Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті

Теоретичні питання до заняття

1. Етіологія вад розвитку товстої та прямої кишок.

2. Характеристика пасажної та євакуаторної функцій товстої кишки.

3. Класифікація хронічних закрепів за М. Л. Кущем і О.І. Льонюшкіним. Що покладено в її основу?

4. Патогенез вроджених вад товстої кишки та аноректальних вад розвитку.

5. Класифікація хвороби Гіршпрунга та аноректальних вад розвитку.

6. Основні клінічні прояви патології при різних формах хвороби Гіршпрунга.

7. Основні зовнішні клінічні ознаки аноректальних вад розвитку.

8. Методи діагностики хвороби Гіршпрунга.

9. Методи діагностики аноректальних вад розвитку.

10. Підготовка товстого кишечника до проктологічного обстеження та до операцій.

11. Хігургічні способи лікування хвороби Гігшпрунга.

12. Мотивація проведення етапних операцій у дітей з аноректальними вадами розвитку.

13. Метод проведення аноректопластики за А. Пеном

14. Реабілітація дітей після операцій на товстій та прямій кишках.

1. Зібрати скарги, анамнез при захворюванні товстого кишечнику та при його вадах розвитку.

2. Продемонструвати пальпацію. аускультацію передньої черевної стінки.

3. Інтерпретувати дані лабораторних та інструментальних методів діагностики при хворобі Гіршпрунга та аноректальних вадах розвитку.

4. Розпізнати клінічні ознаки, які характеризують хворобу Гіршпрунга та аноректальні вади розвитку.

5. Продемонструвати: техніку ректально-пальцевого дослідження анального отвору та прямої кишки; методику проведення високих очисних і гіпертонічних клізм; методику проведення іригографії та інвертограми; налаштування ректального зонду.

6. Визначити показання до оперативного лікування при хворобі Гіршпрунга та аноректальних вадах розвитку.

7. На прикладі хворого з хворобою Гіршпрунга чи аноректальною вадою розвитку проілюструвати клінічні ознаки, визначити стан хворого, сформулювати попередній діагноз.

8. Скласти план обстеження та інтерпретувати допоміжні методи дослідження (рентгенологічний, ендоскопічний, УЗ, КТ та ін.), лабораторні та біохімічні аналізи при хворобі Гіршпрунга.

Зміст теми

Вперше клінічну картину даної хвороби описав педіатр Гарольд Гіршпрунг 1887 р. Невдовзі для визначення хвороби з’явилися терміни "природжений мегаколон", "природжений ідіопатичний мегаколон", які нині не використовують.

Хвороба Гіршпрунга досить поширена серед дітей: 1 випадок на 2000—5000 новонароджених. Серед хворих близько 90 % складають хлопчики. Окремі автори (Hayword, Camero та ін.) вказують на спадковий характер даної вади розвитку. Велике значення у її виникненні мають генетичні фактори. Встановлено, що гангліозні клітини інтрамурального нервового сплетіння с похідними нейробластів, які мігрують у краніокаудальному напрямку з нервового гребеня в стінку кишки. На 6-му тижні ембріонального розвитку нейробласти визначають у кардіальному відділі шлунка, на 7-му — у тонкій кишці, на 8 —10-му -у поперечній ободовій кишці і на 12-му тижні — у прямій кишці. Міграція нейробластів (нервових клітин) у нижчерозташовані відділи товстої кишки триває від 9-го до 12-го тижнів; від селезінкового згину до зовнішнього м'яза — замикача відхідника (m. sphincter ani externus) - протягом 4 тижнів; формування відділів товстої кишки не відбувається до тих пір, поки не закінчиться міграція нейробластів. Підслизове нервове сплетіння формується з нейробластів, які мігрують з м'язово-кишкового сплетіння.

Таким чином, якщо нейробласти не мігрують у кишкову стінку на 7-му тижні внутрішньоутробного періоду, виникає агангліоз усієї товстої кишки. Порушення ембріогенезу на 9-му тижні призводить до агангліозу низхідної ободової, сигмоподібної й прямої кишок, на 10 —12-му тижнях — до агангліозу сигмоподібної кишки й ректосигмоїдної ділянки в різних варіаціях.

