железа и последующей анемии.

На II этапе диагностического поиска следует активно искать симп­томы поражения эпителиальной ткани и трофических расстройств кожи и ее дериватов (волосы, ногти). Так, можно обнаружить сглаженность сосо­чков языка, сухость и шелушение кожных покровов, ломкость ногтей, су­хость и выпадение волос. Циркуляторно-гипоксический синдром проявля­ется тахикардией, систолическим шумом над верхушкой сердца, на круп­ных сосудах (при этом тоны сердца не изменены); на яремных венах может прослушиваться шум «волчка». Кожные покровы и слизистые обо­лочки обычно бледные; размеры селезенки, как правило, нормальные. Умеренное ее увеличение встречается обычно у тех больных, которым проводили многочисленные гемотрансфузии.

На III этапе диагностического поиска проводят исследования, ре­зультаты которых подтверждают не только наличие и выраженность анемии, но также ее патогенетический вариант (обусловленность дефицитом железа).

При исследовании периферической крови выявляют сниженный уро­вень гемоглобина, микроцитоз (увеличение количества эритроцитов мало­го диаметра) и гипохромию эритроцитов, снижение цветового показателя, среднего содержания гемоглобина в эритроците (весовое и процентное). Содержание ретикулоцитов в норме или повышено. Изменяются показате­ли обмена железа: снижается содержание свободного железа в сыворотке крови и насыщение трансферрина железом; повышается ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки — общий трансферрин). Это связано с тем, что в организме снижено содержание железа. Для изучения резервов железа в организме применяется десфераловая проба. В норме взрослый человек теряет 0,6—1,3 мг железа с мочой после введения 500 мг десферала; при ЖДА содержание железа в моче после введения десферала значительно ниже (0,2 — 0,4 мг), что указывает на снижение запасов железа в организме. Десферал — продукт метаболизма актиноми-цетов, способный связывать железо. Известное представление о снижении запасов железа в организме можно получить, изучая всасывание радио­активного железа. При ЖДА всасывание радиоактивного железа повы­шается.

В костном мозге при ЖДА отмечается уменьшение количества сиде-робластов — эритрокариоцитов, содержащих железо (как известно, в норме 20 — 40 % эритрокариоцитов костного мозга содержат единичные гранулы железа). В ряде случаев гранулы выявить не удается.

При исследовании пищеварительного тракта достаточно часто выяв­ляют снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной), а также атрофические изменения слизистой оболочки пищевода и желудка.

При выраженном гипоксически-циркуляторном синдроме могут на­блюдаться признаки поражения миокарда (миокардиодистрофия вследст­вие анемии) в виде умеренного расширения сердца (определяется при рентгенологическом исследовании) и изменений конечной части ЭКГ (сни­жение амплитуды или негативизации зубцов Т, преимущественно в груд­ных отведениях).

Диагностика. При постановке диагноза ЖДА выделяют два этапа:

1) доказательство дефицита железа в организме (как причины анемии);

2) выявление причин железодефицитного состояния.

Критериями дефицита железа и анемии являются: гемоглобин ниже 120 г/л у мужчин и ниже 116 г/л у женщин, снижение цветового показа­теля (ниже 0,86), среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (24 пг), средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (ниже 30 %), повышение количества микроцитов (эритроцитов диаметром менее 6 мкм) более 20 %, снижение сывороточного железа — менее 11,6 мкмоль/л; по­вышение свободного трансферрина — более 35,8 мкмоль/л и общего трансферрина (ОЖСС) — более 71,6 мкмоль/л; снижение насыщения трансферрина железом (менее 25 %); повышение всасывания радиоактив­ности железа; положительная десфераловая проба (уменьшение содержа­ния железа в моче после введения десферала).

Чтобы установить причину железодефицитного состояния, прежде всего необходимо найти источник кровотечения. Для этого наряду с тща­тельным клиническим исследованием необходимо проведение эндоскопи­ческих (эзофагогастродуоденоскопия, ректоромано- и колоноскопия, бронхоскопия) и других методов исследования. Женщин обязательно дол­жен осмотреть гинеколог.

Обнаружить скрытые (оккультные) кровотечения очень трудно. Если не удалось выявить источник кровотечения, то применяют пробу с введением больному его собственных эритроцитов, предварительно меченных ⁵¹Сг, а в последующем определяют радиоактивность кала. Высокая радиоактивность свидетельствует об источнике кровотечения в пищеварительном тракте.

При хронических инфекциях важное значение имеет определение уровня свободного трансферрина сыворотки (латентная железосвязываю-щая способность сыворотки), который в отличие от постгеморрагических анемий остается нормальным.

Дифференциальная диагностика. ЖДА следует отличать от сидеро-ахрестической анемии и талассемии (один из видов наследственной гемо­литической анемии). При сидероахрестической анемии вследствие генети­ческого или приобретенного нарушения обмена порфиринов железо не по­ступает в эритроидные клетки. В результате этого развивается анемия с резким снижением цветового показателя при повышенном содержании же­леза сыворотки. В костном мозге — раздражение красного ростка, повы­шенное содержание эритроидных клеток с включением железа. Терапия препаратами железа при сидероахрестической анемии безуспешна.

При талассемии (более подробно см. «Гемолитические анемии») от­мечается умеренное снижение гемоглобина при значительном снижении цветового показателя, уровень сывороточного железа повышен. Характер­но наличие мишеневидных эритроцитов. Одновременно выявляются все признаки гемолитического синдрома.

Формулировка развернутого клинического диагноза ЖДА учиты­вает следующие компоненты: 1) определение характера анемии (в данном случае железодефицитная); 2) указание этиологии заболевания; 3) опре­деление стадии процесса (ремиссия — рецидив; рецидив может характери­зоваться скрытым дефицитом железа).

