Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — гранулематозно-некротический васкулит, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, лег­ких и почек. ГВ встречается одинаково часто у мужчин и женщин, сред­ний возраст заболевших составляет 38 — 40 лет.

Этиология и патогенез. Причины возникновения болезни неизвестны. Предполагают роль инфекции в сочетании с измененным иммунным ответом организма. Роль иммунных нарушений подтверждается обнаружением по­вышения в крови IgG и IgM, а также IgE. У части больных обнаруживается ревматоидный фактор (РФ). При активной фазе патологического процесса выявляются аутоантитела к внеядерным компонентам гранулоцитов.

Морфологически обнаруживают деструктивные васкулиты и поли­морфно-клеточные гранулемы с многоядерными клетками. Эти изменения локализуются в верхних дыхательных путях и в легких. Гранулемы могут некротизироваться и распадаться. В почках обнаруживают некротизирую-щий васкулит мелких и средних артерий, фибриноидный некроз с де­струкцией гломерулярных капилляров в сочетании с полиморфно-клеточ­ными инфильтратами, в мезангиуме — отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента.

Клиническая картина. Проявления болезни складываются из призна­ков поражения верхних дыхательных путей, легких и почек, кроме того, наблюдаются общие неспецифические признаки, реже — органные пора­жения.

Принято различать локальный, ограниченный и генерализованный ва­рианты ГВ. При локальном ГВ патологические изменения ограничиваются верхними дыхательными путями. Ограниченный ГВ характеризуется наря­ду с поражением верхних дыхательных путей изменениями в легких. Пора­жение почек при ограниченном варианте не развивается. Генерализованный ГВ протекает с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

Кроме того, выделяют различные варианты течения болезни. Для ост­рого ГВ характерны короткий период начальных проявлений болезни (не более 1 — 2 мес), бурное прогрессирование патологического процесса с об­разованием множественных инфильтратов в легких и прогрессирующим развитием дыхательной и почечной недостаточности. При отсутствии аде­кватного лечения больные умирают через 5 — 6 мес от момента начала бо­лезни. Рецидивирующее течение наблюдается у большинства больных. Оно характеризуется более длительным начальным этапом болезни (до года и более), в легких выявляют отдельные (не множественные) ин­фильтраты; почечный процесс развивается медленно. При адекватном ле­чении и отсутствии осложнений больные живут 7 — 10 лет. Для этой груп­пы больных характерны рецидивы, возникающие при снижении дозы ле­карств (иммуносупрессоров), неспецифической инфекции, травме и т.д. Хроническое течение встречается редко и характеризуется отсутствием ре­цидивов на протяжении многих лет. Подобное течение свойственно, как правило, локальным вариантам ГВ.

Таким образом, для ГВ характерны чрезвычайная полиморфность проявлений болезни, различный темп появления симптомов и осложне­ний, а также выраженность общих неспецифических проявлений.

На I этапе диагностического поиска следует выявить особенности дебюта болезни, последовательность развертывания симптоматики. Вне зависимости от варианта болезни и особенностей ее течения первыми симптомами обычно являются признаки поражения верхних дыхательных путей; типичны жалобы на сухость в носу, затруднение носового дыхания, носовые кровотечения. Первым признаком болезни может быть гнойный отит, сопровождающийся лихорадкой, плохим самочувствием, артралгия-ми. В 15 — 20 % случаев болезнь дебютирует с поражения легких, что про-

является надсадным кашлем, лихорадкой, иногда кровохарканьем. Среди общих признаков следует отметить лихорадку, при этом эффект от приме­нения антибиотиков отсутствует.

У части больных в начале болезни могут отмечаться артралгии в крупных (реже в мелких) суставах. Возможно развитие артритов (чаще голеностопных и коленных суставов) без развития стойкой деформации.

Распространение патологического процесса на гортань, глотку и тра­хею проявляется охриплостью голоса, болями в горле. Естественно, что в подобных ситуациях возникает предположение прежде всего о банальном (инфекционном) поражении верхних дыхательных путей и легких, однако упорное лечение, в том числе антибиотиками, эффекта не дает. Именно стойкость симптомов, отсутствие эффекта от традиционного лечения в со­четании с лихорадкой позволяют включить в круг диагностического поис­ка и ГВ. Данные анамнеза позволяют выявить (если болезнь длится доста­точно долго) и характер ее течения — с рецидивами, «спокойное» хрони­ческое. В большинстве случаев больным ГВ не ставится правильный диа­гноз, как правило, в анамнезе у больных ГВ фигурируют такие диагнозы, как «рецидивирующая пневмония», то или иное поражение верхних дыха­тельных путей. Однако «нехарактерность» течения предполагаемого ба­нального поражения легких и верхних дыхательных путей может говорить о возможном развитии ГВ, особенно если в анамнезе имеются сведения о выявлявшихся изменениях мочи (протеинурия).

