Класифікація аноректальных вад Крікенберг (2005)

АНОРЕКТАЛЬНІ ВАДИ

Природжені вади розвитку відхідника й прямої кишки зустрічаються у співвідношенні 1:5000 новонароджених. Треба відзначити, що поєднані вади розвитку аноректальної зони, серцево-судинної, сечової, травної систем, опорно-рухового апарату, центральної нервової системи зустрічаються у 27 % випадків.

Дані вади зустрічаються частіше в дівчаток (у співвідношенні до хлопчиків 2:1).

Аноректальні вади формуються на 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку ембріона, коли відбувається розділення клоаки на 2 відділи: передній, з якого утворюються сечовий міхур та сечоводи, і задній, з якого формується верхня частина прямої кишки. Анальний відділ утворюється внаслідок загортання ектодермального шару з поверхні досередини. Дефекти формування та поділу внутрішньої клоаки, а також недорозвинення промежини обумовлені порушенням етапів ембріогенезу, який закінчується до 8-го тижня.

Основні клиничні групи	Рідкі варіанти
Проміжна (шкіряна) фістула - Ректоуретральна фістула -простатична -бульбарна - Ректовезикальна фістула - Вестибулярна фістула - Клоака - Без фістули - Анальний стеноз	Ректальний міхур - Ректальна атрезія або стеноз - Ректовагінальна фістула - Н – фістула - Інші

На Міжнародному конгресі дитячих хірургів у 1998 р прийнято класифікацію аноректальних вад, в основі якої вади згруповані щодо їх ембріогенезу. В основу покладено анатомічне розташування прямої кишки щодо м'язів тазового дна, зокрема, лобково-прямокишкового м'яза.

Класифікація аноректальних вад (А. Пена, Кієлі, 1998)

Хлопчики Дівчатка

Атрезія відхідникового каналу без нориці Атрезія прямої кишки

Ректовезикальна нориця (шийка сечового міхура)

Клінічні прояви, діагностика та лікування аноректальних вад багато в чому залежать від їх виду. У разі атрезії відхідника на першу добу після народження стан новонародженого задовільний. Перші ознаки захворювання з'являються через 10—12 год після народження: дитина занепокоєна, погано спить, натужується; не відходить меконій. Якщо немає кваліфікованого нагляду, то через першу добу з'являється здуття живота, блювання спочатку шлунковим вмістом, а потім з домішками жовчі й кишкового вмісту.

Дитина відмовляється від грудей. Якщо несвоєчасно надати допомогу, явища кишкової непрохідності в динаміці прогресують, блювання стає нестримним, наростають явища ексикозу й токсикозу. У пізніх стадіях захворювання ускладнюється аспіраційною пневмонією, перфорацією кишок і перитонітом, дитина швидко гине.

Для своєчасної діагностики вади розвитку проводять профілактичний огляд промежини дитини одразу після народження, особливо якщо немає відходження меконію в перші 6—10 год.

Атрезію відхідника без особливих труднощів виявляють під час первинного огляду: відхідник відсутній, на його місці виявляють невелике заглиблення, яке сліпо закінчується.

Мал. 3.Види аноректальних атрезій залежно від висоти прямої кишки. Пунктиром позначена лобково-куприкова (пубококцигеальна) лінія

Атрезії відхідника прийнято поділяти на високі, середні й низькі. Про її висоту можна судити насамперед по відношенню прямої кишки до м'язів - підіймачів відхідника, які знаходяться в новонароджених на глибині близько 2см від шкіри відхідникової ділянки. Атрезію вважають низькою, якщо сліпий кінець знаходиться на глибині до 2см від шкіри промежини (мал. 3, а), а середньою й високою - коли сліпий кінець розташований глибше (мал. 3, б).

Висоту атрезії з певною частотою імовірності можна визначити, використовуючи прийом натискання пальцем на ділянку відхідника. За наявності близькорозташованого сліпого кінця товстої кишки відчувається балотування наповненої меконієм кишки, особливо під час натужування й плачу дитини.