Таким чином, хвороба Гіршпрунга — це природжений агангліоз дистальних відділів товстої кишки. Відсутність, недостатність або дегенеративні зміни в інтрамуральних нервових гангліях порушують проведення нервових імпульсів у рефлекторних дугах стінки кишки. Це призводить до грубих структурних змін м'язового шару аж до його загибелі. Накана, Пурі (2007) звернули увагу та доказали гістохімічними методами на зниження ангіотензина 2, який можливо відповідає за виділення води та електролітів із стінки кишечника. Це можливо пояснює виникнення ентероколіта при хворобі Гіршпрунга.

Над місцем звуження утворюється розширення кишки, де відбувається гіпертрофія м'язової оболонки, спричинена гіперперистальтикою проксимальних відділів товстої кишки для просування вмісту через агангліонарну ділянку. Помічено, що в ділянці розширення завжди виявляється вторинна загибель гіпертрофованих м'язових волокон із заміною їх на проліферувальну сполучну тканину, що призводить до розширення просвіту кишки над агангліонарною зоною. Вторинні зміни відбуваються в підслизовому й слизовому шарах.

За даними W. Schenach, у 20 % хворих агангліоз обмежений екстраперитонеальною частиною (нижньою 1 /3) прямої кишки, у 60 % ураження захоплює ректосигмоїдну зону товстої кишки, у 15 % поширюється вище від сигмоподібної кишки й у 5 % хворих уражена вся товста кишка.

Класифікація хвороби Гіршпрунга, запропонована О.І. Льонюшкіним, дає чітку інформацію про розміри зони агангліозу, варіанти клінічного перебігу хвороби і доцільність консервативного лікування.

Класифікація форм і стадій хвороби Гіршпрунга (за О.І. Льонюшкіним, 1987).

А. Анатомічні форми.

1. Ректальна:

• з ураженням промежинного відділу прямої кишки (хвороба Гіршпрунга з суперкоротким сегментом);

• з ураженням ампулярпого та надампулярпого відділів прямої кишки (хвороба Гіршпрунга з коротким сегментом).

2. Ректосигмоїдна:

• з ураженням нижньої третини сигмоподібної кишки;

• з ураженням більшої частини або всієї сигмоподібної кишки (хвороба Гіршпрунга з довгим сегментом).

3. Сегментарна:

• з одним агангліонарним сегментом у ректосигмоідній ділянці або сигмоподібній кишці;

• здвома агангліонарними сегментами й ділянкою інтактної кишки між ними.

4. Субтотальна:

• з ураженням лівої половини товстої кишки;

• зпоширенням патологічного процесу на праву половину товстої кишки.

5. Тотальна — ураження всієї товстої кишки (іноді частини тонкої).

Б. Клінічні стадії:

1. Компенсована.

2. Субкомпенсована.

3. Декомпенсована: гостра та хронічна.

Провідним симптомом хвороби Гіршпрунга є відсутність самостійного випорожнення (хронічний закреп).Терміни виникнення закрепу, його подальший характер здебільшого обумовлені довжиною агангліонарного сегмента, особливостями вигодовування, компенсаторними можливостями кишок. При невеликій агангліонарній зоні затримка відходження меконію, а потім калу у новонароджених нерідко обмежується 2 — 3 добами. Лікування консервативне за допомогою постановки очисних клізм. При значному ураженні наростають ознаки низької обтураційної кишкової непрохідності, яка вимагає проведення термінових консервативних лікувальних заходів.

За будь-яких форм хвороби Гіршпрунга закреп постійно прогресує. Особливо це виявляється під час уведення прикорму або переходу на штучне вигодовування. Калові маси в'язкої консистенції, компенсаторні можливості кишок зменшуються, закреп має постійний характер.

Консервативні заходи не завжди сприяють повному звільненню кишок від калових мас, що призводить до ущільнення і скупчення їх у вигляді калових каменів у дистальних відділах товстої кишки. Іноді калові камені можуть бути дуже великих розмірів, що обумовлює помилкове встановлення діагнозу пухлини органів черевної порожнини. Частіше такі камені закупорюють просвіт кишки, тоді виникає клініка гострої кишкової непрохідності.

