Питання. 2.Назвіть основний патогенетичний препарат

1.Поставте діагноз.

2.Назвіть основний патогенетичний препарат.

Відповіді на задачі

Задача №1

1.Дерматоміозит.

2.Інсоляція на півдні.

Задача№2

1.Системний червоний вовчак.

2.Преднізолон

Задача №3

1.Системна склеродермія

2.Преднізолон

СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ

Системні васкуліти – це велика неоднорідна група захворювань, об´єднаних первинним деструктивним ураженням стінки судин (артерій та вен) різного калібру за типом вогнищевого або сегментарного запалення і некрозу та вторинним залученням до патологічного процесу органів та тканин. При системних васкулітах запалення судин є сутністю хвороби – на відміну від інших захворювань, при яких васкуліти – лише компонент патологічного процесу, як при гострій ревматичній лихоманці, ревматоїдному артриті та дифузних захворюваннях сполучної тканини. Системні васкуліти характеризуються широко розповсюдженим ураженням судин, ішемією та порушенням функції відповідної зони.

В основі розвитку системних васкулітів вирішальне значення надається імунопатологічним процесам, в першу чергу – імунокомплексним. Однак, в розвитку системних васкулітів відіграють важливу роль і інші патогенетичні фактори, такі як: гіперчутливість уповільненого типу, гранульоматозні процеси, порушення кліренсу ЦІК ретикулоендотеліальної системи, фізичні властивості комплексів антиген – антитіло. Велике значення мають реологічні та мікроциркуляторні порушення, що призводять до гіперкоагуляції з розвитком ДВС – синдрому. Кожне захворювання цієї групи характеризується певними особливостями всіх перерахованих загальних процесів з різною участю окремих механізмів, переважанням тих чи інших факторів, що складає нозологічну індивідуальність кожного захворювання.

До цієї групи захворювань відносять вузликовий периартеріїт, геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха), гранульоматоз Вегенера, скроневий артеріїт (хвороба Хортона), неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу), облітеруючий тромбангіїт Бюргера, хвороба Бехчета, хвороба Кавасакі (слизово-лімфозалозовий синдром), синдром Чардж-Стросса та мікроскопічний поліангіїт. В таблиці 27 представлені основні клініко-лабораторні ознаки ураження серця та судин при окремих нозологічних формах системного васкуліту в дитячому віці.

Таблиця

ОСНОВНІ КЛІНІКО-ЛАБОРАТОРНІ ОЗНАКИ ПРИ ОКРЕМИХ НОЗОЛОГІЧНИХ ФОРМАХ СИСТЕМНИХ ВАСКУЛІТІВ У ДИТЯЧОМУ ВІЦІ

Нозологічні форми	Основні клінічні синдроми	Ураження судин	Лабораторні дані	Лікування
Вузликовий периартеріїт (М30.0) –системний некротизуючий васкуліт за типом сегментарного ураження артерій мілкого та середнього калібру з утворенням аневрізматичних вип´ячувань.	Ураження шкіри: висип, вузлики по ходу судин. Лихоманка. Прогресуюче схуднення. Профузна пітливість. Болі різної локалізації. Ураження нирок. Ураження ССС: артеріальна гіпертензія, коронарит, міокардит, перікардит; дихальної системи; нервової системи; м´язів, суглобів. Абдомінальний синдром.	Страждають артерії середнього та малого калібру. Панартеріїт, аневризми артерій. Страждають судини нирок, серця, легенів та інших органів.	-Лейкоцитоз. -Прискорення ШОЕ. -Еозинофілія. -Гіпергамаглобулінемія. -Антитіла до HbsAg. -Збільшення В-лімфоцитів, показників серомукоїдів, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізінів, імуноглобулінів М, G, ЦІК, АНФ. -Зниження рівня Т-лімфоцитів.	-Кортикостероїдні препарати. -Цитостатичні препарати. -Плазмоферез. -Антиагреганти та антикоагулянти. -Нестероїдні протизапальні засоби. -Амінохінолінові препарати. -Ангіопротектори. -Гіпербарична оксигенація. -Гемосорбція.
Геморагічний васкуліт або пурпура Шенлейна-Геноха (D69.8) – системне запальне захворювання переважно капілярів, артеріол та венул, головним чином шкіри, суглобів, брюшної порожнини та нирок.	Шкірна пурпура. Ураження шкіри, суглобів, нирок. Абдомінальний синдром. Форми - шкіряна, шкіряно-суглобова, шкіряно-абдомінальна; І, ІІ, ІІІ ступені активності; перебіг - гострий, підгострий, хронічний, рецидивуючий, затяжний.	Артеріоли, венули, капіляри. Знаходження поліморфноклітинних інфільтратів.	В тяжких випадках: -лейкоцитоз, -нейтрофільоз, -помірна еозинофілія, -диспротеїнемія, -скорочення часу кровотечі за Дюке.	-Гіпоалергенна дієта. -Обмеження рухової активності (3-4 тижні). -Антиагрегантна терапія (курантил, трентал). -Антикоагулянтна терапія. -Антигістамінна терапія. -НПЗП. -Глюкокортикоїди. -Цитостатики (тяжкі варіанти). -Плазмоферез.

