Вроджена кишкова непрохідність

ВАДИ РОЗВИТКУ ТА ЗАХВОРЮВАННЯ ТРАВНОЇ СИСТЕМИ

Практичні роботи, які виконуються на занятті (рівень засвоєння ІІІ).

Теоретичні питання до заняття.

1. Ембріогенез кишкової трубки.

2. Етапи повороту «середньої кишки».

3. Патогенез кишкової непрохідності.

4. Навести класифікацію вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю у дітей.

3. Навести клінічну картину вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю.

4. Володіти принципами використання допоміжних методів обстеження та інтерпретацією отриманих даних при даній патології.

5. Інтерпретувати напрямки терапії вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю у дітей.

6. Аналізувати можливості хірургічного втручання як методу впливу на вади розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю.

7. Визначати тактику ведення хворого з вадами розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю.

8. Раціональна інфузійна та антибактеріальна терапія новонароджених з вадами розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю.

1. Збирати анамнез, включаючи дані про перебіг вагітності та пологів відносно конкретного хворого.

2. Проводити огляд хворої дитини, пальпацію, аускультацію.

3. Описувати об'єктивний статус та визначати клінічні та рентгенологічні симптоми вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю.

4. Демонструвати техніку зондування шлунку.

5. Інтерпретувати основні методи діагностики вроджених вад розвитку (рентгенологічні, ендоскопічні, лапароскопічні та лабораторні).

6. Обґрунтовувати та скласти план обстеження та лікування хворого.

7. Визначати показання до оперативного лікування, особливості ведення післяопераційного періоду.

8. Демонстрація відео сюжетів оперативних втручань при цій патології.

9. Види кишкових швів, способи накладання.

10. Способи ведення чистих хірургічних ран.

Зміст теми

Вроджена кишкова непрохідність у дітей становить 10—15 % від загальної кількості гострої кишкової непрохідності.

У новонароджених етіологічними чинниками вродженої кишкової непрохідності є вади розвитку кишкової трубки в ембріогенезі (атрезії, стенози, подвоєння), вади, які пов'язані з порушенням іннервації й кровопостачання кишкової трубки (вроджений пілоростеноз, мегадуоденум, неврогенний ілеус та хвороба Гіршпрунга), ротаційні аномалії та ті, які розвиваються внаслідок незавершеного повороту кишкової трубки, — синдром Ледда (заворот середньої кишки зі здавлюванням дванадцятипалої кишки тяжами очеревини, які фіксують високо розташовану сліпу кишку).

Однією з причин вродженої кишкової непрохідності можуть бути аномалії розвитку інших органів. Це неправильний розвиток підшлункової залози, яка охоплює у вигляді хомута дванадцятипалу кишку, що звужує її просвіт, аберантні судини, дефекти діафрагми, кісти та пухлини, аномалії жовткової протоки.

Вади розвитку кишкової трубки формуються в період органогенезу перші 3—4 тижня внутрішньоутробного розвитку, коли порушується один з процесів формування кишкової стінки, просвіту кишок. У процесі розвитку кишкова трубка проходить стадію проліферації епітелію, внаслідок чого просвіт кишки повністю закривається. У подальшому процес вакуолізації в нормі повинен призвести до відновлення її просвіту, але за певних умов ця фаза порушується і просвіт кишкової трубки залишається закритим. У разі порушення реканалізації на невеликій ділянці він закритий тонкою перетинкою — перетинкова атрезія. Якщо процес реканалізації неповний, у перетинці утворюються отвори різного розміру — перетинковий стеноз. Якщо просвіт кишкової трубки закривається на великій відстані, утворюється атрезія у вигляді фіброзного тяжа. Іноді вона виникає внаслідок недорозвинення відповідної гілки брижових судин.

Атрезія може бути поодинокою та множинною. Частіше ці вади виникають у ділянках складних ембріональних процесів — великого сосочка дванадцятипалої кишки, у місці переходу дванадцятипалої кишки в тонку, у дистальному відділі клубової кишки.