Характерним симптомом хвороби Гіршпрунга є метеоризм, який з'являється, як закреп з перших днів життя дитини. Хронічна затримка випорожнень і газів спричинює розширення сигмоподібної кишки, потім й інших відділів ободової кишки, що призводить до зміни конфігурації і збільшенню розмірів живота. Грудна клітка бочкоподібної форми через високе стояння діафрагми. Пупок згладжений або вивернутий і розташований нижче, ніж звичайно. Зміщення розширеної кишки в той чи іншій бік надає животу асиметричної форми, під час пальпації посилюється перистальтика й візуально визначаються чіткі "вали" під стоншеною передньою черевною стінкою ("жаб'ячий живіт").

З віком явища хронічної калової інтоксикації наростають, що виявляється погіршенням загального стану, відставанням у фізичному розвитку, анемією, гіпотрофією, порушенням білкового обміну й функції печінки, легенів, серця.

У разі тривалої затримки випорожнень унаслідок обтурації кишки або її завороту можуть виникнути блювання й біль у животі, інтоксикація, що є ознакою загрози виникнення ускладнень: кишкової непрохідності або перитоніту внаслідок перфорації товстої кишки.

Внаслідок дисбактеріозу в слизовій оболонці товстої кишки виникають запальні зміни, що призводить до діареї (парадоксального проносу).

Компенсована форма (легка, хронічна).

У період новонародженості діти з хворобою Гіршпруига мало чим відрізняються від здорових. Іноді відзначається затримка виділення меконію й випорожнень, періодично виникають метеоризм і блювання, але загальний стан дитини відносно задовільний. Лікування консервативне шляхом постановки клізм або газовідвідної трубки.

Основні симптоми захворювання з'являються у більш пізні терміни (після 5—6 міс), частіше після введення прикорму або переведення дитини на штучне вигодовування. Спочатку закреп короткочасний, є світлі проміжки з регулярними випорожненнями. Але, незважаючи на гарний догляд, тривалість закрепу поступово збільшується.

Загальний стан та фізичний розвиток дитини особливо не страждають, але порушення режиму годування й догляду за дитиною може призвести до формування калових каменів у кишках і супроводжуватись нудотою й нападами болю в животі. У дітей з хронічною формою анемія й гіпотрофія виражені помірно, ознак гострої кишкової непрохідності немає.

Хронічний перебіг захворювання обумовлений наявністю порівняно короткої агангліонарної зони, при цьому функціональні порушення привідного відділу товстої кишки виражені помірно. Іноді є невідповідність клінічної картини хвороби й довжини зони агангліозу.

Субкомпенсована форма (середньоважка, або підгостра).

Ця форма захворювання проявляється до кінця 1-го місяця життя дитини й патогенетично обумовлена великими розмірами зони агангліозу, яка розташована частіше в ректосигмоїдній ділянці й низхідній ободовій кишці. У разі неадекватного догляду за дитиною можливе погіршення самопочуття та декомпенсація процесу і, навпаки, у разі гарного догляду й адекватної консервативної терапії загальний стан може не змінюватися. Треба, однак, підкреслити, що зчасом симптоми стають більш вираженими. Стан дитини прогресивно погіршується, закреп має більш стійкий характер. Ліквідація запорів за допомогою постановки сифонних клізм. Поступово розвиваються ознаки хронічної калової інтоксикації за умови недостатнього догляду й нерегулярного консервативного лікування. В окремих випадках можуть формуватися калові камені, які спричинюють обтурацію на рівні агангліонарної зони й можуть бути причиною низької гострої обтураційної кишкової непрохідності. Анемія й гіпотрофія розвиваються поступово, з'являються пізніше.

Декомпенсована форма (важка, гостра).

