Дизонтогенез

В детской клинике нервных болезней различают наслед-ствевные заболевания, обусловленные изменением хромосом­ных и генетических структур, и врожденные (пренатальные) патологии плода. В свою очередь, пренатальная патология подразделяется на эмбриопатии и фетопатии.

В специальной литературе описывается большое коли­чество наследственных болезней, связанных с неправильным делением хромосом. Значительная их часть сопровождает­ся грубыми повреждениями центральной нервной системы. К ним относятся болезнь Дауна, Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера и др.

В последние годы внимание исследователей привлекли заболевания нервной системы, в основе которых лежат на­следственные нарушения обмена веществ. Было доказано, что генетические детерминированные дефекты тех или иных ферментов (отсутствие или недостаток) вызывают значи­тельные изменения обмена аминокислот, углеводов, липи-дов, что приводит к вторичным повреждениям центральной нервной системы и внутренних органов. При этих расстрой­ствах у детей возникают задержка психомоторного разви­тия и расстройства сенсорных систем.

Причиной хромосомных и генетических расстройств мо­гут быть вредные для организма физические и химические агенты (радиация, алкоголь, наркотики и др.). Особенно опасно воздействие их в период внутриутробного развития плода.

Первый триместр беременности характеризуется заклад­кой у плода органов и тканей организма, и в том числе нерв­ной системы. Наиболее критическими являются периоды имплантации оплодотворенного яйца и первые два месяца его развития, когда идет бурный органогенез и дифферен­циация тканей. Ю. И. Барашнев и Б. Н. Клосовский, изучая проблемы развития мозга и влияние вредных факторов, вы­делили в зависимости от времени воздействия 4 группы по­вреждений: 1) гаметопатии — повреждение зародышевых клеток родителей на стадии, предшествующей зачатию;

2) бластопатии — повреждения, возникающие в период бла-стогенеза, т. е. на ранней стадии дифференциации оплодот­воренного яйца (первые три недели после оплодотворения);

3) эмбриопатии — повреждения плода в период органогенеза (с конца 3-й недели до конца 4-го месяца беременности); клинически проявляется в виде различных пороков разви­тия центральной нервной системы, внутренних органов, сенсорных систем и др.; 4) фетопатии — повреждения пло­да, возникающие после 5-го месяца беременности, на фазе морфологического и функционального созревания органов и систем.

Воздействие различных патогенных факторов на разви­вающийся плод сказывается на формировании внутренних органов и центральной нервной системы и зависит от вре­мени воздействия и его тяжести. Особенно большое значение для развития клеток коры головного мозга имеет достаточ­ный приток кислорода, с которым связаны окислительные процессы. Если оплодотворенная яйцеклетка оседает на из­мененную слизистую матки (рубцовые изменения после мно­гочисленных абортов), то в дальнейшем возможно развитие хронической гипоксии плода, что сказывается на развитии всего организма и нервной системы. Это проявляется в не­достатке энергетического запаса плода, что затрудняет про­цесс рождения ребенка, осложняя внутриутробную патоло­гию родовой травмой.

Последствия внутриутробной патологии проявляются в форме различных аномалий развития (иногда несовмес­тимых с жизнью) или в форме тяжелого интеллектуально­го недоразвития.

связана с какими-либо нарушени­ями нервной деятельности. Одна­ко в отдельных случаях так назы­ваемый башенный череп, образую­щийся вследствие уменьшенного развития основания черепа, может сопровождаться ослаблением зре­ния в связи с атрофией зритель­ного нерва, сдавливаемого в кост­ных отверстиях основания. Анэнцефалия. К этой группе тяжелых и редко встречающихся аномалий развития принадлежат случаи рождения плода, лишен­ного головы. Другие формы ха­рактеризуются отсутствием толь­ко больших полушарий или тем, что они находятся в зачаточном состоянии. Чаще подобные уроды родятся мертвыми или живут не­сколько часов или дней. Описан­ные в литературе отдельные слу­чаи анэнцефалов, у которых на­блюдались более продолжитель­ные сроки жизни, от нескольких месяцев до 4 лет, характеризова­лись тяжелыми нарушениями раз­личных органов (рис. 45). Циклопия — редко встречаю­щийся дефект, характеризующий­ся тем, что у плода развивается только один глаз или одна глазная впадина, в которой заключены два глаза, сросшиеся вместе (рис.. 46). Хромосомные нарушения Недоразвитие высших психи­ческих функций может быть обус­ловлено хромосомными аберраци-

Дата добавления: 2014-12-27