Диагноз и дифдиагноз

Гигантизм

Клиническая картина

Этиология и патогенез

Акромегалия

Заболевание, обусловленное избыточной секрецией соматотропина клетками аденогипофиза или повышением чувствительности к соматотропину периферических тканей у взрослых. У детей и подростков развивается гигантизм.

Предрасполагающие факторы:

Травма зрения, хронические воспалительные процессы придаточных пазух носа, опухоли гипоталамуса или гипофиза, патологическая беременность.

В основе заболевания – эозинофильная аденома гипофиза с повышением секреции соматотропного гормона (СТГ).

СТГ – это гормон белковой природы, обладающий анаболическим действием.

Его действие реализуется на уровне клеток костного хряща, мышц и внутренних органов.

Ранние признаки:

1. Тянущие боли в области скуловой кости и лба, связанные с раздражением лицевого нерва.

2. Светобоязнь, дилогия, обусловленные поражением глазодвигательного нерва.

3. Потеря обоняния, ухудшение слуха, шум в ушах, вызванные расстройствами слухового нерва.

Стадия явной клинической картины характеризуется изменением внешности: увеличение окружности головы, орбитальная часть лобной кости выступает вперед, скуловая кость расширяется. Гипертрофия мягких тканей и хрящей приводит к увеличению размеров носа, ушей, губ, языка. Кисти и стопы становятся широкими, пальцы утолщаются. В результате гипертрофии гортани и голосовых связок голос становится ниже. Грудная клетка увеличивается в переднее-заднем направлении, межреберные пространства расширяются. Суставы деформируются за счет разрастания хрящевой ткани. Потовые железы гипертрофируются, усиливается потоотделение. Увеличиваются размеры внутренних органов (висцеромегалия).

Нарушения со стороны эндокринной системы:

1. Гипертрофия щитовидной железы – избыток ТТГ.

2. Снижение потенции и дисменореи – избыток фоллитропина и лютропина.

3. Галакторея – повышение секреции пролактина.

4. Гипертрихоз, кистозные изменения в яичниках – избыток АКТГ (может развиться болезнь Иценко-Кушинга).

Поздняя стадия заболевания:

Повышение внутричерепного давления, снижение остроты зрения, снижение полей зрения.

В стадии явной клинической симптоматики не представляет трудностей.

В начальной стадии подтверждением диагноза служат:

1. Увеличение содержания СТГ в крови (норма 0.5-5.0 мг/мл).

2. Повышение содержания соматомидина С (норма 0.3-1.4 ед/мл).

3. Увеличение размеров турецкого седла (Rg, компьютерная томография, МЯР).

4. Нарушение толерантности к глюкозе.

Дополнительные критерии:

1. Гиперкальциемия (- 3.0 ммоль/л).

2. Гиперфосфатемия (- 1.6 ммоль/л).

3. Сужение полей зрения.

4. Застойные соски зрительных нервов.

Дата добавления: 2014-12-16