Для цієї форми хвороби Гіршпрунга характерний тотальний або субтотальний агангліоз товстої кишки. Виявляють захворювання частіше одразу після народження дитини. Відсутнє відходження меконію та випорожнень. Стан дитини погіршується, з'являється метеоризм, наростають явища інтоксикації, блювання спочатку застійним шлунковим вмістом, а потім жовчю і калом. Живіт різко збільшений в об'ємі, стає шароподібним. На передній черевній стінці розширена венозна сітка, контуруються петлі роздутої товстої кишки, видима перистальтика. Постановка клізм дає тимчасовий ефект, стан дитини прогресивно погіршується. Наростають явища анемії й гіпотрофії. Тривалий каловий застій сприяє виникненню запалення слизової оболонки та розвитку виразково-некротичного ентероколіту з наступною перфорацією стінки товстої кишки та розвитком перитоніту в новонародженого. Тому для профілактики розвитку ускладнень показано своєчасне хірургічне втручання — накладання калової фістули.

Іноді декомпенсована форма хвороби Гіршпрунга спостерігається в дітей старшого віку внаслідок ускладненого перебігу компенсованої форми, коли виникають виражена інтоксикація і ознаки кишкової непрохідності.

Діагностика. Під час вивчення анамнезу захворювання важливо звернути увагу на час появи закрепу. Якщо самостійні випорожнення відсутні з перших днів або тижнів життя, це є характерною ознакою природженого агангліозу.

Для діагностики захворювання проводять пальцьове ректальне дослідження, при якому виявляють порожню й гіпоплазировану ампулу прямої кишки. Тонус внутрішнього м'яза — замикача відхідника (m. sphincter ani internus) підвищений. Якщо хірургу вдається провести палець через зону звуження, починається бурхливе відходження газів.

Здебільшого вирішальним у постановці діагнозу є рентгенологічне дослідження, яке починають з оглядових рентгенограм органів грудної та черевної порожнин у вертикальному положенні. Це дає можливість виявити зміни в легенях, визначити положення серця й рівень стояння діафрагми. Агангліонарну ділянку товстої кишки виявляють за відсутністю в ній газів, проксимальні відділи тонкої й товстої кишок розтягнені з рівнями рідини в них. Найбільш інформативним є рентгеноконтрастне дослідження товстої кишки за допомогою введення барію сульфату в пряму кишку через газовідвідну трубку (іригографія). Дослідження необхідно проводити після повного звільнення кишок від калових мас і газів за допомогою постановки сифонних клізм. Після тугого заповнення товстої кишки за допомогою катетера виконують чотири рентгенограми: дві в прямій і бічній проекціях при тугому заповненні кишки для визначення ступеня розширення супрастенотичної зони і дві рентгенограми після випорожнення для виявлення довжини агангліонарної (звуженої) зони. За необхідності роблять відстрочений знімок. Основною контрастною речовиною, яка використовується для рентгенологічного дослідження, є барію сульфат, який готується з 1 % розчину натрію хлориду, розведеного в 1000 мл (400 г) барію сульфату. Залежно від віку дитини об'єм контрастної речовини становить від 30 до 500 мл. У новонароджених і немовлят застосовують водорозчинні йодисті препарати (верографін, уротраст та ін.).

У новонароджених рентгенодіагностика хвороби Гіршпрунга утруднена, оскільки в перші дні й тижні після народження різниця в діаметрі агангліонарної зони й розташованих вище відділів товстої кишки незначна. У разі короткого агангліонарного сегмента розширення нормально іннервованих відділів і лійкоподібний перехід в агангліонарну зону з'являється після 3—4-го місяця життя, тому в новонароджених і немовлят з тотальним агангліозом або короткими зонами звуження цей метод не завжди дає можливість встановити діагноз. У сумнівних випадках широко застосовують функціональну діагностику, а також визначення активності тканинної ацетилхолінестерази (АХЕ) у слизовій оболонці прямої кишки.

Враховуючи, що при хворобі Гіршпрунга зустрічаються вади розвитку сечової системи, усім хворим проводять урологічне дослідження напередодні іригографії.

Біопсія стінки прямої кишки, запропонована О. Swenson (1955), дозволяє діагностувати хворобу Гіршпрунга. Основною метою є визначення наявності нервових клітин м'язово-кишкового (ауербахівського) сплетіння в біоптаті м'язової оболонки прямої кишки. Інтрамуральні нервові гангліїї можуть бути достовірно виявлені за допомогою фарбування гематоксиліном та еозином (Д.Ю.Кривченя та інш., 2004). Відсутність нервових клітин у препараті свідчить про хворобу Гіршпрунга. В останні роки матеріал для біопсії прямої кишки беруть під час радикальної операції або накладання колостоми.

