Диагностические критерии хронической фазы ХМЛ

Клиническая картина.

Симптомы ранней хронической фазы ХМЛ не специфичны и случайны. Жалобы на слабость, потливость, субфебрильную температуру, боли в левом подреберье (как правило, обусловленные спленомегалией), появляются лишь при развернутой клинической картине заболевания сначала лишь при физической нагрузке, позже и в покое.

При выраженной спленомегалии обычно увеличена и печень, но всегда в меньшей степени.

В стадии акселерации нет характерных клинических симптомов (состояние пациентов остается удовлетворительным) – небольшие немотивированные подъемы температуры, усталость при выполнении обычной физической нагрузки, снижение веса, можно прощупать селезенку, которую ранее не удавалось пальпировать, склонность к инфекционным простудным заболеваниям.

В терминальной стадии (бластный криз) – внезапноеизменение клинической картины: быстрый рост селезенки (инфаркты селезенки) – острые боли в левом подреберье, нередко с иррадиацией в спину, повышение температуры тела до 37,5-38,5 °С, иногда – тошнота, рвота, высокая лихорадка (при исключении очагов инфекции), сильные боли в костях, суставах, геморрагичеого синдрома, развитие плотных очагов саркомного роста в коже, лимфатических узлах (чаще наблюдается увеличение лимфатических узлов одной группы). Очаги саркомного роста могут возникать в любом органе, вызывая нарушения его функции, а также в костной ткани.

Все эти новые проявления болезни в терминальной стадии связаны с возникновением новых мутантных субклонов в рамках основного опухолевого клона, неспособных к дифференцировке, но непрерывно пролиферирующих, вытесняющих исходный дифференцирующийся клон клеток.

- Сочетанное или изолированное увеличение размеров селезенки и/или печени.

- Содержание лейкоцитов в периферической крови более 80×10⁹/л.

- Сдвиг в лейкоцитарной формуле влево с общим количеством миелобластов и промиелоцитов более 4%.

- Общее количество бластов и промиелоцитов в костном мозге более 8%.

- В стернальном пунктате: костный мозг богат клеточными элементами, много миело- и мегакариоцитов. Красный росток сужен, белый расширен. Соотношение лейко/эритро достигает 10:1, 20:1 и более в результате увеличения гранулоцитов. Обычно увеличено количество базофилов и эозинофилов.

Неблагоприятными признаками для прогнозирования выживаемости больных в хронической фазе ХМЛ являются:

- размеры селезенки ≥ 5 см из-под края реберной дуги;

- процент бластных клеток в крови ≥ 3% и/или костном мозге ≥ 5%;

- уровень гемоглобина ≤ 100 г/л;

- процент эозинофилов в крови ≥ 4%.

Признаки прогрессирования заболевания (фазы акселерации):

- тромбоцитопения < 100×10⁹/л, не связанная с терапией;

-количество базофилов в крови ≥ 20%;

-наличие в периферической крови, костном мозге бластных клеток до 15-29%;

-сумма бластов и промиелоцитов ≥ 30% в периферической крови и/или костном мозге (при этом бластов <30%).

Диагноз бластного криза устанавливается при наличии в периферической крови или в костном мозге бластных клеток более 30% или при появлении экстрамедуллярных очагов кроветворения (кроме печени и селезенки).

Дата добавления: 2014-12-16