Склеродермия

Лекарственная волчанка

Обычно это легкая форма волчанки, развивающаяся после приема определенных препаратов. Наиболее часто после принятия прокаинамида, гидралазина, изониазида и метилдопы. Внутренние органы (почки или ЦНС) не поражаются при лекарственной волчанке. Проявляется только сыпью и антигистоновыми антителами в крови и разрешается после отмены провоцирующего препарата.

При лекарственной волчанке не бывает гипокомплементемии.

36-и летняя женщина обращается к вам с жалобами на стянутость кожи и болезненные ощущения в кончиках пальцев при воздействии холода на протяжении более года. При обследовании кожа диффузно утолщена, блестящая; АД 165/100 мм. В остальном без особенностей. Лабораторные исследования выявили макроцитарную анемию и подъем креатинина.

Определение. Склеродермия – это хроническое системное заболевание, проявляющееся утолщением кожи за счет переразвития соединительнотканного компонента и вовлечением внутренних органов (ЖКТ, легких, почек).

Клинические проявления. У всех больных будет наблюдаться феномен Рейно и утолщение кожи. Феномен Рейно возникает за счет повреждения сосудов и уменьшения притока крови к конечностям.

Проявления со стороны ЖКТ включают снижение подвижности пищевода и ахалазию, ослабление перистальтики тонкого кишечника с чрезмерным размножением бактерий и мальабсорбцией, расширение толстого кишечника с формированием больших дивертикулов.

К легочным проявлениям относятся пульмонарный фиброз, приводящий к рестриктивному поражению легких и формированию легочного сердца. Вовлечение легких – на сегодняшний день основная причина смерти больных склеродермией.

Повреждение почек проявляется ренальным кризом, с развитием злокачественной гипертензии и острой почечной недостаточности. Раньше это часто приводило к смерти, но сегодня достаточно легко излечивается с помощью ингибиторов АПФ.

CREST-синдром – это ограниченная форма склеродермии с симметричным поражением кожи только дистальных участков конечностей и лица. Расшифровывается как кальциноз (С), феномен Рейно (R), нарушения подвижности пищевода (Е), склеродактилия (S), и телеангиэктазии (Т). Ассоциирован с _________________ антителами и имеет лучший прогноз, чем склеродермия.

Лечения склеродермии не существует. При кожных поражениях назначают

Д-пеницилламин. При выраженном феномене Рейно используют блокаторы кальциевых каналов, при гипертензии препаратами выбора будут ингибиторы АПФ.

Дата добавления: 2014-12-16