Диспансерне спостереження

1. Планова госпіталізація - 1 раз в 6 місяців, а також при загостренні захворювання.
2. Контроль 1 раз на місяць: ЗАК, ЗАС, біохімічний аналіз крові.
3. Щорічно: дослідження ліпідного профілю, денситометрія (діагностика остеопорозу), рентгенографія кісток, офтальмологічне дослідження, консультативний огляд гінеколога у жінок.
4. Планове зниження дози ГКС проводять за індивідуальною схемою.

Таблиця

ОСНОВНІ КЛІНІКО-ЛАБОРАТОРНІ ОЗНАКИ ПРИ ДЗСТ У ДІТЕЙ

Нозологічні форми	Основні клінічні синдроми	Лабораторні дані	Принципи лікування
Системний червоний вовчак (М32) – хронічне полісиндромне захворювання, що розвивається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до своїх клітин з розвитком аутоімунного та імунокомплексного хронічного запалення. Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг та І, ІІ, ІІІ ступінь активності захврювання. Гострий перебіг характеризується швидким розвитком мультиорганних проявів з ураженням нирок та високою імунологічною активністю. Підгострий – загострення виникають періодично і ураження нирок розвивається протягом 1-го року захворювання. Хронічний – в клінічній картині довго триває один або декілька симптомів.	Наявність гектичної лихоманки; ерітематозних висипів, гіперкератозу, атрофії на шкірі, частіше на щоках у вигляді “вовчакового метелика”, вухах, шиї, що часто з´являються після фотосенсебілізації; ураження слизових; телеангіоектазії; неерозивних артритів із залученням мілких та великих суглобів без деформацій; збільшення лімфатичних вузлів; змін з боку нирок з артеріальною гіпертензією; неврологічних порушень - судоми, психози; гемолітичноі анемії; полісерозитів - плеврит, перикардит, перитоніт; пневмоніту. Ураження міокарда - вовчаковий міокардит, перикардит, ендокардит; шлунково-кишкового тракту - стоматит, езофагіт; печінки – паренхіматозний гепатит, жирова дистрофія, цироз.	Ознаки гемолітичної анемії. Лейкопенія. Лімфопенія. Тромбоцитопенія. Прискорення ШОЕ. Протеїнурія. Гематурія. Лейкоцитурія. Циліндрурія. Імунні порушення: LE-клітини; антинуклеарний фактор; антитіла до ДНК; антитіла до РНК-утримуючим молекулам (сплайсосомам): антитіла Sm, антитіла до малого ядерного рибонуклеопротеїну; антитіла до фосфоліпідів; підвищення титру антиядерних антитіл; ЦІКи; хибнопозитивна реакція Вассермана. Біопсія нирок – для виявлення хворих з активним вовчаковим нефритом.	Виключити психоемоційне навантаження та перебування на сонці. -Дієта,збагачена поліненасиченими жирними кислотами, калієм, кальцієм, вітаміном Д. - НПЗП. -Амінохінолінові похідні. -Глюкокортикоїди. -Цитостатики. -Мікофенолата мофетіл. -Внутрішньовенний імуноглобулін. -Екстракорпоральніе процедури. І ступінь активності – преднізолон 0,3-0,5 мг/кг/добу. II ступінь - преднізолон 0,7-1,0 мг/кг/добу протягом 1,5-2 місяців з поступовим зниженням дози до 15-5 мг/добу протягом 10-18 місяців. Амінохінолінові препарати: плаквеніл 8 мг/кг/добу (0,4-1 г/добу); делагіл 5-7 мг/кг/добу (0,25-0,75 г/добу) протягом 2-3 міс, потім дозу знижують до 1/2-1/3. НПЗП (індометацин, діклофенак натрію, моваліс). Пульс-терапія 3-5 днів (ГК+ЦС), потім - кожні 1-2 міс. циклами по 2-3 дні (№ 6-10). Екстракорпоральні методи (плазмоферез, лімфоцитоферез) у поєднанні з пульс-терапією. Антикоагулянти (гепарин, фенілін, варфарін). Антиагреганти (діпірідамол,

Продовження таблиці

Діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації - Висипка на скулах – фіксована еритема. - Дискоїдна висипка. - Фотосенсибілізація. - Виразки в ротовій порожнині. - Артрит. - Серозит – плеврит. - Ураження нирок. - Ураження ЦНС. - Гематологічні порушення. - Імунологічні порушення.