Для більш правильного визначення висоти атрезії використовують УЗД або інвертограму за Каковичем – Вангенстином (мал. 4).

Попередньо на ділянку відхідника накладають рентгеноконтрастні предмети (монета, скріпка). Роблять оглядову рентгенограму в бічній проекції в положенні дитини головою донизу. Рівень атрезії визначають за відстанню між сліпим кінцем товстої кишки (про що свідчить газовий міхур) і металевою позначкою на промежині. Цей метод достовірний тільки після 1-ї доби, тому що гази в атрезованій ділянці товстої кишки з'являються тільки через 15 год після народження. Другий допоміжний метод визначення атрезії — пункційний (за Пелеріним—Сїтковським), який мало використовується через можливість інфікування тканини промежини. Товстою голкою шприца проколюють шкіру промежини в точці природного відхідника і поступово, тягнучи за поршень, вводять голку до кишки, поки у шприці не з'явиться крапля меконію. За відстанню, на яку ввійшла голка, роблять

Мал.4 Інвертограма за Каховичем – Вангенстином

висновок про висоту атрезії. У цю ж саму голку вводять контрастну речовину (10 — 15 % розчин верографіну), проводять маркування місця розташування відхідника й виконують рентгенографію у двох проекціях (передньозадній і бічній) у вертикальному положенні дитини. Це дослідження допомагає уточнити відстань між шкірою промежини й сліпим кінцем кишки. Наявність, локалізацію і повноцінність зовнішнього м'яза — замикача відхідника визначають за допомогою електроміографії. В останні роки все ширше застосовують ультразвукові методи діагностики.

Норицю в статеву систему виявляють тільки в дівчаток. Здебільшого вона відкривається у присіпок піхви, рідше — у піхву і дуже рідко — у матку. Клінічна картина атрезії відхідника за наявності нориці в статеву систему багато в чому залежить від локалізації і діаметра отвору нориці. Характерною її ознакою є виділення меконію, а потім калу й газів через статеву щілину з перших днів життя, відхідник при цьому відсутній. Якщо нориця коротка й широка, а ознаки недорозвинення прямої кишки незначні, у дитини відзначають регулярне самостійне випорожнення в перші місяці життя. Під час уведення прикорму й переходу на штучне вигодовування випорожнення стають рідкими, з'являється закреп, що призводить до розвитку синдрому мегаколона.

При атрезії з норицею в піхву норицевий отвір у цьому випадку вузький, відкривається на медіальній поверхні задньої стінки піхви трохи вище від дівочої пліви, діаметр нориці не перевищує 0,5 см. Прямокишково-присінкова (ректовестибулярна) нориця локалізується в ділянці човноподібної ямки й буває різного діаметра. Відзначається закономірність: при ректовестибулярних норицях атрезія прямої кишки здебільшого низька, статеві органи розвинені нормально. Якщо є прямокишково-піхвова (ректовагінальна) нориця, атрезія звичайно висока і часто супроводжується недорозвиненням зовнішніх статевих органів, зіянням статевої щілини. Чим вище локалізація нориці, тим чіткіші клінічні ознаки.

Для уточнення висоти розташування кінцевої ділянки прямої кишки і вивчення анатомічного і функціонального стану вище розташованих відділів товстої кишки проводять рентгенологічне дослідження з контрастуванням барію сульфатом через норицю (мал. 5).

Мал. 5 Рентгенологічне дослідження з контрастуванням барію сульфатом ректоуретральна нориця.

Достатньо інформативним є введення металевого уретрального катетера через норицю в напрямку до передбачуваного відхідника, пальцем другої руки через шкіру промежини намацують кінець цього катетера й орієнтовно визначають рівень атрезії за товщиною тканин між кінцем катетера і пальцем.