Перехід із первинного ембріонального положення — фази фізіологічної ембріональної грижі — відбувається шляхом обертання кишкової трубки навколо брижейки за годинниковою стрілкою. Порушення цього процесу (його затримка) на різних етапах призводить до виникнення різних вад, які можуть бути причиною кишкової непрохідності. У разі затримки обертання на першому етапі дитина народжується з незавершеним поворотом кишок. При цьому середня кишка (від дванадцятипалої до середини поперечної ободової) залишається фіксованою в одній точці в проекції відходження верхньої брижової артерії. Петлі тонкої кишки розташовані в правій половині черевної порожнини, сліпої — в епігастральній ділянці під печінкою або в лівому підребер'ї, а товста кишка — зліва. За такої фіксації виникають умови для розвитку завороту навколо кореня брижі і для розвитку гострої странгуляційної кишкової непрохідності.

Якщо порушується другий етап обертання, сліпа кишка, яка розташована в епігастральній ділянці, фіксується ембріональними тяжами спереду від дванадцятипалої кишки, стискаючи її. Можливе поєднання стискання дванадцятипалої кишки і завороту навколо верхньої брижової артерії — синдром Ледда повний, за відсутності завороту — неповний. Атипове розташування сліпої кишки разом з червоподібним відростком ускладнює діагностику гострого апендициту в дітей старшого віку і навіть у дорослих.

Якщо порушується третій етап обертання, змінюється фіксація кишок, що призводить або до утворення дефектів у брижі, або до формування різних заглибин і ямок, в яких можуть защемлюватися кишкові петлі. Відповідно до цього подібні аномалії вважають несправжніми або справжніми внутрішніми грижами.

Особливими за своєю природою є аномалії розвитку інших органів, які призводять до кишкової непрохідності. Меконієвий ілеус виникає внаслідок вродженого кістофіброзу підшлункової залози. Недостатня ферментативна активність та відсутність панкреатину сприяють підвищенню в'язкості меконію, який закупорює просвіт клубової кишки перед клубово-сліпокишковим клапаном (баугінієвою заслінкою).

За класифікацією С.Я. Долецького, під час діагностики і визначення лікувальної тактики необхідно враховувати види вродженої кишкової непрохідності, а саме повну та часткову, яка в свою чергу поділяється на високу, тонкокишкову та низьку.

До високої відносять такі вади розвитку: атрезія дванадцятипалої кишки, початкового відділу тонкої кишки; внутрішній стеноз дванадцятипалої кишки, зовнішній стеноз — синдром Ледда або його окремі компоненти; кільцеподібна підшлункова залоза; аберантна судина.

До тонкокишкової: атрезія клубової кишки, внутрішній стеноз клубової кишки, дуплікатура (ентерокістома); защемлення у вродженому дефекті брижі; справжні внутрішні грижі; ізольований заворот середньої кишки; несправжні внутрішні грижі; меконієвий ілеус.

До низької відносяться аноректальні вади розвитку.

Згідно з класифікацією Г.А. Баїрова ця вада поділяється на гостру, хронічну та рецидивну. Кожна з них поділяється на високу та низьку кишкову непрохідність.

Пренатальна діагностика вродженої кишкової непрохідності полягає у визначенні рівня a-фетопротеїну, УЗД, дослідженні амніотичної рідини на каріотип. Усе це дозволяє в деяких випадках виявляти групу ризику серед вагітних жінок та ставити питання про переривання вагітності.

Багатоводдя зустрічається у 50%всіх випадків високої атрезії кишок, його наявність є показанням до УЗД плода.

Підвищення концентрації жовчних кислот в амніотичній рідині при багатоводді є діагностичною ознакою атрезії кишок.

Інша методика полягає у заборі амніотичної рідини і має назву “амніоцентезу”. Для потрапляння в амніотичну порожнину, голкою проколюють черевну стінку матері і матку і забирають приблизно 20-50 мл рідини. Ця процедура звичайно не проводиться до 14-го тижня вагітності у зв’язку з недостатньою кількістю рідини до цього часу. Рідину аналізують на a-фетопротеїн. Ця речовина є білком плода, який у високих концентраціях присутній в амніотичній рідині при вадах черевної порожнини, гастрошизисі, омфалоцеле. Цей білок присутній також у сироватці крові матері, де він може бути визначений, хоча і з меншою достовірністю, а ніж в амніотичній рідині.

