Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Хроническое аутоиммунное заболевание, проявляющееся герпетиформной сыпью и сильнейшим зудом или жжением




Болезнь Дюринга (герпетиформный дерматит)

Этиология и патогенез точно не установлены. Имеют значение повышенная чувствительность к глютену (белку злаков) и целиакия. Возможно возникновение герпетиформного дерматита на фоне эндокринных изменений (беременность, менопауза), лимфогранулематоза, токсемии, вакцинации, нервных и физических переутомлений. Повышенная чувствительность больных дерматитом Дюринга к йоду позволяет предположить, что заболевание возникает как аллергическая реакция на разнообразные эндогенные раздражители. Нередкое сочетание герпети-формного дерматита с онкологическими заболеваниями стало поводом для его включения его в группу параонкологических дерматозов (пара-неоплазий).

Клиническая картина. Дерматоз возникает преимущественно в возрасте от 25 до 55 лет. Крайне редко болезнь может начинаться в первые месяцы жизни или в глубокой старости. Женщины болеют реже, чем мужчины.

Кожные элементы полиморфны. Одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, пустулы, волдыри, расположенные на ограниченных эритематозных участках (рис. 100). Затем возникают вторичные элементы - эрозии, чешуйки, корочки. Высыпания сгруппированы (герпетиформные), расположены симметрично. Болезнь нередко имеет хроническое и рецидивирующее течение с выраженными субъективными симптомами (зуд, жжение и болезненность).

 

Общее состояние больных остается удовлетворительным, несмотря на периодические повышения температуры.

На коже туловища и разгиба-тельных поверхностях конечностей и ягодиц появляются эритема-тозные пятнисто-папулезные и ур-тикарные элементы, проявляющие наклонность к превращению в везикулы и пустулы. Могут образоваться и крупные пемфигусоподобные пузыри. Типичны бледно-желтые, просвечивающие везикулы диа-

Рис. 100. Герпетиформный дерматит Дюринга

метром 5-10 мм. Они могут сливаться в более крупные пузыри, которые, вскрываясь и ссыхаясь, образуют корки. Содержимое везикул, пустул и пузырей иногда бывает геморрагическим. Высыпания сопровождаются сильным зудом или жжением и болезненностью. Образующиеся вследствие зуда экскориации, а также эрозии, корочки, чешуйки, рубцы на месте глубоких расчесов, пигментация усиливают полиморфизм. Слизистые оболочки полости рта поражаются значительно реже (в 10% случаев), чем при вульгарной пузырчатке, и никогда не возникают раньше кожных проявлений. Однако у детей слизистые оболочки поражаются чаще, преобладают пузырные элементы, менее склонные к группировке и полиморфизму. На месте бывших высыпаний образуется пигментация, которая отмечается и у взрослых.

Симптом Никольского при дерматите Дюринга отрицательный. В крови отмечается эозинофилия. Значительное количество эозино-филов обнаруживается и в содержимом пузырей. При прямом имму-нофлюоресцентном исследовании биоптата кожи из очага поражения в зоне базальной мембраны выявляют зернистые отложения иммуноглобулина (IgA).

Различают крупнопузырную разновидность дерматоза, при которой образуются напряженные прозрачные пузыри диаметром от 1 до 3 см, расположенные на отечной гиперемированной коже, и мелкопузырную разновидность, когда сгруппированные на резко гиперемированной коже пузырьки и папуло-везикулезные элементы имеют размеры от 1-2 мм до 1 см. В первом случае наиболее частая локализация дерматоза - туловище, разгибательные поверхности конечностей, во втором - преимущественно кожа лица, конечности, паховые и подмышечные складки. Повышенную чувствительность к йоду больных герпетиформ-ным дерматозом используют в качестве диагностического теста. На месте нанесения на кожу мази с 50% содержанием калия йодида через 24-48 ч возникают новые высыпания (проба по Ядассону). Однако пробы с йодистым калием не следует проводить в период обострения процесса или в прогрессирующей стадии.

 

У детей, несмотря на выраженную клиническую симптоматику дерматита Дюринга, нередко отсутствуют эозинофилия и повышенная чувствительность к препаратам йода, что дало повод ряду дерматологов считать эти признаки не безусловными, а вероятными симптомами заболевания. Дети заболевают в редких случаях, но процесс может проявиться в первые месяцы жизни. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней. Преоблада-

ют крупные эритематозно-отечные очаги с везикулезно-буллезными элементами, больных беспокоит резкий зуд. У детей меньше наклонность к группировке высыпаний при высокой частоте генерализованных диссеминированных уртикарных, пятнисто-папулезных высыпаний, быстро превращающихся в везикулы, пузыри и пустулы. Следует учитывать частое расположение высыпаний в области гениталий, крупных складок и присоединение вторичной пиококковой инфекции. Слизистые оболочки рта у детей поражаются везикулярно-буллезными элементами более часто, чем у взрослых.