Пентоксифілін); вазодилятатори (ксантінола нікотинат, ніфедипін). Ангіопротектори (анавенол, троксевазин). Вазоактивні препарати (кавентон, серміон, цинаризін, танакан); ноотропні (пірацетам, пікамілон; седативні (ново-пасіт, персен). III ступень - преднізолон та його аналоги (метілпреднізолон, целестон, дексаметазон) у дозі 1-1,5-2-3 мг/кг на добу за преднізолоном (але не більше 65-70 мг/добу). При відсутності ефекту через 3-7 днів призначають ГК у дозах 20-30 мг/кг на добу, але не більше 1000 мг/добу протягом 3-5 днів, у вигляді пульс-терапії в 1-й день у поєднанні з циклофосфаном (до 1000 мг) з подальшим зниженням дози ГК протягом 12-18 місяців до підтримуючої 15-5мг/добу. При неефективності-призначенння цитостатичних імунодепресантів: циклофосфану 2-3 мг/кг/добу протягом 10 тижнів; азатіоприну - 1,5-2,5 мг/кг/добу (100-200 мг/добу підліткам) протягом 1,5-2 місяці; метотрексату 7,5-15 мг/тиждень на 3 прийоми протягом 4-6 тижнів; циклоспорін А (сандімун) 3-5 мг/кг протягом 1 місяця. Імуноглобулін 0,4 мг/кг протягом 5 днів щомісяця, курс – 3-4 місяці; людський лейкоцитарний інтерферон 100-300 тис.ОД в/м протягом 2 тижнів.

Продовження таблиці

Системна склеродермія (ССД) – системне захворювання сполучної тканини та дрібних судин, що характеризується розповсюдженістю фіброзно-склеротичних уражень шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів, зумовлене надлишковим колагеноутворенням у зв´язку з порушенням функції фібробластів. Розрізняють гострий, підгострий та хронічний перебіг захворювання.

Локалізована ССД (L94.0): вогнищева бляшкова форма - характеризується наявністю жовтувато-рожевих еритематозних бляшок, які трансформуються в тверді, воскоподібні або жовто-білі вогнищеві ураження, іноді з фіолетовим вінчиком з різною локалізацією, частіше на кінцівках та тулубі; вогнищевалінійнаформа - характеризується змінами на шкірі лінійної конфігурації вздовж судинно-нервового пучка, телеангіоектазіями та підшкірними кальцифікатами, особливою формою є «удар шаблею». Ураження клітчатки, м´язів, фасцій, кісток, що призводить до деформацій. Спостерігаються артрити з з ранковою скутістю, синдром Рейно. Для системної ССД ((L94.1)характерними єпарестезія кінцівок, обличчя, тулуба; скутість в кистях та контрактури пальців рук; «необгрунтована лихоманка»; втрата маси тіла. Ураження внутрішніх органів: легенів, нирок, серця, ШКТ, пігментні зміни на шкірі «сіль з перцем».

Еозінофілія в крові, біоптаті шкіри та підшкірній клітковині. Гіпергаммаглобулінемія. Прискорення ШОЕ. Антитіла до ДНК. Антинуклеарний фактор. Ревматоїдний фактор. Специфічні антинуклеарні антитіла (анти-СКЛ-70 та антицентромірні антитіла).

При вогнищевих формах – гепаринові мазі, антиагреганти – аспірин 10-15 мг/кг на добу, курантил, блокатори кальцієвих каналів – ніфедипін, вазодилятатори (ксантінола нікотинат, ніфедипін). При системній склеродермії – глюкокортикоїди 0,5 – 1 мг/кг на добу, цитостатики – D- пеніциламін, метотрексат. Амінохінолінові препарати, НПЗП. Гіпербарична оксигенація. Фізіотерапія. Лікувальна гімнастика та масаж.

Продовження таблиці

Дерматоміозит, поліміозит (М33) – системне запальне захворювання скелетної та гладкої мускулатури та шкіри. Розрізняють гострий, підгострий і первинно-хронічний перебіг захворювання та І, ІІ, ІІІ ступінь активності патологічного процесу. Гострий перебіг характеризується в початковому періоді високою активністю та швидким розвитком (за 3-6 тижнів) тяжкої полісистемної клінічної картини захворювання. Підгострий – характеризуться помірною активністю та більш повільним (в середньому за 7 місяців) розповсюдженням уражень органів. Первинно хронічний – характеризується низькою активністю, ураженням в основному шкіри та м´язів, іноді супроводжується кальцінозом.