Клінічна картина вродженої кишкової непрохідності багато в чому залежить від рівня й виду кишкової непрохідності. При високій кишковій непрохідності в новонароджених з перших годин життя виникає блювання, іноді невпинне, з домішками жовчі, якщо перепона локалізується нижче від великого сосочка дванадцятипалої кишки (мал. 1, 2). Дуже швидко розвиваються явища ексикозу й аспіраційної пневмонії. У дітей з високою вродженою кишковою непрохідністю, як правило, спостерігається відходження меконію. Якщо місце перепони знаходиться вище від великого сосочка дванадцятипалої кишки, кількість і колір меконію не змінені і відходження його спостерігається до 3—4-ї доби. За низької кишкової непрохідності кількість меконію значно менша, консистенція його більш в'язка, сіруватого кольору. Ці особливості обумовлені неможливістю пасажу жовчі й амніотичної рідини в дистальні відділи кишок. При атрезії й субтотальних стенозах буває одноразове виділення зміненого меконію або виділення невеликими порціями протягом перших 2 діб.

є ж

Мал. 1. Види мембран дванадцятипалої кишки (за Г. А. Баїровим): за типом: а — суцільна; б, в — множинні; за локалізацією: г — супрапапілярна; д — інфрапапілярна; за формою: е — поперечна; є — лійкоподібна; ж — мішкоподібна

Мал. 2. Варіанти порушення прохідності дванадцятипалої кишки при вадах розвитку підшлунковоїзалози (схема за Г.А. Баїровим):

а — кільцеподібна підшлункова залоза;

б — клешнеподібна голівка підшлункової залози;

в — додаткова часточка підшлун­кової залози в стінці дванадцятипалої кишки, яка звужує просвіт кишки

Поведінка дитини з високою кишковою непрохідністю в 1-шу добу звичайна. З погіршенням загального стану дитина відмовляється від годування.

У динаміці відбувається прогресивне зменшення маси тіла до 250 г за добу. На 2-гу добу з'являються перші ознаки зневоднення.

Визначається зміна конфігурації живота. У верхніх відділах (епігастральиа ділянка) він здутий, у нижніх — запалий. Живіт звичайно м'який, безболісний. За наявності завороту кишок дитина неспокійна, живіт напружений і болючий.

Рентгенологічне дослідження починають з оглядової рентгенограми органів черевної порожнини в прямій і боковій проекціях у вертикальному положенні дитини. При високій кишковій непрохідності в прямій проекції видно два газові міхури з горизонтальними рівнями рідини, відповідно до розтягненого шлунка і дванадцятипалої кишки, подібна картина визначається на знімках у бічній проекції. Діагностична цінність дослідження підвищується в разі введення розчину барію сульфату: 1 чайну ложку барію сульфату розчиняють у 30—50 мл грудного зцідженого молока. Інші відділи черевної порожнини не візуалізуються внаслідок відсутності газу в кишках.

Наявність вказаної рентгенологічної картини і клінічних даних дає підстави вважати діагноз високої кишкової непрохідності безсумнівним, але для остаточного його підтвердження Г.А. Баїров пропонує проводити іригографію (40—60 мл водорозчинної контрастної речовини) для уточнення розташування товстої кишки. Якщо ободова кишка, яка частково заповнюється контрастною речовиною, розташована зліва, слід вважати, що в новонародженого заворот середньої кишки. Уточнення причини непрохідності дає можливість обґрунтувати правильність розрахунку часу на передопераційну підготовку.

Диференціальну діагностику необхідно проводити з іншими вродженими захворюваннями, які мають подібні клінічні ознаки.

Пілороспазм проявляється в перші дні після народження блюванням, яке має непостійний характер і менш часте, ніж у разі вродженої кишкової непрохідності. У блювотних масах при пілороспазмі немає домішку жовчі, як і при непрохідності дванадцятипалої кишки вище від великого сосочка дванадцятипалої кишки. Оглядові рентгенограми в двох проекціях дозволяють уточнити діагноз завдяки характерному для вродженої кишкової непрохідності симптому двох чаш і відсутності (або невеликій кількості) газу в петлях кишок.