Гистопатология. Обнаруживаются подэпидермальные полостные образования, формирующиеся в области верхушек сосочков дермы, содержащие нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. С помощью прямой РИФ выявляют отложение IgA в базальной мембране пораженных очагов кожи или слизистой оболочки.

Диагностика дерматоза в типичных случаях затруднений не вызывает. Наблюдаются герпетиформность расположения и истинный полиморфизм элементов, зуд, эозинофилия в крови и содержимом субэпидер-мальных пузырей, а также повышенная чувствительность к йоду у многих больных и отложение IgA в области базальной мембраны при иммунофлюоресцентной диагностике.

Иногда встречаются затруднения при дифференцировании дерматоза с многоформной экссудативной эритемой. При экссудативной эритеме есть продромальный период (повышение температуры, боли в суставах, мышцах и др.), заболевание возникает после переохлаждения, простуды, обычно весной или осенью. Высыпания располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях, предплечий, голеней, бедер, на слизистых оболочках рта и красной кайме губ, реже на слизистых гениталий; зуд отсутствует. Вульгарную пузырчатку диагностируют на основании мономорфности сыпи, тяжелого течения, развития интра-дермально расположенных пузырей на видимо не измененной коже, частого поражения слизистых оболочек полости рта, выявления аканто-литических клеток Тцанка, положительного симптома Никольского, нормального содержания эозинофилов в крови и содержимом пузырей, типичного интенсивного свечения межклеточного вещества шиповид-ного слоя на IgG при прямой иммунофлюоресценции. У детей иногда приходится проводить дифференциальную диагностику с врожденным буллезным эпидермолизом, при котором внутрикожно расположенные пузыри выявляются на местах, подвергающихся травматизации (кожа локтей, коленей, пяток, кистей).

 

Лечение. Наиболее действенными препаратами являются диамино-дифенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон) или диуцифон - его производное с двумя остатками метилурацила. Обычно лечение ДДС проводят циклами по 5-6 дней в дозе 0,05-0,1 г 2 раза в сутки с перерывами между циклами 1-3 дня. Длительность лечения зависит от эффективности и переносимости препарата. Детям дозы назначают в соответствии с возрастом, они составляют от 0,005 до 0,025 г 2 раза в сутки; продолжительность циклов 3-5 дней с интервалами 2-3 дня, на курс лечения 5-6 циклов. Диуцифон назначают по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки в течение 5 дней с интервалом 2 дня, на курс 2-4 цикла. В связи с возможностью рецидива рекомендуется одновременно с приемом ДДС или после его прекращения проводить аутогемотерапию, переливание плазмы крови, гемотрансфузии, вводить внутримышечно унитиол или выполнять экстракорпоральную гемоперфузию. Менее эффективны сульфаниламидные препараты (сульфапиридазин, сульфатон, бисеп-тол и др.).

При лечении ДДС или сульфаниламидными препаратами возможны осложнения в виде анемии, сульфогемоглобулинемии, гематурии. Необходимо исследовать периферическую кровь и мочу каждые 7-10 дней и одновременно применять препараты, стимулирующие эритропоэз (инъекции витамина B12, гемостимулин). Нельзя применять одновременно или даже последовательно без перерыва сульфаниламидный препарат и ДДС или диуцифон. В связи со значительным снижением антиоксида-нт-ной защиты организма при болезни Дюринга применяют препараты с антиоксидантными свойствами: липоевую кислоту, метионин, фолие-вую кислоту, ретаболил. Как антагонист сульфонов фолиевая кислота уменьшает их побочное действие. Лечение антиоксидантными препаратами ускоряет наступление ремиссии и продлевает ее. У больных с тяжелыми торпидными формами применение ДДС, авлосульфона или диуцифона сочетают с глюкокортикоидными гормонами в средних терапевтических дозах (12-20 мг/сут по преднизолону). Курортное лечение проводится в стадии ремиссии на курортах с сероводородными источниками.

 

Местное лечение назначают с учетом клинических проявлений. Благоприятно влияют теплые ванны с перманганатом калия, отваром лечебных трав. Полостные элементы вскрывают и тушируют фукорцином или водным раствором анилиновых красителей. При эритематозно-урти-карных высыпаниях используют противозудные средства внутрь или наружно, а также аэрозоль с глюкокортикоидами.

Прогноз у большинства больных благоприятный. У детей, несмотря на рецидивы, имеется выраженная тенденция к излечению в юношеском возрасте.

Профилактика. Для предупреждения рецидивов важное значение имеет исключение из рациона продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, а также продуктов, содержащих йод (морская капуста, морская рыба и др.). Больным противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты, содержащие йод.


