Дефицит витамина К

Гемофилия А и В

Коагулопатии

Определение. Дефицит фактора 8 при гемофилии А и дефицит фактора 9 при

гемофилии В, приводящие к повышению риска кровотечения.

Этиология. Оба вида гемофилии являются Х-сцепленными наследственными заболеваниями. Болеют только мужчины. Женщины являются носительницами заболевания. У женщин заболевание не проявляется, так как для этого они должны быть гомозиготными, что несовместимо с жизнью и приводит к внутриутробной гибели плода.

Гемофилия А встречается гораздо чаще, чем гемофилия В.

Клинические проявления. При легком дефиците (25 % и более активности фактора) симптомов вообще нет или они проявляются во время хирургического вмешательства или после травмы. Более выраженный дефицит (менее 5 – 10 % активности) может приводить к спонтанным кровотечениям. Коагулопатические кровотечения обычно тяжелее, чем тромбоцитарные. Примерами кровотечений, развивающихся при недостатке факторов свертывания являются гемартрозы, гематомы, гастроинтестинальные или мочеполовые кровотечения. Может быть и внутричерепное кровотечение. Тяжелая гемофилия проявляется к возрасту двух лет. Часто заболевание выявляют при обрезании.

Диагностика. Надо ожидать удлинения аЧТВ при нормальном протромбиновом времени (ПТ). Недостаточность фактора следует подозревать, когда при смешивании крови пациента и нормальной донорской крови 50:50 аЧТВ приходит в норму. Это называется исследованием «смешивания». Если аЧТВ не нормализуется, нужно думать о наличии антитела-ингибитора фактора. Исследование смешивания скажет только о наличии дефицита, оно не скажет какого именно фактора. Для постановки точного диагноза необходимо определять уровни факторов 8 и 9. Это верно и для гемофилии А и для гемофилии В.

Лечение. Легкую степень можно лечить с помощью десмопрессина. У таких пациентов его вводят перед хирургическими процедурами. Десмопрессин высвобождает субэндотелиальные запасы фактора 8. Более выраженный дефицит лечат замещением недостающего фактора. Десмопрессин не эффективен при гемофилии В.

Определение. Недостаток витамина К, приводящий к снижению синтеза

факторов 2, 7, 9 и 10.

Этиология. Нехватку витамина К может вызывать недостаточное его поступление с пищей, мальабсорбция и применение антибиотиков, уничтожающих бактерии толстого кишечника, синтезирующие витамин К.

Клинические проявления. Кровотечения напоминают таковые при гемофилии и могут развиться в любом месте. Обращайте внимание на кровоточивость в местах инъекций.

Диагностика. Удлинение ПТ и аЧТВ. Увеличение ПТ обычно развивается первым и более выражено. Приход в норму ПТ и аЧТВ после назначения витамина К – самый распространенный метод подтверждения диагноза.

Лечение. Тяжелые кровотечения лечат переливанием СЗП. Одновременно дают

витамин К для коррекции дефекта синтеза факторов свертывания.

Дата добавления: 2014-12-16