Вроджений пілоростеноз, який характеризується частковою непрохідністю кишок, має схожі ознаки: здуття епігастральної ділянки з наявністю видимої перистальтики шлунка, постійним блюванням, мізерними випорожненнями, гіпотрофією. Разом з тим постійне забарвлення жовчю застійних блювотних мас повністю виключає наявність у дитини вродженого пілоростенозу. Для підтвердження діагнозу проводять рентгенологічне дослідження органів черевної порожнини, під час якого виявляють великий газовий міхур у проекції розширеного шлунка, в петлях кишок визначається рівномірний розподіл газу. Для уточнення діагнозу проводять рентгенологічне дослідження з контрастною речовиною.

При вродженій діафрагмовій грижі може спостерігатися блювання, але на перший план виступають ознаки порушення функцій дихальної та серцево-судинної систем. Рентгенологічне дослідження вказує на переміщення петель кишок угрудну порожнину.

Пологова травма головного мозку проявляється блюванням з домішками жовчі, відходження меконію не порушено. При травмі головного мозку визначаються симптоми ушкодження центральної нервової системи. Діагноз підтверджується рентгенологічно та при УЗД.

При низькій вродженій кишковій непрохідності всі симптоми захворювання розвиваються повільніше: спочатку з'являється здуття живота, відходження меконію відсутнє. Після введення газовідвідної трубки або постановки клізми в новонародженого виділяються клубочки безбарвного слизу. Блювання починається пізніше, з 2—3-го дня від народження. Блювотні маси забарвлені жовчю, потім набувають меконієвого характеру і неприємного запаху - "калове блювання". На 2-гу — 3-тю добу після народження з'являється рухове збудження, дитина стукає ніжками, відмовляється від їжі або смокче дуже кволо. Стан поступово погіршується, наростають явища інтоксикації, шкіра набуває сіро-землистого кольору; дитина квола, адинамічна, живіт збільшений, перистальтика кишок посилюється, стає видимою через передню черевну стінку. Перкуторно виявляється тимпанічний відтінок перкуторного звуку над усією черевною стінкою, аускультативно - рідкі, глухі кишкові шуми.

Порушення водно-електролітного обміну й явища токсикозу розвиваються повільно, якщо немає некрозу й перфорації перерозтягненого сліпого кінця кишки з розвитком меконіального перитоніту. Стан дитини різко погіршується: безперервне блювання, підвищення температури тіла, передня черевна стінка пастозна; виражений венозний малюнок, м'які тканини промежини та пахвинної ділянки набряклі та гіперемовані. Передня черевна стінка напружена. Па оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини видно роздуті петлі кишок з множинними рівнями, що характерне для непрохідності клубової та товстої кишок. При непрохідності порожньої й клубової кишок, меконієвому ілеусі визначають декілька великих газових міхурів і широкі рівні рідини. Перфорація розширеного відділу кишок вище від місця непрохідності рентгенологічно характеризується наявністю вільного газу в піддіафрагмальному просторі черевної порожнини.

За підозри на низьку кишкову непрохідність доцільним є введення водорозчинної контрастної речовини в пряму кишку, при цьому рентгенологічно визначається різко звужена товста кишка.

Диференціальну діагностику низької вродженої кишкової непрохідності проводять з паралітичною кишковою непрохідністю і хворобою Гіршпрунга.

Для паретичної кишкової непрохідності характерний повільний початок на фоні важкого загального захворювання (перитоніт, пневмонія, сепсис, ентероколіт та ін.). Меконій у дитини відходить нормально після постановки клізми або газовідвідної трубки. Уведення контрастної речовини в пряму кишку під час рентгенологічного дослідження допомагає в диференціальній діагностиці, при цьому при паретичній кишковій непрохідності виявляють добре сформовану пряму і сигмоподібну кишки з нормальним просвітом.

При хворобі Гіршпрунга (за виключенням гострої декомпенсації), на відміну від вродженої кишкової непрохідності, можна добитися відходження газів і калових мас консервативним методом (масаж живота, введення газовідвідної трубки, постановка клізми). Заключний діагноз підтверджується завдяки контрастному рентгенологічному дослідженню у двох проекціях — при хворобі Гіршпрунга визначають розширення просвіту товстої кишки з наявністю звуженої зони агангліозу.

