Питання. 1.Геморагічний васкуліт, шкіряно - суглобова форма, з помірною активністю, середній ступінь тяжкості

1.Поставте діагноз

2.Призначте лікування

Відповіді на задачі

Задача№1

1.Геморагічний васкуліт, шкіряно - суглобова форма, з помірною активністю, середній ступінь тяжкості.

2.Показаний: постільний режим, стіл №2 (дієта гіпоалергенна). Медикаменти: гепарин 4 р/день п/ш, дипірідамол; для купірування суглобового синдрому (синовіїта), гальмування імунокомплексних реакцій показано призначення преднізолону.

Задача№2

1. Геморагічний васкуліт, змішана форма (з шкіряним, суглобовим, абдомінальним, нирковим синдромами), гостра важка течія.

2. Строга безалергенна дієта, постільний режим, преднізолон, гепарин п/ш в 4 прийоми).

План і організаційна структура навчального заняття з дисципліни

№ з/п	Етапи заняття	Роз- поділ часу*	Види контролю**	Засоби навчання (об'єкти, які використовуються в навчальному процесі як носії інформації та інструменти діяльності викладача і студента)
1.	Підготовчий етап	30хв.	(структурована письмова робота,	(обладнання, під ручники, посібники,
1.1	Організаційні питання.		письмове та комп'ютерне тестування, практичні завдання, ситуаційні задачі, усне опитування за стандартизованими переліками питань)	довідники, атласи, методичні рекомендації, препарати, муляжі, результати досліджень (рентгенограми), результати аналізів та обстежень, комп'ютери з відповідним інформаційним забезпеченням, електронні довідники, тощо)
1.2	Формування мотивації.
1.3	Контроль початкового рівня підготовки (стандартизовані засоби контролю).
2.	Основний етап (курація хворих, план обстеження,дифереціальний діагноз,лікування))хворих)	315хв.
3.	Заключний етап	45хв.%
3.1.	Контроль кінцевого рівня підготовки.
3.2.	Загальна оцінка навчальної діяльності студента.
3.3	Інформування студентів про тему наступного заняття.

5. Методика організації навчального процесу на практичному (семінарському) занятті

Основні етапи заняття, їх функції та зміст.	Учбові цілі в рівнях засвоєння	Методи контроля і навчання	Матеріали методичного забезпечення (контроля, інструкції	Час (хв)
1. Підготовчий етап: 1. Організація заняття 2. Постановка учбових цілей та мотивація 3. Контроль вихідного рівня знань   Зміст - Див. п. ”Конкретні цілі”	II	Співбесіда. Індивідуальне опитування. Тестовий контроль.	Див. п.1 ”Актуальність теми”; Див. п.2 ”Навчальні цілі”   Питання для індивідуального опитування.   Тестовий контроль.	30 хв.
2. Основний етап Формування системи професійних вмінь та навичок. Зміст - Див.. ”Конкретні цілі”	III	Практичний професійний тренінг у вирішенні різноманітних (типових і нетипових) клінічних завдань.	Курація тематичних хворих. Історії хвороби. Виписки з історій хвороби. Архівні історії хвороби Сиатуаційні задачі 2,3-го рівня.	315 хв.
3.Заключний етап 1. Контроль і корекція рівня професійних навичок та вмінь 2. Підведення підсумків заняття 3. Домашнє завдання з переліком тематичної учбової літератури (основної, додаткової)	III	Індивідуальний контроль практичних навичок і професійних дій студентів. Аналіз типових помилок. Тестовий контроль.	Тести 3-го рівня Ситуаційні задачі 3-го рівня.	45 хв.

ЮВЕНІЛЬНИЙ РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (М08)

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) – системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті та з ураженням суглобів у дітей, в основі якого лежить дисфункція імунної системи, виражена аутоагресія, що веде до розвитку патологічних імунних реакцій.

КЛАСИФІКАЦІЯ (А.В. Долгополова та співавт., 1981)

Клініко-анатомічна характеристика захворювання.

Ревматоїдний артрит, переважно суглобова форма (з ураженням або без ураження очей):

- поліартрит;

- олігоартрит (2 – 3 суглоби);

- моноартрит.

Ревматоїдний артрит, суглобово-вісцеральна форма:

- з обмеженими вісцеритами (ураження РЕС, серця, судин, нирок, легень, нервової системи, серозних оболонок, шкіри, очей, амілоїдоз внутрішніх органів), синдром Стілла, алергосептичний синдром.