Манометричне дослідження аноректальної зони при хворобі Гіршпрунга базується на виявленні гальмівного ректоанального рефлексу, який реєструється за допомогою ректальної манометрії. Характерними ознаками є відсутність ректоанального гальмівного рефлексу, а також підвищення тонусу внутрішнього м'яза — замикача відхідника на 80—100%, збільшення максимального об'єму ампули прямої кишки більш, як на 100 %. Вказані зміни є практично однотиповими й не залежать від віку дитини.

Електроміографію прямої кишки використовують для визначення дистальної межі зони агангліозу. За наявності хвороби Гіршпрунга амплітуда повільних електричних хвиль в агангліонарному сегменті різко знижується до 0,2—0,3 мВ, тобто більше як на 50 %. Гістохімічне дослідження базується на виявленні нервових волокон і визначенні активності АХЕ в слизовій оболонці прямої кишки на 1,5—2 см вище від зубчастої лінії. За відсутності гангліїв відбувається накопичення АХЕ.

Для діагностики хвороби Гіршпрунга проводять комплексне обстеження хворого з обов'язковим використанням пальцьового ректального дослідження, рентгенологічного дослідження, аноманометрії, ректальної міографії й гістохімічних методів дослідження, що дозволяє не тільки встановити діагноз, але й визначити розміри зони агангліозу, що дуже важливо для визначення тактики лікування хворого.

Диференціальну діагностику хвороби Гіршпрунга проводять насамперед з вторинним мегаколоном, в основі якого лежать механічні фактори: норицеві форми атрезії відхідникового каналу й прямої кишки, стеноз прямої кишки, атрезія вищерозташованих відділів кишок, пухлини черевної порожнини й заочеревинного простору, спайковий процес у черевній порожнині.

Завдяки старанному збиранню анамнезу, уважному огляду, пальцьовому ректальному дослідженню, рентгеноскопії, колоноскопії й іригографії знаходять рубцеву деформацію, звуження просвіту товстої кишки або внутрішні нориці.

При ідіопатичному або функціональному мегаколоні ободова кишка різко розтягнена, без ділянок звуження. Захворювання розвивається поступово. У перші години після народження випорожнення не порушено.

Подовження сигмоподібної кишки та її брижі (dolichosigma), як ознака диспропорції розвитку (за С.Я. Долецьким), характе­ризується пізньою появою клінічних симптомів. Закреп нетривалий, у разі зміни дієти й режиму харчування з'являються регулярні випорожнення. Відсутнє збільшення живота. Контрастне рентгенологічне дослідження (іригографія) товстої кишки дозволяє уточнити діагноз.

У всіх варіантах мегаколона на відміну від хвороби Гіршпрунга під час гістологічного дослідження біоптату стінки товстої кишки не виявляють агангліонарних сегментів.

Диференційна діагностика хвороби Гіршпрунга з доліхоколон та хронічним запором

Симптоми	Хвороба Гіршпрунга	Доліхоколон	Відсутність самостійного стула з набутих причин
Вроджений характер патології	Так	Так	В залежності від патології
Початок хвороби Більш систематизована класифікація запорів за О. І. Льонюшкіним та їх причина:	З народження	Найчастіше після переходу на загальне харчування	Пов’язано з перенесеною патологією чи отриманим лікуванням
Наявність ознак гострої чи часткової низької кишкової непрохідності з народження	Так	Ні	Ні
Характерні ранні прояви ентероколіту	Так	Ні	ні
Зміни загального стану	Так	Так	Так
Порушення відходження меконію	Так	Ні	Ні
Відставання у фізичному розвитку	Так\Ні	Так	ні
Прояви кишкового дисбактеріозу	Так	Так	Так\ні
Наявність на іригограмі звуженого, дистального відділу ободової кишки	Так	Ні	Ні

Лікування. Хворобу Гіршпрунга лікують тільки хірургічним методом. Можливі два варіанти хірургічного лікування:

1) одномоментне радикальне оперативне втручання;

2) накладання тимчасової колостоми з відстроченою радикальною операцією.