Хронічна кишкова непрохідність розвивається головним чином унаслідок стенозу дванадцятипалої кишки, здавлювання її кільцеподібною підшлунковою залозою або ембріональними тяжами. Значно рідше можуть бути стенози дистальних відділів травної системи, частіше внаслідок пухлинного процесу.

Клінічні прояви часткової кишкової непрохідності: виникає блювання, дитина неспокійна, апетит знижений, маса тіла не збільшується. Діагноз підтверджується за допомогою рентгеноконтрастного дослідження травної системи з барію сульфатом (всередину). Характерним є супрастенотичне розширення кишки із затримкою барію сульфату в ній.

Рецидивна кишкова непрохідність найчастіше пов'язана з заворотом середньої кишки або здавлюванням кишок у внутрішній грижі, має хвилеподібний перебіг з періодами загострення з ознаками гострої кишкової непрохідності. Дитина збуджена, скаржиться на біль у животі, займає вимушене положення; у важких випадках розвивається больовий шок.

Пальпаторно визначається різка болючість в області пупка, явища перитоніту, посилення перистальтики. Після постановки клізми всі ознаки тимчасово зникають.

Лікування вродженої кишкової непрохідності залишається актуальною проблемою в хірургії дитячого віку. Результат лікування залежить від своєчасної діагностики, адекватної хірургічної корекції вади розвитку, індивідуальної передопераційної підготовки і раціонального ведення післяопераційного періоду.

Якщо діагноз встановлено своєчасно, у 1-шу добу після народження, то передопераційна підготовка тривав 3—6 год. Проводять пункцію підключичної вени (за Сельдінгером); дитину зігрівають, вводять серцеві засоби, проводять оксигенотерапію, вводять через ніс шлунковий зонд для евакуації вмісту й промивання шлунка з метою профілактики аспіраційної пневмонії.

Якщо госпіталізація дитини пізня, на 2-гу - 3-тю добу після народження, передопераційна підготовка триває до 12-24 годин за відсутності вродженого завороту середньої кишки. У цьому разі, у зв'язку з небезпекою виникнення некрозу кишок, тривалість передопераційної підготовки скорочують до 3-4 год. У передопераційний період діти знаходяться в кювезі при температурі 28—32°С, постійно отримують кисень, активно проводиться інфузійна терапія (10 % розчин глюкози, білкові препарати) і протизапальна терапія.

При низькій кишковій непрохідності передопераційна підготовка триває 2—3 години, що обумовлено важкими ускладненнями, які рано розвиваються (перфорація кишки, перитоніт), метою передопераційної підготовки є зігрівання дитини, введення серцевих засобів, вітамінів, антибіотиків, промивання шлунка, у важких випадках (за наявності інтоксикації й гіпертермії) — активна інфузійна терапія.

Хронічну та рецидивну кишкову непрохідність треба намагатись оперувати в плановому порядку. Ступінь і тривалість передопераційної підготовки багато в чому залежать від загального стану хворого й ступеня ендогенних порушень.

Оперативне втручання з приводу вродженої кишкової непрохідності в новонароджених: проводять правобічний парамедіальний розріз завдовжки до 9—10 см. Характер втручання залежить від виду непрохідності. При атрезії й внутрішньому стенозі порожньої і клубової кишок виконують резекцію атрезованої кишки разом з розширеним її відділом (на 15—20 см), бо цей відрізок неповноцінний у функціональному плані. Інколи діаметр привідної кишки зменшують за допомогою інтестиноплікації, що зберігає абсорбуючу поверхню слизової оболонки. Для тонкої кишки фізіологічним є анастомоз кінець у кінець. Для кращого зіставлення кінців петель кишок використовують методику Rehbein клиноподібного розсічення протибрижового краю дистального кінця кишки. Накладають однорядний укручуваний шов атравматичними голками.

При атрезії й внутрішньому стенозі дванадцятипалої кишки виконують поздовжню дуоденотомію на 1 см вище від місця перешкоди. Перетинку циркулярно висікають до переходу слизової оболонки на стінку кишки. На слизову оболонку після визначення локалізації великого сосочка дванадцятипалої кишки накладають циркулярно шви. Рану дванадцятипалої кишки зашивають дворядним швом (мал. 3).