Ревматоїдний артрит у сполученні з:

- ревматизмом,

- дифузними захворюваннями сполучної тканини.

Клініко-імунологічна характеристика.

Проба на РФ позитивна.

Проба на РФ негативна.

Перебіг хвороби.

Швидко прогресуючий.

Повільно прогресуючий.

Без помітного прогресування (доброякісне).

Ступінь активності процесу.

Високий (ІІІ).

Середній (ІІ).

Низький (І).

Ремісія.

Рентгенологічна стадія артриту:

I. присуглобовий остеопороз, ознаки випоту в порожнину суглоба, ущільнення періартикулярних тканин, прискорення росту епіфізів ураженого суглоба.

II. такі ж зміни та звуження суглобової щілини і одиничні узури.

III. поширений остеопороз, виражена кістково-хрящова деструкція, вивихи, підвивихи, системне порушення зросту кісток.

IV. зміни, властиві І – ІІІ стадіям та анкілози (анкілоз у шийному відділі хребта не визначає стадії захворювання).

Функціональна здатність хворого:

•Збережена.

•Порушена за станом опорно-рухового апарату:

- здатність до самообслуговування;

- здатність до самообслуговування частково втрачена;

- здатність до самообслуговування втрачена зовсім;

•Порушена за станом внутрішніх органів.

Критерії ранньої діагностики ЮРА (А.В. Долгополова та співавт., 1979)

1. Артрит тривалістю більше 3 тижнів (обов´язкова ознака).

2. Ураження 3-х суглобів протягом перших 3 тижнів хвороби.

3. Симетричне ураження дрібних суглобів.

4. Ураження шийного відділу хребта.

5. Випіт у порожнину суглобів.

6. Ранкова скутість.

7. Теносиновіт або бурсит.

8. Увеїт.

9. Ревматоїдні вузлики.

10. Епіфізарний остеопороз.

11. Звуження суглобової щілини.

12. Ознаки випоту в суглобі.

13. Ущілення періартикулярних тканин (ознаки 10 – 13 – рентгенологічні).

14. Збільшення ШОЕ понад 35 мм/год.

15. Виявлення ревматоїдного фактора в сироватці крові.

16. Характерні дані біопсії синовіальної оболонки.

За наявності 3-х критеріїв – діагноз вважається вірогідним; 4-х – виявленим; 7–ми - класичним.

Таблиця

Клінічні діагностичні критерії ЮРА

Критерії	Характеристика
1. Ранкова скутість	Ранкова скутість протягом 1-ї години на момент звертання або в анамнезі.
2. Артрит трьох і більше суглобових зон	Набряк м´яких тканин і випіт, виявлені в трьох і більше суглобових зонах: праві і ліві проксимальні міжфалангові, п´ястково-фалангові, променевозап´ясткові, ліктьові, колінні, гомілковоступневі, плесне-фалангові суглоби або деформація суглобів тих же зон або припухлість вищезазначених суглобів в анамнезі.
3. Артрит суглобів кисті	Припухлість променевозап´ясткових, п´ястково-фалангових і проксимальних між фалангових суглобів на момент звертання або в анамнезі, а також їх деформація.
4. Симетричний артрит	Одночасне залучення до патологічного процесу одних і тих же суглобових зон з обох боків тіла (білатеральне ураження проксимальних міжфалангових, п´ястковофалангових або плесне-фалангових суглобів допустимо без абсолютної симетрії) на момент звертання або в анамнезі, або деформація вищезазначених суглобів.
5. Ревматоїдні вузлики	Підшкірні вузлики на виступаючих ділянках кісток, розгинальних поверхнях або навколо суглобів, виявлені лікарем на момент звертання або в анамнезі.
6. Ревматоїдний фактор (РФ) в сироватці крові	Виявлення аномальної кількості РФ в сироватці крові будь-яким методом, при якому позитивний результат в контрольній групі здорових людей – 5%, на момент звертання або в анамнезі.
7. Рентгенологічні зміни	Типові для ЮРА зміни на рентгенограмі кисті і зап´ясть в передньо-задній проекції, чіткий остеопороз кісток ураженого суглоба і безпосередньо прилеглих до нього кісток.

ЮРА можна діагностувати за наявності 4-х і більше із перерахованих критеріїв.