На II этапе диагностического поиска следует стремиться к выяв­лению симптомов, представляющих собой внешнее выражение патологи­ческого процесса. Однако частота тех или иных находок и выраженность симптоматики будут обусловливаться как вариантом течения болезни, на­личием или отсутствием ремиссии, так и степенью генерализации болезни (вовлечение в патологический процесс различных органов и систем).

Так, у части больных могут наблюдаться поражения кожи в виде полиморфной экзантемы, геморрагических и папулезных высыпаний, ло­кализующихся в области крупных суставов (коленные, локтевые), на яго­дицах, бедрах. При поражении слизистых оболочек носа возможно разру­шение хряща и костной ткани носовой перегородки, что обусловливает де­формацию носа («седловидный» нос). Возможно также некротическое по­ражение миндалин.

При поражении легких изменяется аускультативная симптоматика в виде сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов, при наличии выпота в плевральной полости выслушивается ослабленное дыхание. Однако все эти изменения достаточно скудны по сравнению с изменениями, выявляе­мыми при рентгенологическом исследовании.

При поражении бронхов различного калибра возможно появление бронхообструктивного синдрома с соответствующими физикальными при­знаками, что в ряде случаев трактуется как проявление бронхиальной астмы (тем более, что в крови больных может выявляться эозинофилия).

К редким симптомам ГВ следует отнести поражение сердца, встречаю­щееся в 15 — 25 % случаев и являющееся исходом васкулита и гранулема-тоза. Могут развиваться миокардит, перикардит. Описаны случаи форми­рования недостаточности митрального или аортального клапана вследст­вие поражения эндокарда. Возможно также развитие коронарита, прояв­ляющегося в виде типичных ангинозных приступов, вплоть до развития острого инфаркта миокарда.

Желудочно-кишечный тракт при ГВ поражается редко (в 5—10 % случаев), что, кроме субъективной симптоматики (боли в животе, анорек-сия), может проявляться желудочно-кишечными кровотечениями. В ост­ром периоде болезни возможно увеличение печени (что также является следствием васкулита).

Несмотря на достаточно частое поражение почек при ГВ — третий
классический признак болезни, артериальная гипертензия нехарактерна.
Однако удлинение жизни больных в связи с успешным лечением обуслов­
ливает появление гипертензии примерно у 20 % больных, при этом по­
вышение АД обычно нерезкое. *

Таким образом, данные II этапа диагностического поиска наряду с по­ражением верхних дыхательных путей и легких могут выявить и другие симптомы (при несомненном доминировании первых). Эти данные при со­ответствующих жалобах больного подтверждают мнение врача о правиль­ности предполагаемого диагноза ГВ.

Данные III этапа диагностического поиска имеют решающее зна­чение в диагностике, при этом значимость ЛОР-исследования трудно Пере­оценить. Риноскопия, ларингоскопия, биопсия слизистой оболочки носа выявляют патологические изменения, характерные для ГВ.

При рентгенологическом и рентгенотомографическом исследовании легких выявляются единичные или множественные округлые инфильтра­ты, преимущественно в средних и нижних легочных полях. В некоторых случаях эти изменения могут оставаться в течение многих месяцев, иногда под влиянием иммуносупрессивной терапии они рассасываются. Возможен распад инфильтратов с появлением тонкостенных полостей и уровнем жидкости. При бронхоскопии можно обнаружить диффузный эрозивный бронхит с сужением и рубцовой деформацией бронхов.

При поражении сердца, а также развитии артериальной гипертензии на ЭКГ могут выявляться признаки синдрома гипертрофии левого желу­дочка, а также «ишемические» изменения в виде депрессии сегмента ST. При поражении почек выявляют протеинурию, достигающую 3 г/сут и более, и микрогематурию. Прогрессирование патологического процесса в почках в 50 % случаев заканчивается почечной недостаточностью (падение фильтрации, гиперкреатининемия).