Атрезія відхідника й прямої кишки з норицею в сечову систему (сечовий міхур, сечівник) спостерігається тільки в хлопчиків.

Діагностика нориць у сечову систему значно складніша, ніж діагностика нориць у статеву систему. Клінічні симптоми можуть бути відсутніми або залишатися непоміченими тому, що норицевий хід частіше закупорений слизом або меконієм. Тому в деяких дітей до кінця 2-ї доби розвивається картина низької кишкової непрохідності, основними клінічними проявами якої є відходження меконію й газів через зовнішній отвір сечівника. При сполученні прямої кишки з сечовим міхуром сеча забарвлена в зелений колір протягом усього сечовипускання, останні порції сечі забарвлені більш інтенсивно й супроводжуються відходженням газів, які скупчилися в сечовому міхурі.

У тому випадку, коли пряма кишка сполучається з сечівником, виділення меконію й газів з сечею будуть мізерними. Нерозчинений меконій викидається на початку сечовипускання, останні порції сечі прозорі. Гази відходять через сечівник і без акту сечовипускання, оскільки сфінктерний апарат їх не утримує.

Думати про наявність сечових нориць треба за всіх високих атрезій, враховуючи, що вузькі "безсимптомні" нориці становлять більше ніж 40 %.

Діагноз підтверджується під час катетеризації сечівника. Якщо співустя прямої кишки з сечівником широке й нориця закупорена меконієм, уведений уздовж задньої стінки сечівника металевий катетер проштовхує вміст норицевого ходу в просвіт прямої кишки і "провалюється" туди. Таким чином діагностується нориця в мембранній частині сечівника.

Діагностику нориці в сечову систему полегшує проведення уретроцистографії. Під рентгенологічним контролем у початковий відділ сечівника на глибину до 1,5 см через катетер уводять 10—15 % розчин верографіну. На рентгенограмі в бічній проекції видно, що контрастна речовина знаходиться в прямій кишці.

Нориці на промежині зустрічаються в хлопчиків частіше, ніж у дівчаток. У дівчаток вони широкі й короткі. У хлопчиків довжина і ширина нориці може сильно варіювати — зовнішній отвір може відкриватися безпосередньо біля відхідника, кореня мошонки і навіть у ділянці статевого члена. При широкій нориці функція відхідника в перші дні життя компенсується досить повно. Утруднення акту дефекації настаєпізніше. Закреп виникає після 1 року життя. Якщо норицевий хід вузький, випорожнення утруднені з перших днів життя.

Діагностику промежинних нориць проводять під час зовнішнього огляду. Незалежно від довжини норицевого ходу атрезія прямої кишки завжди низька.

Альберто Пена (2007) установив, що для очікуваних аноректальних аномалій у новонароджених внутрішньоутробно характерна наявність кальцифікатів в нирках плода, що називають “кальцієвим нефритом”, який супроводжується ущільненням меконія та формуванням колоректальних вад, таких як: високе розташування піхви, несправжнє неутримання стільця, клоака та інші вади. В теперішній час при установленні таких вад проводиться пренатальна операція. Так, зокрема при клоаці проводиться розділення матки, кишківника та сечового міхура. В діагностиці вад використовується задня лапароскопія відповідно традиційній операції за Пена. Лапароскопія дозволяє поставити діагноз та ліквідувати норицю без ускладнень.

Ектопією відхідника називають атипове розташування (ближче до статевих органів) повноцінного відхідника. Розрізняють промежинну й вестибулярну ектопію. Справжню ектопію необхідно диференціювати з широкою промежинною норицею, яка потребує в подальшому хірургічної корекції. Різниця полягає у візуальному виявленні скорочень зовнішнього м'яза — замикача відхідника або за допомогоюелектроміографії. При ектопії він скорочується біля відхідника, функціональних відхилень не виявляють.