Консервативне лікування закрепу проводять до клінічного підтвердження необхідності радикальної операції.

На думку більшості провідних хірургів світу, найбільш виправданою є тактика консервативного ведення хворого до тих пір, доки не підготують його до радикальної операції, і тільки в разі безуспішної консервативної терапії вдаються до декомпресійної колостомії (S. Kleinhaus, О.І. Льонюшкін). Оптимальним віком для проведення радикальної операції є 12—18 міс. У разі субкомпенсованого і декомпенсованого перебігу хвороби показане оперативне втручання в зазначені терміни. У разі стійкої компенсації захворювання можна відкласти оперативне втручання до 2—4-річного віку дитини. Виконання операції в більш пізні терміни може призвести до розвитку ускладнень — дисбактеріозу, дистрофії печінки, порушень білкового й електролітного обміну (М.Л. Куш, Г.А. Баїров, О.І. Льонюшкін).

Консервативне лікування дозволяє відкласти оперативне втручання до віку, коли ризик радикальної операції буде мінімальним (Ю.Ф. Ісаков).

До цього часу немає єдиної думки щодо необхідності накладання колостоми. До неї змушені вдаватися хірурги тільки в невідкладних ситуаціях: у разі ускладнення, яке виникло після постановки сифонної клізми (перфорація товстої кишки), гострої форми захворювання в новонародженого, загострення хронічної декомпенсації, важкого загального стану дитини. Кінцеву колостому накладають якомога дистальніше, одразу над перехідною зоною, на кишку з нормальною нейроміоструктурою стінки. Під час накладання колостоми необхідно підшити ободову кишку до очеревини й бічної фасції, щоб запобігти евентерації товстої кишки біля колостоми в післяопераційний період, також проводять біопсію стінки ободової кишки для підтвердження діагнозу.

Класифікація ускладнень кишкових стом розроблена Ю.В.Пащенко (2007):

I. Ранні ускладнення:

1) набряк стоми;

2) кровотечі;

3) нагноєння рани;

4) абсцеси черевної порожнини в зоні накладення стоми;

5) некроз виведеної кишки (з перитонітом і без нього);

6) ретракція стоми (з перитонітом і без нього);

7) парастомічна евентрація;

8) ексудативна ентеропатія;

9) кишкова непрохідність;

10) перфорація привідної петлі кишки.

II. Пізні ускладнення:

1) перистомальний дерматид;

2) евагінація (вільна чи фіксована);

3) стеноз (суб- і некомпенсований);

4) грижі (пери- і парастомальні);

5) ретракція стоми; парастомальні нориці;

6) внутрішні нориці в зоні накладення стоми;

7) престомічний ілеїт;

8) престомічний коліт;

9) метаплазія слизової оболонки;

10) синдром тривало відключеної кишки.

III. Ускладнення загального характеру:

1) сепсис;

2) інфікування сечових шляхів у дітей з норицями у сечовидільну систему;

3) дисбактеріоз;

4) виснаження;

5) синдром короткої кишки.

Переліковані ускладнення суттєво впливають на наслідки основного захворювання і строки проведення реконструктивно-відновних операцій. Найбільша кількість ускладнень (80,2%) спостерігається у дітей, яким стоми накладаються у ранньому віці. Доведено, що найбільш значні зміни функції відключеної кишки з’являються через 6-12 місяців. Обґрунтовується доцільність проведення ранніх відновних операцій, а також необхідність цілеспрямованої реабілітації відключеної кишки – деконтамінація озоновим фізіологічним розчином з вмістом озону 6-8 мг/л (Ю.В.Пащенко, 2007). Автором розроблені методики оперативної корекції декомпенсованого стенозу та евагінації з використанням ендовідеоскопічних технологій. Ліквідація пролапсу стоми досягається за рахунок клейової адгезії парієтальної очеревини та вісцеральної поверхні привідної кишки під лапароскопічним контролем.