Лабораторні та інструментальні діагностичні критерії ЮРА

- Лейкоцитоз, при тривалому перебігу – лейкопенія

- Гіпохромна або нормохромна анемія

- Прискорення ШОЕ

- Визначення ревматоїдного фактору (РФ)

- Диспротеїнемія, зниження вмісту альбумінів, гіперглобулінемія

- Збільшення вмісту Ig A, G, M.

- Зниження Т-лімфоцитів (СD₄, СD₈, СD₁₉), зміни хелперно-супресорного коефіцієнту (СD₄: СD₈).

- Визначення антинуклеарних антитіл у підвищеному титрі.

- Дослідження синовіальної рідини (нейтрофіли, в´язкість секрету знижена, крихкий згусток муцинів, в цитоплазмі лейкоцитів визначаються рогоцити), зниження вмісту комплементу або декількох його компонентів (С_3,С₄), визначаються підвищенні рівні цитокінів, ЦІК

- Морфологічне дослідження синовіальної тканини за допомогою пункційної біопсії.

- Рентгендіагностика суглобів при ЮРА:

І стадія - епіфізарний остеопороз;

ІІ стадія – ерозії, узури суглобових поверхнів, суглобові поверхні зриті, мікрокісти;

ІІІ стадія – різке звужування суглобових щілин, їх зникнення, утворення анкілозів, підвивихи суглобів;

ІV стадія – поєднання симптомів ІІІ стадії з анкілозами.

- Ультразвукова денситометрія (визначення мінеральної щільності кісткової тканини).

- Міографія (атрофія м´язів, частіше регіонарна м´язова атрофія).

Лікування ЮРА

Протизапальна базисна терапія: НПЗП, ГКС, амінохінолінові, цитостатики, хризотерапія (солі золота), Д-пеніциламін, салазопохідні. Лікування тяжких, прогресуючих форм (пульс-терапія метилпреднізолоном, циклофосфаном), потім преднізолон, метотрексат. Можливе введення імуноглобулінів внутрішньовенно.

Суглобова форма, активність І – ІІ ступеня. Препарати вибору: діклофенак натрію (вольтарен, ортофен) - 1-3 мг/кг по на добу від 2 до 4 разів на день, індометацин - 1-3 мг/кг/добу, бруфен (ібупрофен) 5 – 10 мг/кг/добу в 2 – 4 прийоми, німесулід – 3 - 5 мг/кг/добу на 2 – 3 прийоми (мелоксикам – резерв, 0,25 мг/кг/добу одноразово), тривалістю 8 – 12 тижнів. При вираженому суглобовому синдромі для отримання швидкого ефекту діклофенак натрію вводять в/м 5 – 10 днів з наступним переходом на пероральний прийом. Хінолінові похідні – делагіл, плаквеніл - 5 – 7 мг/кг 1 раз увечері, не менше 6-ти місяців. Через 1 – 1,5 місяці, якщо немає ефекту, ГКС: преднізолон 1 – 1,5 мг/кг/ добу (метилпреднізолон 0,8 – 1,5 мг/кг/добу), НПЗП і хінолінові препарати.

Суглобова поліартикулярна форма ІІ – ІІІ ступеня активності, суглобово-вісцеральна форма. Призначаються ГКС з перших днів хвороби, нестероїдні протизапальні та хінолінові препарати. При неефективності, збереженні високої активності, появі ускладнень гормонотерапії через 1-1,5 місяці додають цитостатичні препарати. Метотрексат (золотий стандарт) – 7,5 - 10 мг/м² 1 раз на тиждень на два прийоми з 12-годинним інтервалом, не менше 3 місяців і до кількох років (або 6-меркаптопурин, лейкеран, азотиоприн, циклоспорин А).

- Локальна терапія – введення внутрішньосуглобово гідрокортизону, кенологу (10 – 40 мг), циклофосфану (50 - 100 мг) та інших засобів. З метою запобігання кістково-хрящової деструкції: афлутоп – внутрішньосуглобово 0,5 – 1 мл 1 раз у 3 – 4 дні, на курс 5 ін´єкцій; в/м 1 – 2 мл 1 раз у день щодня, 20 ін´єкцій на курс.

- Місцеве лікування на область суглобів (мазі індометацінова, діклофенак, траумель С та ін.), фізіотерапевтичне лікування, лікувальна фізкультура, масаж.

- Санаторно-курортне лікування.

6. Додатки. Засоби для контролю:

Тестові завдання.

Дата добавления: 2014-12-16