Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Пузырчатка глаз




Себорейная (эритематозная) пузырчатка - синдром Сенира-Ашера

Себорейная пузырчатка относится к истинной пузырчатке, так как достоверно доказана возможность ее перехода в листовидную или вульгар-

ную пузырчатку. Однако в большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, хотя и длительно. Сначала поражается кожа лица, реже - волосистой части головы, груди и спины. На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные корки, похожие на рубцующийся эритематоз (рис. 98). После удаления корок обнажаются влажные эрозированные поверхности, в мазках-отпечатках с которых выявляются акантолитические клетки. Часто образование пузырей происходит незаметно и создается впечатление, что корочки возникают первично. В других случаях на туловище и конечностях, в местах обычной локализации себореи возникают пузырьки, покрывающиеся слоистыми желтоватыми корками. Проявления на слизистых оболочках редки, но если они есть, то указывают на плохой прогноз.

Поражение слизистой оболочки рта при себорейной пузырчатке ничем не отличается от описанных выше проявлений обыкновенной пузырчатки. При вегетирующей пузырчатке на слизистой оболочке рта в зоне эрозий могут возникнуть разрастания, напоминающие сосочко-вые грануляции. На этих участках эрозированная слизистая оболочка как бы гипертрофирована и испещрена извилистыми бороздками.

 

У больных эритематозным пемфигусом при люминесцентной микроскопии биоптата выявляют свечение как межклеточного вещества в шиповидном слое, так и базальной мембраны в области дермоэпидер-мальной границы.

При вегетирующей пузырчатке есть внутриэпидермальные абсцессы, состоящие из эозинофилов.

Это неакантолитический дерматоз с образованием спаек и рубцов в местах высыпания пузырей на конъюнктиве, реже - на слизистой оболочке рта и коже (мукосинехиальный атрофирующий буллезный дерматит). Болеют обычно женщины в возрасте старше 50 лет.

Заболевание начинается по типу одноили двустороннего конъюнктивита, затем возникают мелкие пузыри, на месте которых развиваются спайки между конъюнктивой и склерой. Возникают симблефарон, сужение глазной щели, неподвижность глазного яблока, наступает слепота. На слизистой оболочке рта, преимущественно нёба, гортани, щек образуются напряженные пузыри с прозрачным содержимым. На их месте остаются мясо-красного цвета эрозии, покрывающиеся плотным серовато-белым налетом, кровоточащие при поскабливании. Симптом Никольского отрицательный. С помощью РИФ выявляют отложения

IgG в области базальной мембраны, что имеет важное диагностическое значение. Высыпания фиксированы.

В отличие от вульгарной пузырчатки процесс при пузырчатке глаз обычно ограничен немногочисленными пузырями на коже и на конъюнктиве глаз; пузыри быстро рубцуются с образованием спаек, изъязвлением роговицы (рис. 99). Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются.

При пузырчатке происходит внутриэпителиальное образование пузыря в результате акантолиза, т.е. расплавления межклеточных мостиков в нижних отделах шиповатого слоя. Клетки этого слоя разъединяются, между ними появляются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей и поверхность, образующаяся после их разрыва, выстланы преимущественно акантолитическими клетами (клетки Тцанка). А.Л. Машкиллей-сон и соавт. (1979) изучали акантолиз при пузырчатке методом электронной сканирующей микроскопии. Поверхность пемфигозных эрозий оказалась покрытой несколько округленными клетками шиповатого слоя, которые почти потеряли связь друг с другом. Местами на этих клетках и между ними имелись Т- и В-лимфоциты, что указывало на их участие в патологическом процессе.

 

Диагностика. Наибольшие трудности представляет диагностика начальных проявлений пузырчатки, особенно на коже, так как они могут быть нетипичными. Высыпания на коже могут напоминать импетиго или очаги микробной экземы, а при локализации на слизистой оболочке рта - афтоз-ные элементы или банальные травматические эрозии. Важное диагностическое значение имеют положительный симптом Никольского и нахождение в мазках-отпечатках акантолитических клеток. Следует иметь в виду, что при изолированном поражении слизистой оболочки рта пемфигусом одного положительного симптома Никольского для уста-

Рис. 98. Себорейная пузырчатка (Сенир-Ашера)

Рис. 99. Пузырчатка глаз

новления диагноза недостаточно, так как это бывает и при лекарственных стоматитах. Диагноз пузырчатки при локализации элементов только на слизистой оболочке рта необходимо подтверждать результатами цитологического исследования и иммунофлюоресценции.

Дифференциальная диагностика пузырчатки и заболеваний из группы пузырных дерматозов основывается на симптомах, связанных с расположением пузырей по отношению к эпителию. При пемфигоиде пузыри располагаются субэпидермально, поэтому они имеют более толстую, чем при пузырчатке, покрышку и существуют дольше, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки рта у таких больных можно видеть пузыри с прозрачным содержимым, чего не бывает при пузырчатке. Таким образом, пузыри на слизистой оболочке рта всегда ставят под сомнение диагноз пузырчатки. Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обычно располагаются на слегка гиперемированном основании, их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом. При пемфигусе кожа и слизистая оболочка вокруг эрозий внешне не изменены, а сами эрозии на слизистой оболочке могут быть покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем.

 

Пузырчатка глаз отличается от обыкновенной пузырчатки рубцовыми изменениями на конъюнктиве. При обыкновенной пузырчатке у некоторых больных также могут появиться высыпания на конъюнктиве, но они проходят бесследно, никогда не оставляя рубцов. Дифференциальной диагностике помогают и высыпания на коже при обыкновенной пузырчатке.

