Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

В начале развития эта форма пузырчатки клинически сходна с вульгарной и нередко начинается с появления элементов на слизистых оболочках полости рта. Однако пузыри склонны располагаться вокруг естественных отверстий, пупка и в области крупных складок кожи (подмышечные, пахово-бедренные, межъягодичные, под молочными железами, за ушными раковинами). В дальнейшем на местах вскрывшихся пузырей на эрозированной, покрытой грязным налетом поверхности возникают папилломатозные разрастания, сецернирующие значительное количество экссудата. Поражения образуют обширные вегетирующие поверхности, местами с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Дерматоз сопровождается болью и жжением. Из-за острой болезненности активные движения затруднены.

В случае успешного лечения вегетации уплощаются, становятся суше, эрозии эпителизируются. На местах бывших высыпаний остается выраженная пигментация. У части больных вегетирующей пузырчаткой быстро развивается кахексия, способная привести к смерти.

Заболевание проявляется резким акантолизом, приводящим к образованию поверхностных щелей, часто сразу же под роговым слоем, которые затем превращаются в пузыри.

Листовидная пузырчатка у взрослых встречается чаще, чем вегетиру-ющая, а у детей эта форма преобладает над другими разновидностями вульгарной пузырчатки.

В начале заболевания на видимо не измененной коже образуются дряблые пузыри, с тонкой покрышкой, слегка выступающие над поверхностью. Они быстро вскрываются, оставляя обширные эрозии. Чаще покрышки пузырей ссыхаются в виде тонких пластинчатых чешуи-ко-корок. Эпителизация эрозий под корками идет медленно. Новые порции экссудата обусловливают слоистость этих корок (отсюда название «листовидная» - эксфолиативная) (рис. 97). Симптом, описанный П.В. Никольским в 1896 г. при этой разновидности пузырчатки, всегда резко положительный. Хроническое многолетнее течение включает в себя периоды спонтанного улучшения.

Дерматоз, прогрессируя, постепенно занимает обширные участки кожного покрова, включая волосистую часть головы (волосы часто выпадают), и нередко протекает по типу эритродермии. Слизистые оболочки полости рта при листовидной пузырчатке поражаются крайне редко. Нарушения общего состояния зависят от обширности кожных поражений: при малочисленных очагах оно страдает мало, при генерализованных поражениях ухудшается (особенно у детей) с повышением температуры (сначала субфебрильная, затем фебрильная), нарушением водно-солевого баланса, нарастанием анемии, эозинофилии. Постепенно больные слабеют, худеют, у них развивается кахексия.

Рис. 97. Эксфолиативная пузырчатка

Дата добавления: 2014-11-20