Лечение. Воздействуют на этиологические факторы (удаление источ­ника кровотечения, борьба с инфекцией, противоопухолевая терапия, про­филактика врожденного дефицита железа) и проводят патогенетическую терапию (ликвидация дефицита железа, при резких расстройствах гемоди­намики — борьба с ними).

Диета больных ЖДА должна содержать продукты, богатые железом, однако следует учитывать не только содержание железа в том или ином про­дукте, но и степень всасывания из него железа. Наибольшее количество же­леза содержится в мясных продуктах (говядина, телятина). Содержащееся в них так называемое гемовое железо всасывается на 25 — 30 %. Всасывание железа из рыбы ниже (до 10 %), из растительных продуктов — всего 3 — 5 %. Таким образом, ликвидация дефицита железа осуществляется приемом лекарственных препаратов железа внутрь (или парентерально). Необходи­мо, чтобы суточная доза двухвалентного железа (всасывается только двух­валентное железо) составляет 100 — 300 мг. В связи с этим при выборе пре­парата железа и определении его суточной дозы необходимо ориентировать­ся не только на общее содержание в нем железа, но и на количество двухва­лентного железа. Естественно, что предпочтительнее назначать препараты с высоким содержанием двухвалентного железа в связи с удобством приема для больных (1—2 раза в сутки). Входящие в состав многих лекарственных форм аскорбиновая и янтарная кислоты, фруктоза, цистеин усиливают вса­сывание железа. Для лучшей всасываемости препараты железа следует при­нимать до еды.

Основное положение терапии железом - длительное лечение и в до­статочных дозах. Только при этом можно получить стойкий результат. Достаточно давно применяется препарат ферроплекс — драже, содержа­щее двухвалентное железо и аскорбиновую кислоту; применять следует 15-20 драже в сутки. В настоящее время появились препараты железа, содержащие двухвалентное железо в существенно большем количестве, что позволяет обойтись одно-двукратным приемом препарата. Феррогра-думет, сорбифор дурулес принимают по 1—2 таблетки в день, тардифе-рон — по 2 таблетки в день, конферон — по 1 —2 капсулы (3 раза в день), актиферрин — по 1 капсуле 2 — 3 раза в день или в виде сиропа (1 чайная ложка на 12 кг массы тела); сироп нельзя назначать больным сахарным диабетом, так как в сиропе содержится много сахара. Представляет инте­рес препарат, в котором железо находится в микродиализных капсулах — фенюльс, что обеспечивает постоянство скорости высвобождения железа в течение суток (обеспечивается постоянство плазменной концентрации пре­парата). Для парентерального лечения используют феррум-лек, ферби-тол, эктофер. Феррум-лек для внутримышечного введения выпускается в ампулах по 2 мл, содержащих 100 мг железа (это соединение окиси трех­валентного железа с полиизомальтозой), а для внутривенного введения — по 5 мл, в которых также содержится 100 мг железа (но это коллоидный раствор, в котором железо связано с натрий-сахаратным комплексом).

При назначении препаратов железа в достаточной дозе на 7 —10-й день после начала терапии наблюдается увеличение количества ретикуло-цитов в периферической крови (ретикулоцитарный криз). Прирост уров­ня гемоглобина начинается через 3 — 4 нед после начала лечения, однако в ряде случаев это может произойти на 6 —8-й неделе. Лечение следует про­водить не менее 3 мес. По достижении ремиссии у больных с продолжаю­щимися кровотечениями (например, при меноррагиях) следует рекомендо­вать поддерживающую терапию тем же препаратом (ежемесячно по 7 — 10 дней).

У ряда больных приходится применять парентеральные препараты железа; показаниями являются:

• тошнота, рвота (непереносимость препаратов железа при приеме
внутрь, что не позволяет продолжать дальнейшее лечение);

• нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, резек­
ция тонкого кишечника, синдром недостаточного всасывания);

• нежелательность назначения внутрь препаратов железа больным с
патологией желудочно-кишечного тракта (обострение язвенной бо­
лезни желудка или двенадцатиперстной кишки, болезнь Крона, не­
специфический язвенный колит);

• необходимость более быстрого насыщения организма железом (осо­
бенно в ситуациях, когда планируется оперативное вмешательство
по тому или иному поводу).

При аллергических реакциях на парентеральное вве­дение препаратов железа и непереносимости пероральнои терапии следует проводить трансфузии эритроцитной массы. Переливание крови быстро увеличивает содержание гемоглобина, но утилизация при этом значитель­но ограничена. Кроме того, имеется опасность заражения больных инфек­ционным мононуклеозом, сывороточным гепатитом и др. В связи с этим гемотрансфузии проводят лишь по жизненным показаниям (при подготов-

ке к оперативному вмешательству, выраженных гемодинамических нару­шениях, связанных с анемией). В последнем случае следует стремиться не к нормализации уровня гемоглобина путем гемотрансфузий, а к улучше­нию общего состояния больного.

Прогноз. Ликвидация причины потери крови, а также систематичес­кая ферротерапия приводят к полному выздоровлению. У лиц с обильны­ми маточными кровопотерями необходимо систематически контролировать уровень гемоглобина (таких больных ставят на диспансерный учет).

Профилактика. Лица, подверженные опасности дефицита железа (недоношенные дети, дети от многоплодной беременности, девушки в пе­риод полового созревания при быстром росте, женщины с обильными мен­струациями, беременные) должны употреблять пищу с достаточным со­держанием железа (прежде всего говядину). У них следует периодически исследовать кровь для выявления скрытого дефицита железа и анемии.

Дата добавления: 2014-11-20