Напередодні радикальної операції без попереднього накладання колостоми великого значення надають консервативному лікуванню, яке спочатку проводять в умовах спеціалізованого відділення, а потім у домашніх умовах. Основним завданням його є регулярне звільнення кишок від калових мас. Призначають дієту з використанням продуктів харчування, які посилюють перистальтику кишок (вівсяна й гречана каші, чорнослив, буряки й морква, яблука, свіжий кефір). Доцільно проводити масаж, ЛФК, які спрямовані на зміцнення м'язів черевного пресу; дихальну гімнастику. Їх необхідно проводити 4—5 разів на добу по 15 хв, бажано перед годуванням дитини.

У комплексі консервативної терапії обов'язково використовують різні види клізм (очисна, гіпертонічна, сифонна). До складу сифонної клізми входять 1 % розчин натрію хлориду, фурациліну або калію перманганату, вазелін; температура розчину — 18—20 °С.

Залежно від віку дитини об'єм рідини становить від 0,5 до 2 л у грудному віці, до 5—10 л у старшому віці. Небажаним є використання проносних засобів. Рекомендують рослинну олію (со­няшникову, маслинову) дітям раннього віку по 1 чанній ложці, дошкільного — по 1 десертній ложці, шкільного по 1 столовій ложці на день.

Важливе значення для запобігання виникненню ускладнень у післяопераційний період і для більш швидкого відновлення нормальної функції товстої кишки має визначення її мікробної флори. Призначають препарати, які вміщують мікроорганізми – представники нормальної мікрофлори кишечнику: біфідум-бактерін-форте, бактерін, біфікол, хілак-форте, дуфалак. Поліферментні препарати: креон, мезим-форте, фестал, панзінорм-форте, гепатопротектори. Якщо виявлено дисбактеріоз, проводять селективну деконтамінацію, яка спрямована на пригнічення навіть умовно-патогенної мікрофлори, але не впливає на нормальну мікрофлору. Широко призначають антибіотики: аміноглікозиди, поліміксин, цефалоспорини, ністатин. За два дні до операції хворим призначають рідку їжу, перорально — метронідазол по 25 мг на 1 кг маси тіла на добу, сифонні клізми.

Класичні методи оперативного втручання:

1) ректосигмоїдектомія (за Свенсоном — Ісаковим);

2) позадуректальне черезанальне низведення товстої кишки (за Дюамелем—Баїровим);

3) ендоректальне низведення товстої кишки без анастомозу (за Соаве—Льонюшкіним);

4) ендоректальне низведення товстої кишки вниз з первинним анастомозом (за Воleу);

5) передня резекція прямої кишки (за Rehbein) з анальною міектомією.

При субтотальній резекції товстої кишки виконується низведення залишеної частини товстої кишки по правому чи лівому брижевому синусі, або з розворотом її на 180⁰. При тотальному агангліозі виконується низведення клубової кишки із заміщенням товстої та прямої кишок ілеотрансплантатом з інтраректальним його зведенням та відновленням прохідності кишки накладанням ентеро-ентероанастомозу “кінець-в-бік” з інвагінаційним клапаном.

Радикально й патогенетично обґрунтованою операцією є черевно-промежинна резекція звуженої (агангліонарної) зони з ділянкою розширеної товстої кишки (мал.1).

У разі коротких ректальних зон агангліозу застосовують ректальну міотомію (підслизовий розтин внутрішнього м'яза — замикача відхідника і м'язового шару прямої кишки на 4—5 см по задньому півколу) або пальцьове розширення відхідника (2—5 разів з інтервалом 1 тиждень).

Основний принцип операції Свенсона—Ісакова полягає у внутрішньочеревній мобілізації товстої кишки до рівня внутрішнього м'яза — замикача відхідника, при цьому пряму кишку по задньо-бічній поверхні виділяють трохи нижче (на 1,5—2 см). Потім мобілізовану кишку евагінують на промежину, виконують резекцію й накладають скісний анастомоз. За методикою Дюамеля—Баїрова пряму кишку пересікають на рівні перехідної складки очеревини. Нижній кінець її зашивають, а верхній (проксимальний) виводять на промежину за сформованим каналом між крижовою кісткою й прямою кишкою до зовнішнього м'яза — замикача відхідника.