Большим подспорьем в дифференциальной диагностике пузырчатки с буллезным пемфигоидом, болезнью Дюринга, пузырчаткой глаз является иммунофлюоресцентное исследование (как прямое, так и непрямое). В отличие от других пузырных дерматозов, при пузырчатке прямая РИФ позволяет четко определить отложения иммунных комплексов, содержащих IgG в области оболочек шиповатых клеток. При непрямой РИФ определяют циркулирующие IgG, имеющие сродство к этим же компонентам эпителия. При буллезном пемфигоиде эти иммунные комплексы находят в области базальной мембраны, а при болезни Дюринга в этой области обнаруживают IgA.

При дифференциальной диагностике обыкновенной пузырчатки с многоформной экссудативной эритемой следует учитывать, что последняя имеет острое начало, сезонность относительно кратковременных рецидивов (4-5 нед), типичную клиническую картину высыпаний на коже, а также выраженное воспаление слизистой оболочки, пред-

шествующее появлению пузырей. В мазках-отпечатках акантолитичес-ких клеток нет.

Иногда возникают трудности при дифференцировании обыкновенной пузырчатки с фиксированной лекарственной эритемой на слизистой оболочке рта. Лекарственный стоматит может начинаться с эритемы, на которой в дальнейшем формируется пузырь, а может сразу появиться пузырь, который быстро вскрывается, а образовавшаяся эрозия неотличима от эрозий при пузырчатке. В этом случае лишь высыпания на коже, прямая РИФ, реакция бласттрансформации и дегрануляции базофилов позволяют установить диагноз.

 

Лечение пузырчатки. Для лечения используют кортикостероиды и ци-тостатики. Применяют преднизолон, триамцинолон (полькортолон) и дексаметазон (дексазон). Преднизолон назначают в дозах не менее 1 мг/кг по 60-180 мг/сут (триамцинолон по 40-100 мг/сут, дексаметазон по 8-17 мг). Препарат в высокой суточной дозе следует принимать до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего медленно уменьшают суточную дозу гормона: в первое время на 5 мг по преднизолону через каждые 5 дней, в дальнейшем эти интервалы увеличивают. Суточную дозу уменьшают до минимальной дозы, при которой не будут появляться свежие высыпания, - так называемой поддерживающей дозы. Эта доза обычно составляет 10-15 мг по преднизолону, препарат принимают перманентно.

При назначении больших доз кортикостероидов для профилактики осложнений следует назначать препараты калия (ацетат, оротат калия, панангин), аскорбиновую кислоту в больших дозах. Для профилактики остеопороза, возникающего при перманентном лечении кортикостеро-идами, следует вскоре после начала лечения применять анаболические стероиды и препараты кальция.

При пузырчатке нет абсолютных противопоказаний к лечению кор-тикостероидами, так как только эти препараты могут предотвратить смерть больных. Лечение кортикостероидами по описанной выше методике позволяет постепенно прекратить кортикостероидную терапию примерно у 16% больных.

При лечении пузырчатки одновременно с кортикостероидами используют цитостатики, в первую очередь метотрексат. Метотрексат назначают одновременно с кортикостероидами в начале лечения 1 раз в неделю по 10-20 мг (при хорошей переносимости до 25-30 мг) внутримышечно 1 раз в 7 дней, на курс 3-5 инъекций, под контролем клинических и биохимических анализов крови, а также анализов мочи.

 

Уменьшению побочных эффектов системных глюкокортикостероидов способствует их сочетание с циклоспорином А (В.И. Хапилова, Е.В. Ма-тушевская). Препарат назначают из расчета по 5 мг/(кгсут) в 2 приема под контролем артериального давления, клинических и биохимических анализов крови, включая креатинин, до получения выраженного терапевтического эффекта.

Длительный прием кортикостероидов в больших дозах требует применения анаболических стероидов: нандролона по 1 мл (50 мг) внутримышечно 1 раз в 2-4 нед или метандиенона по 5 мг внутрь в 1-2 приема в течение 1-2 мес с перерывами между курсами 1-2 мес.

Для нормализации электролитного баланса назначают калия хлорид по 1 г 3 раза в день во время еды, запивая нейтральной жидкостью, или калия и магния аспарагинат по 1-2 таблетке 3 раза в день после еды. Дозу определяют индивидуально, в зависимости от выраженности гипокалиемии.

Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке. Эрозии на коже смазывают фукорцином, 5% дерматоловой мазью, пораженную область присыпают дерматолом пополам с окисью цинка. Хорошо действуют ванны с калия перманганатом; при высыпаниях на слизистой оболочке рта назначают полоскания различными дезинфицирующими и дезодорирующими средствами, смазывание эрозий рас-творами аналиновых красителей. Важно проводить тщательную санацию полости рта. При поражении красной каймы губ можно назначать мази, содержащие кортикостероиды и антибиотики, а также 5% дерматоловую мазь.

Хорошее эпителизирующее действие в отношении эрозий на слизистой оболочке оказывает дентальная адгезивная паста, содержащая сол-косерил и поверхностный анестетик. Нанесенная на эрозии паста «Солко» очень быстро прекращает болевые ощущения, защищает эрозии от травмы зубами и пищевым комком, способствует их заживлению под влиянием лечения кортикостероидами. Пасту наносят перед едой 3-4 раза в день, она действует в течение 3-5 ч.

 

Больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном учете, а при амбулаторном лечении получать лекарственные средства бесплатно.

Прогноз. Применение кортикостероидов позволяет значительно продлить жизнь больных пузырчаткой. Однако перманентное лечение создает опасность возникновения ряда осложнений (стероидный диабет, гипертония, остеопороз и др.).

Профилактика рецидивов осуществляется при диспансерном наблюдении за больными пузырчаткой.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2014-11-20; Просмотров: 2244; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.016 сек.