Природжене звуження відхідника і прямої кишки визначають уділянці гребінчастої лінії відхідникового кільця. Довжина й форма звуження може бути різноманітною - у вигляді тонкої мембрани або щільного фіброзного кільця. Клінічна картина виникає після введення підгодовування, коли закреп частішає. При гострому ступені стенозу закрепвиникає з перших днів життя, випорожнення у вигляді вузької стрічки. Дитина неспокійна, живіт здутий, апетит знижений, дитина погано набирає масу тіла, у подальшому формується вторинний мегаколон.

Діагностика звуження нескладна, полягає в пальцевому ректальному дослідженні, при якому в місці звуження визначають еластичне кільце. При вираженому гострому стенозі не вдається провести навіть кінчик пальця. Для підтвердження діагнозу проводять колоноскопію й рентгеноконтрастне дослідження прямої кишки.

Лікування. Всі види атрезії відхідника й прямої кишки потребують хірургічної корекції. Невідкладну хірургічну допомогу в перші 1 — 2 доби життя проводять у разі всіх видів повних атрезій, а також при норицях у сечову систему, прямокишково-піхвових і прямокишково-промежинних норицях з вузьким ходом. При норицях у статеву систему та на промежину без ознак низької кишкової непрохідності оперативне втручання проводять у терміни від 1 місяця до 2 років життя дитини. Під час операції переміщують відхідник на звичайне місце (за Стоуном і Диффенбахом). При цьому важливо не пошкодити зовнішній м'яз — замикач відхідника. Для покращання адаптації нервово-рефлекторного апарату аноректального відділу в останні роки хірургічну корекцію природжених вад проводять у більш ранні терміни. При прямокишково-міхурових і прямокишково-сечівникових норицях роз'єднання анастомозу проводять одразу після встановлення діагнозу.

В останні роки перевагу віддають черевнопромежинній проктопластиці, навіть тоді, якщо нориця відкривається в перетинкову частину сечівника. При нориці передміхурової частини сечівника єдиний раціональний метод оперативного втручання — інтраректальна черевно-промежинна проктопластика (за Romualdi, Rehbein в модифікації О.І. Льонюшкіна).

При низьких формах атрезії відхідника й прямої кишки виконують одномоментну промежинну проктопластику за Диффенбахом у модифікації О. І. Льонюшкіна.

При середніх формах атрезії (висота більше ніж 1,5 — 2 см від шкіри промежини) в останні роки широко впроваджують сакропромежинну проктопластику із заднього сагітального доступу за А. Пеном, яка дає можливість мобілізувати пряму кишку, провести її через пубококцигеальну зв'язку і зовнішній м'яз — замикач відхідника з електроміографією м'язових структур.

При високих формах атрезії необхідна мобілізація значної ділянки кишки. Це можливо тільки під час операції черевно-сакропромежинної проктопластики. Враховуючи обсяг і травматичність цієї операції, хірурги поділяють її на три етапи. У перші дні життя в лівій пахвинній ділянці накладають протиприродний відхідник за Мікуличем, або протиприродний відхідник на різні відділи товстої кишки, або кінцеву колостому на

дистальний відділ сигмоподібної кишки ближче до атрезії - перший етап (мал.6).

Мал.6. Ділянки товстої кишки, які використовують для створення протиприродного відхідника

Через 3 міс - 1рік виконують радикальну операцію — низведення прямої кишки із заднього сагітального доступу за А. Пена - другий етап. Третій етап — закриття колостоми.

Ю.В.Басилашвілі, В.Б.Давиденко, Ю.В.Пащенко та інш. (2007) наводять власний оригінальний метод сакро-черевної промежинної проктопластики, який полягає в тому, що демукозацію периферичного відділу кишки проводять із задньо-сагітального доступу в низхідному направленні, ліквідують норицю, і у висхідному – вище перехідної складки очеревини без вскриття просвіту кишки в черевній порожнині. Низзведення мобілізованої кишки проводиться через тунель в тканинах промежини, який утворений на трубці-провіднику, проведеного візуально через центр сфінктерного апарата без його розсічення після ушивання сакрального доступу.