Мал.1 Звужена (агангліо-нарна) зона з ділянкою розширеної товстої кишки

Роблять резекцію агангліонарної зони й частини розширеної кишки. Заднє півколо зведеної кишки підшивають до прямої кишки, а на її передню частину і задній відділ прямої кишки накладають спеціальний вікончастий затискач, який завдяки асептичному некрозу сприяє утворенню безшовного анастомозу.

Операція за Соаве—Льонюшкіним полягає у відділенні серозно-м'язового шару від слизової оболонки прямої кишки до рівня внутрішнього м'яза — замикача відхідника. Товсту кишку евагінують на промежину, проводячи через серозно-м'язовий циліндр прямої кишки. Частину низзведеної кишки резектують, залишаючи ділянку завдовжки 5—7 см, яку (надлишкову частину) відсікають під час другого етапу операції через 15—20 днів і накладають анастомоз між слизовими оболонками низзведеної й прямої кишки (мал.2).

Мал.2. Операція з приводу хвороби Гіршпрунга (за Соаве—Льонюшкіним):

а — виділення серозно-м'язового циліндра;

б— перевірка достатності рівня демукозації;

в — евагінація мобілізованої кишки;

г — розтин зовнішнього циліндра

Операція Воleу подібна до операції за Соаве—Льонюшкіним, але проводять її в один етап за методикою Воlеу—Кривченя. Циркулярно накладають вузлові шви (vicryl, maxon, dexon 3/0-4/0) між усіма шарами товстої кишки й слизовою оболонкою прямої кишки, формуючи анастомоз позасфінктерно, дренують міжфутлярний простір, анастомоз вправляють в анальний канал. В просвіт низведеної кишки вводять еластичну трубку вище лінії анастомозу. Збоку черевної порожнини край серозно-м’язового футляру підшивають до серозної оболонки зведеної ободової кишки. Накладання первинного анастомозу можливе як ручним способом, так й за допомогою циркулярних степлерів СПТУ та КЦ-28.

Операція за Rehbein передбачає інтраабдомінальну, або екстраперитонеальну, резекцію зміненої ділянки й більшої частини прямої кишки з внутрішньотазовим накладанням прямого анастомозу. Вона доповнюється розсіченням внутрішнього м'яза — замикача відхідника (ректальна міотомія) з боку промежини до анастомозу.

Серед перелічених класичних оперативних втручань оптимальним є накладання первинного колоректального анастомозу, яке може доповнюватися розсіченням м'язового футляра та висіченням внутрішнього м'яза — замикача відхідника. У разі дистальних форм агангліозу виконують сфінктеректомію за Lynn.

Повторні операції в разі виникнення ускладнень (стенозу) виконують із заднього сагітального доступу — пошаровий розріз м'яких тканин до прямої кишки по середній лінії від куприка до зовнішнього м'яза — замикача відхідника з обов'язковим інтраопераційним електроміографічним контролем м'язових структур (А. Пена).

У перебігу післяопераційного періоду можливі наступні ускладнення: ентероколіт, недостатність анастомозу, нагноєння міжфутлярного простору, локальний абсцес, гематома міжфутлярного простору, анаеробна (клострідіальна) інфекція. Всі ускладнення приводять до перитоніту, з наступним розвитком сепсису. Може бути рецидив закрепів, рідко злукова кишкова непрохідність, енкопрез різного ступеня вираженості. Це пов’язано з функціональною частковою втратою анального контролю та сповільненням адаптаційно- компенсаторних процесів (М.І.Юрченко та інш., 2003).

Диспансерний нагляд за дитиною здійснюють протягом 2 — 3 років. Курс консервативної терапії, спрямований на вироблення рефлексу акту дефекації, включає постановку щоденних клізм в один і той самий час доби, електростимуляцію, тренування зовнішнього м'яза — замикача відхідника, лікувальну гімнастику Ці заходи проводять 15—20 днів. З медикаментозних засобів призначають прозерин.

Летальність (за даними О. І. Льонюшкіна) складає 0,4 %, в останні роки дорівнює нулю.

Дата добавления: 2014-12-17