Основні ознаки – параорбітальна ерітема та набряки, ураження м´язів проксимальних відділів тіла (ураження ковтальних та глоткових м´язів). Додаткові – підвищення температури тіла, слабкість, анорексія, втрата ваги. Зміни з боку серця у вигляді міокардита складають 1/3 – 1/4 всієї вісцеральної патології. Критерії діагностики: 1.симетрична проксимальна слабкість м´язів; 2.підвищення рівня м´язових ензимів в сиворотці крові (креатинфосфокінази, трансамінази); 3.електроміографічні знахідки; 4.класичний дерматоміозитний висип; 5.типові знахідки в м´язових біоптатах. Для встановлення діагнозу потрібно наявність висипу та 3 інших критеріїв.

Підвищення ШОЕ, лейкоцитоз. Підвищення спектру грубодисперсних білків в плазмі крові – α2 – та γ – глобулінів, підвищення активності ферментів – ЛДГ, КФК, підвищення ДФА показника. В аналізі сечі: відношення концентрації креатину до суми концентрацій креатину та креатиніну більше 40%. При електроміографічному дослідженні – ознаки міозиту.

Преднізолон 0,5-1-2 мг/кг на добу протягом 1-2 місяців, але при І ступені активності – 0,5 мг/кг/добу; при ІІ ступені – 1 мг/кг/добу; при ІІІ ступені – 1,5-2 мг/кг/добу. Рівень підтримуючої дози коливається від 2,5 до 20 мг/добу протягом 2,5-3 років. При гострому перебігу – збільшення дози преднізолону до 3 – 5 мг/кг на добу та використання пульс-терапії метидпреднізолоном. Відсутність ефекту протягом 2-4 тижнів або підтримуюча терапія більше 0,5 мг/кг на добу є показаннями для призначення цитостатичної терапії (циклофосфан, метотрексат). Амінохінолінові препарати, НПЗП, антихолінестеразні препарати (прозерін, оксазіл, местінон). Плазмоферез. При лікуванні кальцінозу – дінатрієва сіль етилендіамінтетрауксусної кислоти (трилон Б). Лікувальна фізкультура та масаж.

Тестові завдання

1 Назвіть синдроми, які характерні для клінічної картини системного червоного вовчака:

A. Шкірний, суглобовий, вісцеральний

B. Бронхообструктивний, ураження очей

C. Суглобовий, бронхообструктивний, вегетативний

2 Чинники розвитку системного червоного вовчака:

A. Гіперінсоляція

B. Медикаментозна алергія

C. Переохолодження

D. Всі відповіді вірні

E. Всі відповіді невірні

3 Найбільш несприятливим сполученням для прогнозу в клініці СЧВ є:

A. Ураження шкіри, лімфовузлів

B. Ураження центральної нервової системи і нирок

C. Ураження шкіри та серця

D. Ураження печінки та нирок

4 Які обстеження підтверджують діагноз СЧВ:

A. Загальний аналіз сечі

B. Загальний аналіз крові

C. Печінкові проби

D. Антинуклеарний фактор

E. Посів крові на стерильність

5 Назвіть захворювання, при яких спостерігаються ураження нирок:

A. Геморагічний васкуліт

B. Системний червоний вовчак

C. Вузликовий периартериїт

D. Всі відповіді вірні

E. Вірної відповіді немає

6 Для діагностики дерматоміозиту найбільше значення мають лабораторні показники:

A. ШОЕ, лейкоцитоз

B. Рівень АЛТ, креатинфосфокінази

C. С-реактивний білок, сіалові кислоти

7 При якому захворюванні виявляється лілова еритема на обличчі:

A. СЧВ

B. Системна склеродермія

C. Дерматоміозит

D. Вузликвий періартеріїт

8 До синдрому Тібьєржа-Вейсенбаха включаються:

A. Остеоліз нігтьових фаланг, остеопороз, кальциноз

B. Синдром Рейно, обличчя «ляльки»

C. Системний склероз, синдром Рейно

D. Ураження суглобів з контрактурами

E. Суглобово-м′язовий синдром

9 До препаратів амінохінолінового ряду відносяться:

A. Делагіл, плаквеніл

B. Бруфен,вольтарен

C. Д-пеніциламін

D. Моваліс,целебрекс

E. Лейкеран, циклофосфан

10 Для якого захворювання характерні гіперімунні кризи:

A. Системна склеродермія

B. СЧВ

C. Дерматоміозит

D. Гостра ревматична лихоманка

Відповіді

Дата добавления: 2014-12-16