Для запобігання рубцевому стенозу застосовують бужування новоутвореного відхідникового каналу на 10—15-й день після операції розширювачем Гегара, збільшуючи діаметр від № 8 до № 12. Процедуру бужування проводять до повної епітелізації рани, в подальшому продовжують профілактичне бужування 1 раз на день, потім через день. Вдома батьки продовжують бужування під щотижневим лікарським контролем протягом 5 — 6 місяців.

Прогноз лікування даних вад багато в чому залежить від їх важкості, поєднання аномалій, а також раціонально обраної тактики хірургічної корекції й адекватних реабілітаційних заходів у післяопераційний період.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання:

Задача 1. Хвора К., віком 3 години з моменту народження, народилась у матері 19 років, з масою тіла 2100г, довжиною тіла 45см, у віці 32 тижнів. В пологах: раннє відходження навколоплідної води, безводний період 6 год., обвиття пуповиною, оцінка за шкалою Апгар 5 балів. На момент огляду шкіряні покриви помірно синюшні, рефлекси ослаблені, рухова активність знижена, дихання самостійне, сатурація в межах 90%, в ділянці тім’ячка кефалогематома до 4см в діаметрі, сечовиділення 2,0мл, відходження меконію із статевої щілини, скудне, задній прохід відсутній, вестибулярної нориці не виявлено.

1. Сформулюйте попередній діагноз.

2. Визначьте ступінь недоношеності

3. Складить план обстеження.

4. Методика проведення інвертограми за Вангістіном

5. Лікувальна тактика.

Задача 2. На 4 добу післяопераційного періоду у дитини, що була оперована з приводу аноректальної вади розвитку - ректопромежинної нориці в першу добу з моменту народження, методом мінімальної задньої сагітальної аноректопластики відмічено почервоніння і набряк післяопераційної рани, серозно-гнійні виділення з під швів підвищення температури тіла до 37,8⁰С, зменшення відходження меконію, помірне здуття живота, відходження по назогастральному зонду світлого жовто-зеленого вмісту в незначній кількості, до 7 мл. за добу. Дитина народилась в строки 34-35 тижнів, з вагою тіла 3000г, довжиною тіла 51 см, без ознак гіпоксії.

1. Про яке ускладнення в післяопераційному періоді слід подумати?

2. Що покладено в основу класифікації аноректальних вад розвитку?

3. Які зміни при внутрішньоутробному УЗД плода свідчать про наявність аноректальних вад розкитку?

4. Які методи обстеження необхідно застосувати?

5. Які заходи потрібно провести?

Задача 3. У дитини на 3 добу після народження, при нормально сформованому задньому проході самостійне випорожнення відсутнє. Постановка очисних клізм малоефективна. Живіт здутий, видима перистальтика кишечнику, по назогастральному зонду виділяється до 25 мл. вмісту, темно-зеленого кольору. У першу добу життя скудно виділення меконію із прямої кишки- до 2-3 мл. Загальний стан тяжкий, задишка до 65 за 1 хв., тахікардія - 160 с. за 1 хв.

1. Яку вроджену ваду розвитку необхідно запідозрити у пацієнта?

2. Яке необхідне обстеження слід провести?

3. З якими захворюваннями необхідно провести диференційний діагноз?

4. Яке хірургічне втручання необхідно провести при підтвердженні діагнозу?

5. Які ускладнення можуть виникнути в післяопераційному періоді

Задача 4. У дитини віком 11 років відмічаються періодичні закрепи від народження, здуття живота, зниження апетиту, інколи нудота, гіпотрофія м’язів. На іригограмі відмічено звуження в ділянці прямої кишки із супрастенотичним розширенням ободової кишки вище цього місця. При аноманометрії аноректальній рефлекс негативний.