Специфических лабораторных тестов при ГВ не существует. Измене­ние ряда показателей отражает активность процесса. Увеличение СОЭ в острую фазу болезни отмечается у всех больных, достигая 70 — 80 мм/ч; меньшие величины СОЭ наблюдаются при рецидиве болезни. Лейкоцитоз более 1010⁹/л наблюдается достаточно часто при высокой активности ГВ. У 10 % больных отмечается эозинофилия, достигающая иногда 40 — 60 %. В активной стадии болезни в половине случаев имеется гипохромная ане­мия. Следует отметить, что для ГВ считается типичным гипертромбоцитоз (более 400-10⁹/л), способствующий нарушениям реологических свойств крови и наклонности к тромбообразованию.

Почти постоянно определяется диспротеинемия с гипоальбуминемией и повышением уровня глобулинов. Возможно увеличение IgA наряду с по­вышением IgM, нередко находят увеличение IgE. Ревматоидный фактор (РФ) находят у подавляющего большинства больных, при этом величина титра РФ коррелирует с остротой течения болезни. Обнаружение проти-воядерных антител (АНФ) и LE-клеток нехарактерно. В противополож­ность узелковому периартерииту HbsAg при ГВ не обнаруживают.

При быстропрогрессирующем нефрите показана биопсия почки (обычно обнаруживают некротизирующий гломерулит).

Диагностика. Распознавание ГВ не всегда простая задача. Нет сложностей при наличии классической триады — язвенно-некротическо­го поражения верхних дыхательных путей с деформацией спинки носа, типичных изменений легких и почек. При «легочном дебюте» болезни диагностические трудности возрастают. Поражение почек обычно появ­ляется в развернутый период болезни. Наиболее сложен диагноз при атипическом начале болезни. При начале болезни с отита, поражения глаз, артрита, кожных проявлений, в том числе геморрагических, обяза­телен осмотр больного оториноларингологом для уточнения состояния верхних дыхательных путей, придаточных пузах носа. С момента появ­ления первых симптомов болезни до установления точного диагноза иногда проходит большой промежуток времени, когда больных расцени­вают как страдающих банальным поражением верхних дыхательных путей, пневмонией, бронхиальной астмой, гломерулонефритом, артри­том. Анализ всей клинической картины в совокупности и дифференциро­вание с синдромально сходными заболеваниями позволяет в конце кон­цов поставить правильный диагноз.

ГВ обычно приходится дифференцировать от чисто легочной патоло­гии (стафилококковая пневмония, абсцесс легкого, туберкулез легких, опухоль легких), при генерализованной форме болезни с высокой актив­ностью патологического процесса — с сепсисом. Наконец, при геморраги­ческих поражениях кожи — с геморрагическим васкулитом, а при пораже­нии почек — с гломерулонефритом (обычно быстропрогрессирующим с почечной недостаточностью).

Лечение. Учитывая иммунопатологический характер процесса, следу­ет проводить терапию иммуносупрессорами. В настоящее время использу­ют комбинацию преднизолона и циклофосфана. В активную фазу болезни назначают преднизолон в дозе 40 — 60 мг/сут и циклофосфан (внутривен­но или перорально) в дозе 100 — 200 мг/сут. По достижении клинического эффекта (через 1 — 2 мес) дозу преднизолона снижают до 10 — 15 мг/сут, а циклофосфан дают по 100 — 200 мг/сут через 2 — 3 дня. Если не развива­ются побочные реакции, лечение продолжают в течение 1 — 1'/2 лет. В дальнейшем (при наличии несомненного положительного эффекта) цик­лофосфан заменяют азатиоприном (имураном). Ремиссии при лечении преднизолоном в комбинации с циклофосфаном более стойкие, чем в ком­бинации с азатиоприном.

Экстракорпоральные методы — гемосорбция, плазмаферез — приме­няют при острых формах ГВ, плохо поддающихся лечению иммунодепрес-сантами. Плазмаферез рекомендуется при прогрессирующем поражении почек и непереносимости цитостатиков.

При лечении циклофосфаном следует иметь в виду возможность ос­ложнений — цитопения, инфекция, геморрагический цистит, желудочно-кишечные расстройства.

Прогноз. При нелеченом ГВ больные умирают в период от 5 мес до 2 лет. Применение преднизолона и цитостатиков позволило достичь 5-лет­ней выживаемости у 61 % больных. Прогноз болезни и выживаемость больных зависят от рано начатого лечения, использования циклофосфана, длительности лечения (не менее 5 лет), переносимости препаратов и воз­никших осложнений.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА—ГЕНОХА)

Геморрагический васкулит относится к группе системных ауто­иммунных васкулитов, при нем имеется поражение мелких сосудов — ка­пилляров и артериол. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспали­тельным изменениям и последующему повышению проницаемости сосу­дов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома. Воспали­тельные изменения стенки сосуда сопровождаются образованием микро-тромбов, периваскулярным отеком, развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в тканях могут об­разовываться очаги некроза.

Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста после самых разнообразных причин — стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сыворо­ток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении.

Заболевание складывается из кожного геморрагического синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминального и почечного синдромов. Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюши­ну и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почеч­ный синдром представляет собой иммунокомплексный гломерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются высокая протеину-рия, артериальная гипертензия. В дальнейшем формируется хронический гломерулонефрит с последующим развитием почечной недостаточности.

Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (за­тяжные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями.

Клиническая картина. Проявления болезни состоят в геморрагичес­ком синдроме, выраженном в различной степени, а также вовлечении в па­тологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов совершенно не обязательно.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, иногда зудящие папулы на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах. Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение дли­тельного времени.

Поражение суставов отмечается более чем у ²/3 больных в виде болей и припухлости чаще крупных суставов. Боли бывают различные — от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно.

При развитии абдоминального синдрома больные отмечают боли типа кишечной колики. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жид­кий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек (нефрит) может отмечаться изменение цвета мочи (макрогемату­рия).

Данные II этапа диагностического поиска бывают весьма различ­ными, что зависит от остроты патологического процесса, а также от дли­тельности заболевания. На высоте заболевания отмечаются геморрагичес­кие высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов. При абдо­минальном синдроме, кроме болей, выявляется резкая болезненность жи­вота, симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обу­словленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях пред­ставляет собой картину острого живота, что определяет тактику совмест­ного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем тяжесть поражения не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов. Почки обычно поражаются в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморраги­ческого синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка болезнь начинается как острый гло-мерулонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

На III этапе диагностического поиска следует прежде всего иссле­довать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тром­боцитов не отличаются от нормы. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерны пролонгированная ги­перкоагуляция с гиперфибринемией. Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается II фаза гипокоагу-ляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня а₂-гло-булинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень цирку­лирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный ха­рактер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня в крови IgA.

В случае поражения почек при исследовании мочи выявляется уме­ренная протеинурия, а также достаточно выраженная гематурия.

Диагностика. Распознавание болезни несложно при наличии класси­ческих признаков — поражения кожи, суставов, абдоминалгий и пораже­ния почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кож­ный геморрагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со све­жими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосоч-ковом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и оп­ределении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостати-ческие препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции почки нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаружи­вает интенсивное отложение IgA, Сз-фракции комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий определяется фазой болезни (обострение, ремиссия) и доминированием того или иного син­дрома.

Все больные геморрагическим васкулитом в фазе обострения должны быть госпитализированы. Им следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), что может усиливать геморрагические высыпания на ногах. Необходимо исключить введение вакцин и сыво­роток.

Очаги инфекции (например, хронический тонзиллит) требуют диф­ференцированного подхода и не должны служить поводом для необосно­ванного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты. При упорных рецидивах на­значают нестероидные противовоспалительные препараты, например ин-дометацин по 150 — 200 мг/сут в течение месяца с последующим перехо­дом на поддерживающую дозу — 50 — 75 мг/сут. Одновременно назнача­ют препараты 4-аминохинолинового ряда — хингамин (делагил) или гид-роксихлорохил (плаквенил) по 0,25 — 0,5 г/сут в течение 5 — 6 мес.

При абдоминальном синдроме назначают гепаринотерапию — вначале в суточной дозе 300 — 400 ЕД/кг внутривенно капельно или под кожу жи­вота каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуля-ционным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутст­вии эффекта дозу гепарина увеличивают до 800 ЕД/кг. Назначают также свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300 — 400 мл в течение 3 — 4 дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал).

Лечение при гломерулонефрите определяется его клиническим вари­антом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеи-нурией и гематурией назначают делагил или плаквенил на протяжении не менее б мес. При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и сус­тавным синдромом, эффективны индометацин, антиагреганты (курантил 250 — 300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50 — 150 мг/сут в те­чение нескольких месяцев).

При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита применяют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с ан­тикоагулянтами (гепарин) и антиагрегантами (курантил). Иммунодепрес-санты — цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) назначают в дозе 100—150 мг/сут в сочетании с преднизолоном (до 30 мг/сут); затем переходят на поддерживающую терапию — преднизолон по 5—15 мг/сут, азатиоприн 50 — 75 мг/сут, курантил.