Останні роки надають перевагу дуодено-дуоденоанастомозу “кінець-в-кінець” з клиновидною резекцією ділятованої стінки. В разі широкого кільця підшлункової залози, роздвоєнні панкреато-біліарної протоки, коли papilla fateri відкривається в верхньому відділі нижнього сегменту 12-палої кишки використовують дуодено-єюноанастомоз на короткій петлі “бік-в-бік” однорядними інвертованими швами нитками PDS, Maxon 6/0 (Т.І.Даньшин, 2003). Треба пам’ятати про технічні помилки: поранення papilla fateri, що потребує пластики фатерового сосочка та не підшите вікно брижі товстої кишки вище лінії швів анастомозу, де можуть заземлюватися як привідні, так і відвідні петлі кишки.

При синдромі Ледда операція складається з усунення завороту середньої кишки шляхом повороту кишок навколо брижі за рухом годинникової стрілки і розтину ембріональних тяжів, які здавлюють просвіт дванадцятипалої кишки. Не треба намагатися відновити нормальне положення сліпої кишки та її фіксацію в правій клубовій ділянці, тому що подібні маніпуляції ускладнюють операцію і призводять до рецидиву кишкової непрохідності (мал. 4). Т.І.Даньшин та інші (2003) формують дуодено-єюнальний вгин шляхом підвертання дуоденум під верхню брижову артерію та перекриття нижньої горизонтальної гілки 12-палої кишки парієтальною очеревиною.

Під час операцій при кільцеподібній підшлунковій залозі (мал. 5) й аберантній судині показане накладання обхідного позадуободового анастомозу між дванадцятипалою й порожньою кишками.

При меконієвому ілеусі для усунення кишковоїнепрохідності проводять резекцію найбільш розширеної й заповненої меконієм ділянки із застосуванням подвійної ілеостомії за Мікулічем (мал. 6) і У-подібного анастомозу з наступним промиванням просвіту кишки ферментами підшлункової залози і заочеревинним закриванням нориць.

Рис. 3 Дуоденотомія з висіченням мембрани: а-висічення мембрани, б- ушивання слизуватої оболонки, в - збереження мембрани на рівні великого сосочка дванадцятипалої кишки.

Мал. 4. Операція Ледда (схема за Г. А. Баїровим): а — розправлення завороту шляхом обертання петель кишок за рухом годинникової стрілки; б — пересічення тяжів очеревини, які здавлюють дванадцятипалу кишку; в — переведення товстої кишки вліво

Мал. 5. Дуоденоєюноанастомоз при кільцеподібній підшлунковій залозі

(схема за Г.А. Баїровим)

Мал. 6. Подвійна ілеостомія за Мікулічем (схема за Г. А. Баїровим)

У післяопераційний період протягом 3—4 діб проводять парентеральне харчування. Шлунок постійно дренують тонким зондом через носовий хід. Через рот годування починають тільки після відновлення перистальтики кишок і появи випорожнень.

Після операції з приводу кишкової непрохідності діти перебувають під диспансерним наглядом: у динаміці визначають збільшення маси тіла; коригують вигодовування; проводять лікування дисбактеріозу, ферментативної недостатності й анемії.

При важких формах тонкокишкової непрохідності після великої резекції термінального відділу тонкої кишки та ілеоцекальної заслінки виникає синдром короткої кишки. Ентеральне годування призводить до діареї, стеатореї, дегідратації та виснаження. Проведення тривалого парентерального харчування сприяє одужанню дітей. Метаболічні розлади виникають значно рідше. Але родина такої дитини повинна бути забезпечена соціально-психологічною підтримкою.

Летальність при хірургічному лікуванні новонароджених з вадами розвитку кишок останніми роками поступово зменшується до 10,6% (Т.І.Даньшин, 2003). Основними її причинами є: недоношеність, легенева патологія, поєднані важкі аномалії розвитку інших органів, вади серця, септичні ускладнення, які погіршують перебіг основного захворювання.

Дата добавления: 2014-12-17