1. Ваш попередній діагноз?

2. Яке ще обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?

3. Які захворювання мають східну клінічну картину?

4. Проведіть диференційний діагноз з хронічним закрепом?

5. Розробить план лікування хворого?

Задача 5. Хлопчик 5 років надійшов із закрепами від народження, із віддаленої сільської місцевості. В поле зору дитячого хірурга раніше не попадав. Значно збільшений живіт, відстає у фізичному розвитку. Часто закрепи змінюються діареєю.

1. Який попередній діагноз можна запідозрити?

2. Яке обстеження слід провести?

3. Який розчин застосовують для сифонної клізми?

4. Як поділяються захворювання товстої кишки за клінічним перебігом?

5. Яке лікування треба призначити хворому?

Задача 6. У дитини 3 років з моменту народження спостерігається затримка випорожнень, кожні 3-4 дні мати робить очисні клізми. Хлопчик відстає від своїх однолітків у фізичному розвитку. Відмічається блідість шкірних покривів, здуття живота.

1. Яке захворювання у дитини слід припустити?

2. Яке обстеження слід провести?

3. Що покладено в основу класифікацій хронічних запорів, хто її запропонував?

4. У чому полягає підготовка товстого кишечнику до проктологічного обстеження?

5. Ваша тактика лікування у цьому випадку?

Задача 7. Дівчинка на третю добу після народження доставлена в клініку з приводу відсутності анального отвору. Сечовиділення не порушене, із статевої щілини періодично виділяється невелика кількість меконію. При огляді промежини дитини позитивний «симптом поштовху», при подразнені анальної ямки помітне скорочення зовнішнього сфінктера.

1. Поставте попередній діагноз?

2. Який метод діагностики дає змогу встановити анатомічний варіант вади розвитку?

3. Визначити строки оперативного лікування при відсутності анального отвору?

4. Назвіть класифікацію аноректальних вад розвитку.

5. Назвіть найбільш раціональний метод оперативного втручання при цій ваді розвитку?

Задача 8. До приймального відділення доставлена дитина 6 місяців із затримкою випорожнення і газів. Відзначено здуття живота, дворазову блювоту. Надходить вдруге, утруднення з відходом газів і випорожнення спостерігаються від народження. Проводилась консервативна терапія. Зараз звичайна очисна клізма та введення газовивідної трубки полегшення не дають. Виражена інтоксикація та зміни обмінних процесів, зниження загального білка і диспротенемія.

1. Ваш попередній діагноз?

2. До якої клінічної стадії треба віднести це захворювання?

3. Яке ускладнення виникло у цього хворого?

4. З якими захворюваннями треба провести диференційний діагноз?

5. У якому віці найкраще провести радикальну операцію при даному захворюванні?

Задача 9. Дитина 5 місяців скарги на закрепи від народження, стул тільки після багаторазових клізм, періодичне здуття живота, вага 6кг., часті збудження, зниження апетиту, періодично – блювання – 1-2 рази на тиждень.

1. Який попередній діагноз може бути виставлений пацієнту?

2. При яких захворюваннях схожа клінічна картина?

3. Яке обстеження необхідно провести?

4. Які анатомічні форми виділяють у хворобі Гіршпрунга?

5. Яке хірургічне лікування слід провести?

Задача 10. У хлопчика 9 років близько 2 років тому з‘явилися закрепи тривалістю 2-3 доби Випорожнення самостійні, кал сформований. Живіт не болючий при пальпації, дещо збільшений, симетричний.

1. Який попередній діагноз може бути виставлений пацієнту?

2. При яких захворюваннях схожа клінічна картина?

3. Які ви знаєте види закрепів, що виникають у дітей?

4. Яке обстеження необхідно провести для постановки діагнозу?

5. Яке лікування слід призначити хворому?

Дата добавления: 2014-12-17