 

Возможно как усиление (гиперпигментация), так и ослабление (гипо-пигментация) обычного цвета кожи. Нарушения пигментации могут быть вторичными (после регресса ряда первичных и вторичных элементов кожи) и первичными. Гиперпигментация возникает вследствие усиленного образования кожного пигмента меланина, гипопигмента-ция - в результате недостаточной его выработки или полного отсутствия (депигментация).

К ограниченным гиперпигментациям относятся веснушки и хлоаз-ма, отсутствие меланина обусловливает витилиго и крайне редко встречающийся альбинизм.

Цвет кожного покрова обусловлен меланоцитами, синтезирующими меланин в специфических образованиях - меланосомах. Меланин образуется из тирозина вследствие действия фермента тирозиназы, связанной с медью, или под влиянием ультрафиолетовых лучей. На первом этапе синтеза образуется промеланин (3,4-дигидроксифенилаланин, или ДОФА), который на следующем этапе в результате действия фермента ДОФА-оксидазы превращается в меланин. Меланоциты преобразуются из меланобластов (незрелых пигментных клеток). Сначала это молодые «активные» меланоциты, содержащие премеланосомы и мела-носомы с выраженной тирозиназной активностью, а в конце - зрелые меланоциты с большим количеством меланосом. Образование мелано-сом и синтез в них меланинового пигмента независимы, так как у альбиносов, а также у больных витилиго в эпидермисе имеются мела-ноциты с меланосомами, не содержащие премеланина и меланина.

Меланоциты располагаются преимущественно в эпидермисе, чаще в базальном слое. В эпидермисе лиц негроидной расы меланоцитов практически столько же, сколько у белокожих людей. Однако мелано-

циты увеличены в объеме, а меланиновые гранулы пронизывают все слои эпидермиса, включая роговой слой. Меланоциты постоянно присутствуют в клетках эпидермиса всего кожного покрова, за исключением кожи ладоней и подошв. Первичные нарушения пигментации кожи могут проявляться в виде гиперхромии и гипохромии.

Гиперхромии. К гиперхромиям относятся веснушки, хлоазмы. Веснушки - мелкие пигментные пятна круглой или овальной формы, желтого или желто-бурого цвета, чаще всего располагающиеся на лице, но иногда бывают диссеминированными. Они обусловлены генетически. Хлоазмы - пигментные пятна неправильных очертаний, их цвет варьирует от темно-желтого до темно-коричневого. Гиперпигментированная кожа не изменена, воспаления, шелушения не наблюдается. Различают хлоазмы беременных, при гинекологических заболеваниях, применении оральных контрацептивов, поражениях печени и от давления и трения. Пятна могут быть единичными или множественными с тенденцией к слиянию. Они располагаются на коже лица, в области лба, щек, верхней губы, вокруг глаз, иногда на переносице. Подбородок и веки обычно не пигментируются.

Диагностика веснушек и хлоазм основана на типичном внешнем виде гиперпигментированных пятен и их своеобразной локализации.

Лечение. В отношении веснушек главное внимание следует уделять профилактическим мероприятиям, в частности, ранней весной применять фотозащитные кремы с высоким коэффициентом защиты (SPF = 40-60). Для удаления веснушек используют кератолитические, отбеливающие средства.

Лечение хлоазм зависит от формы пятен и причины, их обусловившей. Обычно лечение осуществляют совместно с врачами других специальностей (терапевт, гинеколог, эндокринолог). Целесообразно применение аскорбиновой и никотиновой кислот, рибофлавина в сочетании с аевитом и фолиевой кислотой. Если имеются основания предполагать фотосенсибилизацию, то следует назначать внутрь плаквенил, делагил в комплексе с никотиновой кислотой и пангаматом кальция. Наружно используют отбеливающие и кератолитические средства: перекись водорода, лимонный сок, лимонную кислоту (2-3%), разведенный яблочный или столовый уксус (2-3%). Так же как и при лечении веснушек, употребляют отбеливающие кремы: руцинол, ахромин, чистотел, молочный и др.

 

Витилиго (от лат. vitiligo - пегая кожа, песь) является частным случаем гипохромии.

Гипохромии возникают спонтанно, без предшествующей воспалительной реакции и проявляются в виде полной врожденной ахромии - альбинизма или приобретенной формы - витилиго.

Этиология и патогенез. Этиология витилиго неизвестна. В патогенезе заболевания особое значение имеет генетический фактор, поскольку установлен аутосомно-рецессивный тип наследования, обусловленный отсутствием в меланоцитах и меланосомах фермента тирозиназы, катализирующего процесс пигментообразования. У пациентов с витилиго определяются плюригландулярные эндокринные расстройства с преобладанием функциональной недостаточности гипофизарно-надпочечниковой системы и щитовидной железы.