Продовження таблиці

Хвороба Кавасакі або слизиво-шкіряний лімфонодулярний синдром (М30.3)– системнегостре захворювання,що характеризується стійкою лихоманкою, ураженням слизових оболонок, шкіри, кон´юктивітом, енантемою, гострим негнійним лімфаденітом.	Основні критерії. 1.Лихоманка. 2.Зміни з боку очей (кон´юнктивіт, блефарит). 3.Ураження слизових оболонок рота. 4.Шийний лімфаденіт. 5.Висип на шкірі 6.Зміни дистальних відділів кінцівок. Можливі артралгії, абдомінальний біль, Кардити. Коронарит.	Панангіїти крупних артерій: коронарних, клубових та ін. Формування аневризм.	-Лейкоцитоз, анемія. -Прискорення ШОЕ. -Тромбоцитоз. -Підвищення рівня СРБ. -Гіперфібриногенемія. -Підвищення Ig E. -ЕКГ: зниження вольтажу, подовження інтервалу РQ, зміни зубця Р та сегмента ST. -ЕХОКГ або ангіографія: дилятація і/або аневризми коронарних артерій.	-Нестероїдна протизапальна терапія. -Глюкокортикоїди. -Антикоагулянти. -Дезагреганти. -Внутрішньовенне введення імунного глобуліну (з цільним фрагментом Fc – 2 мг/кг, одноразово або 0,4 г/кг 3-5 разів.
Гранульоматоз Вегенера, некротзуючий респіраторний гранульоматоз (М31.3)– гіганткоклітковий гранульоматозно-некротичний системний васкуліт з вибірковим спочатку ураженням дихальних шляхів і легенів, а потім і нирок.	-Лихоманка. -Цефалгії. -Втрата маси тіла. -Артралгії та міалгії. -Ураження верхніх дихальних шляхів (ніс, виразки в порожнині рота) та легенів. -Ураження нирок. -Ураження інших органів.	Артерії середнього та дрібного калібру, дрібні вени. Панваскуліт. Поліморфно-клітинні інфільтрати, лімфоїдні гігантські клитини. Гранульоматоз некротичний.	-Анемія та лейкоцитоз. -Прискорення ШОЕ. -Еозинофілія. -Тромбоцитоз. -Виявлення СРБ, ЦІК, РФ, АНФ. -Мікрогематурія. -Rg легенів – інфільтрати різних розмірів. -Гранульоматозне запалення при біопсії.	-Глюкокортикоїди. -Імунодепресанти. -Антикоагулянти. -Дезагреганти. -Нестероїдні засоби. -Плазмоферез.
Неспецифічний аортоартерііт, хвороба Такаясу (М31.4)характеризується запальними та деструктивними змінами в стінці дуги аорти та її гілок зі стенозом та ішемією органів.	Ішемічний синдром в залежності від ураження. Реноваскулярна гіпертонія. Ураження ЦНС. Легеневі васкуліти. Легеневе серце. Недостатність аортального клапана.	Ураження великих артерій, які відходять від аорти. Клітинні інфільтрати.	-Помірна анемія. -Прискорення ШОЕ. -Гіпергамаглобулінемія.	-Кортикостероїди в активну фазу. -Антикоагулянти. -Ангіопротектор М. -Дезагреганти. -Гіпотензивна терапія. -Хірургічне лікування.

