Общие сведения. Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Дефицит фолиевой кислоты

Определение. Нехватка фолиевой кислоты, приводящая к анемии.

Этиология. Причиной дефицита фолиевой кислоты практически всегда является недостаточное поступление ее с пищей. Иногда к дефициту приводит повышение потребности, например при беременности, потери через кожу при экземе или потери при диализе.

Клинические проявления. Полностью зависят от степени тяжести анемии, как было описано выше.

Диагностика. Гематологическая картина при недостатке фолиевой кислоты идентична таковой при дефиците витамина В12. Диагноз ставят на основании обнаружения низкого уровня фолиевой кислоты в эритроцитах.

Лечение. Пероральное возмещение недостатка фолиевой кислоты.

Определение. Гемолитические анемии вызваны снижением продолжительности жизни эритроцитов из-за их усиленного разрушения. Разрушение может происходить в кровеносных сосудах (интраваскулярно) или вне кровеносных сосудов (экстраваскулярно), что обычно означает внутри селезенки.

Этиология. Гемолитические анемии могут быть либо хроническими, как при серповидно-клеточной анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии или наследственном сфероцитозе, либо острыми как при лекарственно-индуцированном гемолизе, аутоиммунном гемолизе или недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы.

Клинические проявления. Обычно выраженность симптомов зависит от степени тяжести анемии, а не ее этиологии. При легкой анемии появляются утомляемость и слабость. В дальнейшем при прогрессировании появляются одышка и спутанность сознания. Основное отличие гемолитичекой анемии и макро- и микроцитарных анемий в том, что гемолиз чаще является причиной анемии при ее внезапном развитии. Разумеется, если просто потеря крови исключается. Гемолиз также часто сопровождает желтуха и потемнение мочи. Характерные находки при различных заболеваниях перечислены ниже. Если внутрисосудистый гемолиз протекает особенно быстро, то могут возникнуть лихорадка, ознобы, боль в груди, тахикардия и боль в спине.

Диагностика. У пациентов с гемолитическими анемиями СОК обычно в норме, но может быть слегка повышен, потому что ретуколоциты немного больше зрелых эритроцитов. Число ретикулоцитов увеличено. Уровень ЛДГ и билирубина также увеличен. При наличии отдного лишь гемолиза подъем билирубина выше 4 не характерен. В периферическом мазке находят фрагментированные клетки, в гаптоглобин может быть понижен при внутрисосудистом гемолизе. Гемоглобин может появляться в моче при внезапном и массивном интраваскулярном гемолизе, потому что свободный гемоглобин проникает через мембрану клубочков. В моче не должно быть билирубина, потому что непрямой билирубин связан с альбумином и не фильтруется в клубочках. Гемосидерин – это продукт метаболизма гемоглобина. Гемосидерин может появляться в моче, если гемолиз выраженный и длится в течение нескольких дней.

Лечение. Потребность в переливании крови возникает при падении уровня гематокрита, как и при всех остальных анемиях. Трансфузия жидкостей помогает предотвратить токсическое действие свободного гемоглобина на почечные клубочки. Специфическая терапия при различных заболеваниях описана ниже.

Дата добавления: 2014-12-16