Клиническая картина. На здоровой коже возникают белые депигмен-тированные пятна, склонные к росту и слиянию. Исчезновению пигмента нередко предшествует воспалительная эритема, быстро проходящая. Волосы на витилигинозном пятне часто обесцвечиваются, но могут и сохранять цвет. Депигментированные пятна могут появляться на любом участке кожного покрова, часто симметрично (рис. 101). Участки кожи, лишенные пигмента, особенно чувствительны к ультрафиолетовым лучам, под влиянием инсоляции они воспаляются с образованием эритемы, но пигментация восстанавливается редко. Витилиго часто начинается в детстве и постепенно прогрессирует.

Иногда на депигментированных пятнах имеются отдельные островки гиперпигментации. Витилигинозные пятна путем слияния могут захватывать обширные участки живота, спины, ягодиц, реже все туловище и при чередовании с участками кожи нормального цвета придают ей пестрый вид. Иногда до появления обесцвеченных участков образуются эритематозные очаги. Субъективные ощущения отсутствуют, шелушения и атрофии витилиги-нозных пятен не бывает.

 

Возможно сочетание витилиго со склеродермией, гнездной плешивостью и др.

Диагностика основана на результатах осмотра и данных анамнеза. Дифференциальную диагностику осуществляют с сифилитической лейкодермой, участка-

Рис. 101. Витилиго

ми лепроматозной депигментации, вторичной ложной лейкодермой после разрешения очагов отрубевидного лишая, розового лишая Жибе-ра, псориаза, парапсориаза.

Лечение малоэффективно, фермент тирозиназа, катализирующий пиг-ментообразование, активируется солями меди, поэтому часто больным назначают 0,1-0,5% раствор меди сульфата по 10-20 капель 3 раза в день после еды в течение месяца. Одновременно рекомендуется принимать препараты железа, цинка, никотиновую кислоту, витамины В6, B12. Часто используют фурокумариновые соединения - пувален, псорален, бероксан, аммифурин, меладинин в комплексе с ультрафиолетовым облучением - ПУВА-терапией. Более эффективно УФ-облучение спектром 311 нм, но и оно далеко не всегда приводит к появлению стойкого пигмента. При обширных участках депигментации рекомендуется использование декоративных косметических красителей типа дигидрооксиацетона.


 

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) относится к семейству ретрови-русов и имеет тропизм к лимфоцитам CD4 (Т-хелперам), что ведет к их гибели и снижению иммунитета.

Синдром приобретенного иммунного дефицита (СПИД) - последняя стадия ВИЧ-инфекции, при которой угнетение иммунной системы приводит к развитию рецидивирующих инфекционных заболеваний и злокачественных опухолей.

Эпидемиология. По данным Всемирной организации здравоохранения, на декабрь 2005 г. в мире было зарегистрировано 40,3 млн ВИЧ-инфицированных, из которых 4,9 млн выявлено в 2005 г. В том же году умерло 3,1 млн больных, из них 570 000 детей до 15 лет. По темпам роста вновь регистрируемых случаев ВИЧ-инфекции наша страна занимает одно из первых мест в мире. Официальное число ВИЧ-инфицированных в России составляет 360 000, но реальная численность людей, живущих с ВИЧ/СПИД в Российской Федерации, в несколько раз больше.

Этиология и патогенез. ВИЧ относится к группе ретровирусов и обладает особым тропизмом к Т-хелперам, имеющим CD4-рецепторы. Выявлено 2 типа вируса: ВИЧ-1 (широко распространенный во всем мире, а также в нашей стране) и ВИЧ-2, выделяемый преимущественно от больных в Западной Африке.

Пути передачи ВИЧ - половой, через кровь, вертикальный. Основной путь - половой при гетеросексуальных и гомосексуальных контактах.

Через кровь возможна передача при пользовании общими шприцами (у наркоманов), при переливании крови или ее препаратов, при трансплантации органов и тканей от ВИЧ-инфицированных. Известны случаи заражения больных гемофилией при введении им препаратов (фактор VIII и фактор IX) из крови носителей ВИЧ, а также при пересадке трупной роговицы от больного. При вертикальном пути заражение происходит внутриутробно или во время родов, а также через грудное молоко. Другие пути передачи (воздушно-капельный, кровососущими насекомыми) не зарегистрированы.

Основные группы риска по ВИЧ/СПИД:

- потребители инъекционных наркотических веществ;

- работники коммерческого секса обоего пола, включая гомосексуа-лов;

- заключенные в тюрьмах;

- мигранты и перемещенные лица, а также беспризорные и безнадзорные дети.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2014-11-20; Просмотров: 512; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.012 сек.