Продовження таблиці 27

Облітеруючий тромбоангіїт Бюргера (І73.1) – системне запальне захворювання судин середнього калібру (артерій та вен) з переважним ураженням судин кінцівок.	Ураження периферичних судин з розвитком гангрени. Флебіт, що мігрує. Коронарит. Ураження ЦНС. Абдомінальний синдром.	Ураження середніх артерій та вен (ендоваскуліт, тромбангіїт). Клітинні інфільтрати.	-Прискорення ШОЕ. -Іноді лейкоцитоз. -Диспротеїнемія.	-Кортикостироїди в активну фазу. -Ангіопротектори. -Антикоагулянти. -Дезагреганти.
Хвороба Бехчета (М35.2) – рецидивуючий афтозний стоматит, некротично-виразкові ураження слизових оболонок статевих органів, запальні ураження очей.	Шкірний васкуліт. Афтозний стоматит. Синовіїт. Увеїт. Виразки генітальні. Артрит. Менінгоенцефаліт. Тромбофлебіт. Рідше – ураження легенів.	Середні та дрібні артерії і вени кінцівок.	-Лейкоцитоз. -Еозинофілфія. -Підвищення ШОЕ. -Підвищення СРБ.	-Кортикостероїди. -Цитостатики. -Левамізол. -Колхіцин. -Плазмаферез.
Гігантоклітинний скроневий артеріїт, хвороба Хортона (М31.6) - характеризується гранульоматозним гігантоклітинним запаленням середньої оболонки аорти та її крупних артерій.	Ураження судинного басейну, частіше - скроневих артерій. Головний біль. Погіршення зору з ураженням сітківки. Ураження аорти.	Ураження судин різних басейнів (частіше скроневого).	-Помірний лейкоцитоз. -Прискорення ШОЕ.	-Кортикостероїди. -Нестероїдні протизапальні засоби.
Синдром Чардж-Стросса (М30.1) - поліартеріїт з ураженням легенів або еозинофільний гранульоматозний ангіїт.	Бронхіальна астма. Еозинофілія. Нейропатія. Легеневі інфільтрати. Синусити. Лихоманка. Серозити. Нефрит. Абдомінальний синдром. Артеріальна гіпертензія.	Васкуліт з ураженням судин дрібного калібру. В стінці судини - інфільтрація еозинфілами та гранульоми, що некротизують.	-Еозинофілія, більше 10%. - Підвищення ШОЕ, Ig Е, ЦІК та РФ, рівня нуклеарних антитіл з антимієлопероксидазною активністю (Р-ANCA).	-Глюкокортикоїди. -Цитостатики. -Плазмаферез.

Тестові завдання

1. Яким симптомом характеризується геморагічний синдром при геморагічному васкуліті:

A. Наявність зуду

B. Несиметричність висипки

C. Симетричність геморагічної висипки

D. Наявність гемартрозів

E. Ураження тільки шкіри обличчя

2. Геморагічний синдром при геморагічному васкуліті виникає внаслідок:

A. Тромбоцитопатії

B. Тромбоцитопенії

C. Дефіциту факторів згортання

D. Патології стінки судин

E. Аплазії кісткового мозку

3. При якому варіанті системного васкуліту виявляються аневризматичні вип′ячування стінки судин:

A. Хвороба Такаясу

B. Хвороба Шенлейн-Геноха

C. Гранульоматоз Вегенера

D. Вузликовий періартеріїт

E. Синдром Чардж-Стросса

4. Який системний васкуліт характеризується запальними та деструктивними змінами в стінці дуги аорти та її гілок зі стенозом та ішемією органів:

A. Хвороба Такаясу

B. Геморагічний васкуліт

C. Хвороба Бехчета

D. Облітеруючий тромбоангіїт Бюргера

E. Гранульоматоз Вегенера

5. При якому васкуліті виникають симптоми бронхіальної астми:

A. Хворобі Хортона

B. Синдромі Чардж-Стросса

C. Хворобі Кавасакі

D. Хворобі Бехчета

E. Тромбангіїті Бюргера

6. Запалення судин є сутністю хївороби при:

A. Гострій ревматичній лихоманці

B. Системних васкулітах

C. Ревматоїдному артриті

D. Дифузних захворюваннях сполучної тканини

7. Внурішньовенне введення імуноглобуліну з цільним фрагментом Fc використовується при:

A. Вузликовому периартеріїті

B. Хворобі Кавасакі

C. Хворобі Бехчета

D. Синдромі Чардж-Стросса

E. Тромбангіїті Бюргера

Відповіді

Дата добавления: 2014-12-16