Показания к началу терапии

Лечение.

Прогностические факторы.

Критерии диагностики ХЛЛ.

Абсолютный лимфоцитоз в крови более 5 х 10⁹/л. Стернальная пункция (метод верификации диагноза)не менее 30% лимфоцитов в пунктате костного мозга.

Клетки ХЛЛ могут иметь разную морфологию. К ХЛЛ относятся все случаи, когда число атипичных крупных клеток или пролимфоцитов составляет менее 55%, если >55% - диагностируют В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.

Иммунологическое подтверждение наличия клонового В-клеточного характера лимфоцитов.

Увеличение селезенки и печени - необязательный признак.

Вспомогательный диагностический признак лимфатической опухолевой пролиферации - клетки Боткина-Гумпрехта в мазке крови (клетки лейколиза представляют собой артефакт: в жидкой крови их нет, они образуются в процессе приготовления мазка)

Иммунофенотипированиеопухолевых клеток при ХЛЛ:коэкспрессия СD–5,19, 23, слабая или отсутствующая экспрессия CD20, CD79bи FMC7.

Трепанобиопсия (диффузная лимфатическая гиперплазия) и флоуцитометрия (определение протеина ZAP-70) позволяют определить В-клеточную инфильтрацию и провести дифферениальную диагностику с лимфомами.

Отсутствие мутаций JgVн – генов лимфоцитов.

Экспрессия Zap – 70 и CD 38.

Высокий уровень β₂– микроглобулина, лактатдегидрогеназы и

тимидинкиназы, растворимой молекулы CD23.

Выраженная экспрессия BCL-2.

Хромосомные аберрации – 11q, 17p.

Терапию начинаю при наличии по крайней мере одного из 6 перечисленных ниже признаков:

1. Нарастающая в динамике анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная замещением костного мозга клетками ХЛЛ.

2. Селезенка:

- массивная спленомегалия (6 см и более из-под реберной дуги);

- нарастающая в динамике спленомегалия;

- наличие осложнений со стороны селезенки.

3. Лимфатические узлы:

- массивная лимфаденопатия (наибольший диаметр хотя бы одного лимфоузла >10 см);

- отчетливый рост размеров лимфатических узлов в динамике.

4. Лимфоцитоз:

- повышение числа лимфоцитов более чем на 50% за 2 месяца;

- время удвоения лимфоцитов менее 6 месяцев.

5. Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к глюкокортикоидам.

6. Наличие В-симптомов:

- потеря более 10% веса за 6 месяцев, если пациент не предпринимал специальных мер к похудению и нет другой причины, объясняющей похудание;

- слабость (более 2 баллов по шкале ECOG), нетрудоспособность;

- фебрильная лихорадка, сохраняющаяся более 2 недель, без признаков активной инфекции;

- ночные поты длительностью более месяца без признаков инфекции.

Примечание:Время удвоения лимфоцитов = (Исходное абсолютное число лимфоцитов х Число месяцев между измерениями) / Разница между вторым и первым измерениями абсолютного числа лимфоцитов.

Предфаза. У больных с гиперлейкоцитозом (>200х10⁹/л) перед началом терапии рекомендуется проведение предфазы – хлорамбуцилом или циклофосфамидом до снижения числа лейкоцитов ниже 100-150х10⁹/л. При наличии анемии или тромбоцитопении к алкилирующему препарату может быть добавлен преднизолон.

Полихимиотерапия (ПХТ) по протоколу СОР: циклофосфан + винкристин + преднизолон.

Режим FCР: флударабин + циклофосфан + преднизолон.

Режим FCR: флударабин + циклофосфамид + ритуксимаб.

СНОР (циклофосфан + преднизолон +винкристин + гидроксиадриамицин или адриабластин).

Интервал между циклами составляет 28 дней.

Показания к трансплантации стволовых гемопоэтических клеток у больных ХЛЛ: быстрое удвоение числа лимфоцитов, высокий уровень В₂ – микроглобулина; наличие хромосомных аберраций 11q - или 17p -, получение эффекта при терапии флударабином не ранее 3 курса.

Дата добавления: 2014-12-16