Прогноз. При кожной и кожно-суставной форме болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме прогноз гораздо се­рьезнее: инвагинация кишечника заканчивается смертью в 13 % случаев (у оперированных больных), при перфорации кишечника умирают более по­ловины больных. У большинства больных с почечным синдромом прогноз плохой (10-летняя выживаемость больных с поражением почек составляет всего 51 %, причем неизмененная функция почек отмечена лишь у 37 %, в остальных случаях развивается хроническая почечная недостаточность). Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротической, гипертонической или смешанной формой гломерулонеф­рита.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАЧИ

На вопросы 177—188 выберите один наиболее правильный ответ.

177. При узелковом периартериите наблюдаются следующие признаки, за ис­
ключением: А. Сегментарного или очагового поражения сосудов. Б. Вовлечения в
процесс мелких и средних сосудов. В. Эозинофилии. Г. Одной и той же стадии па­
тологического процесса во всех пораженных сосудах. Д. Повреждения сосудов, пи­
тающих стенку крупных сосудов.

178. Поражение сердечно-сосудистой системы при узелковом периартериите
может включать: А. Артериальную гипертензию. Б. Коронарную недостаточность.
В. Перикардит. Г. Миокардит. Д. Все перечисленное.

179. У 23-летней девушки в течение 4 мес лихорадка до 38,5 "С, боли в круп­
ных суставах и мышцах, отмечено преходящее снижение зрения. АД на правой руке
140/85 мм рт.ст., на левой 80/65 мм рт.ст. На правой сонной артерии выслушива­
ется грубый систолический шум. В анализе крови — СОЭ 45 мм/ч. Наиболее веро­
ятный диагноз: А. Туберкулез. Б. Ревматизм. В. Неспецифический аортоартериит.
Г. Инфекционный эндокардит. Д. Узелковый периартериит.

180. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?
А. Повторные посевы крови. Б. Пробу Пирке. В. Ангиографию. Г. Определение
уровня ревматоидного фактора в крови. Д. Кожно-мышечную биопсию.

181. Все перечисленное применяют при лечении гранулематоза Вегеиера,
кроме одного: А. Преднизолон. Б. Азатиоприн. В. Плазмаферез. Г. Циклофосфан.
Д. Гемотрансфузии.

182. При начале классического узелкового периартериита отмечаются все пере­
численные симптомы, кроме одного: А. Лихорадка. Б. Иридоциклит. В. Миалгии.
Г. Снижение массы тела. Д. Увеличение СОЭ.

183. У 61-летней женщины в течение 3 мес рецидивирующие геморрагические
высыпания на коже голеней, преимущественно в области голеностопных суставов,
которые увеличены в объеме, движения в них болезненны. Отмечается субфебрили­
тет. СОЭ 48 мм/ч. В моче белок 1,5 г/сут, 60—70 эритроцитов в поле зрения.
Наиболее вероятный диагноз: А. Инфекционный эндокардит. Б. Острый нефрит. В.
Геморрагический васкулит. Г. Опухоль почки. Д. Узелковый периартериит.

184. О каком заболевании из перечисленных следует думать при появлении у
мужчины 24 лет нарушений речи, судорог и головокружений? А. Неспецифический
аортоартериит. Б. Узелковый периартериит. В. Гранулематоз Вегенера. Г. Гиперто­
нический криз. Д. Приступ эпилепсии.

185. Какой препарат (из перечисленных) наиболее подходит для лечения арте­
риальной гипертензии у больного неспецифическим аортоартериитом? А. Нифеди-
пин. Б. Гипотиазид. В. Празозин. Г. Эналаприл. Д. Клофелин.

186. 30-летняя женщина предъявляет жалобы на повышение температуры до
37,8 °С, слабость, что отмечается в течение 7 мес. Выслушивается систолический
шум слева от пупка. АД — 180/110 мм рт.ст. СОЭ 40 мм/ч. Наиболее вероятный
диагноз? А. Узелковый периартериит. Б. Острый гломерулонефрит (затянувший­
ся). В. Неспецифический аортоартериит. Г. Фиброзно-мышечная дисплазия почеч­
ной артерии. Д. Системная красная волчанка.

187. Что из перечисленного нехарактерно для гранулематоза Вегенера? А. Ли­
хорадка. Б. Осиплость голоса. В. Деформации голеностопных суставов. Г. Кожные
поражения. Д. Пневмония.

188. При следующих заболеваниях следует думать о гранулематозе Вегенера,
кроме одного: А. Туберкулез легких. Б. Гломерулонефрит. В. Ревматизм. Г. Сеп­
сис. Д. Стафилококковая пневмония.

Глава VII

Дата добавления: 2014-11-20