Установить соответствие между патологией и АМК, нарушение обмена или всасывания которой в кишечнике имеет место при данной патологии

1.фенилпровиноградная олигофрения

2. болезнь Хартнупа

3. алкаптонурия

А. фенилаланин

Б. тирозин

В. триптофан

Ориентировочная основа действия (ООД) для проведения самостоятельной работы студентов в учебное время.

Задания для контроля уровня сформированности компетенций в учебное время.

І. Вопросы для контроля уровня сформированности компетенций в учебное время

Ответить на каждый вопрос однозначно: «да» или «нет»

1. Монооксигеназы участвуют в образовании катехоламинов.

2. Триптофан может служить предшественником образования рибонуклеотида никотиновой кислоты (витамина РР).

3. Серотонин образуется из серина.

4. Является ли гомогентизиновая кислота промежуточным продуктом превращения фенилаланина?

5. Возможно ли превращение гистидина в глутаминовую кислоту?

6. Может ли цистеин подвергаться процессу декарбоксилирования?

7.Таурин является продуктом превращения цистеина.

8. Тирозин является незаменимой аминокислотой для человека.

9. Фенилкетонурия возникает в результате врожденного нарушения синтеза фенилаланин-4-монооксигеназы.

10. Моча с запахом кленового сиропа появляется при нарушении обмена разветвленных аминокислот.

11. Алкаптонурия - врожденный дефект обмена триптофана.

12. Фенилкетонурию можно выявить по повышенному содержанию фенилаланина в сыворотке крови.

13. Достигает ли положительного эффекта при фенилкетонурии исключение из пищи тирозина?

14. Используются ли ингибиторы моноаминоксидаз при лечении депрессивных состояний?

15. Связана ли болезнь Хартнупа с нарушением всасывания триптофана?

16. Вызывает ли недостаток витамина В₆ нарушения обмена отдельных аминокислот?

17. Может ли недостаток метионина привести к жировому перерождению печени?

18. Является ли дофамин предшественником норадреналина?

Ситуационная задача:

В больницу доставлен ребенок двух лет. По словам матери, он страдает частыми рвотами. Рвоты случаются, главным образом, при приеме пищи. Ребенок отстает в физическом развитии. Волосы темные, но попадаются седые пряди. Моча после добавления хлорного железа приобретает зеленый цвет, что указывает на наличие в

ней фенилпировиноградной кислоты. Количественный анализ мочи дал следующие результаты: фенилаланин – 7 ммоль/л (в норме – 0,01 ммоль/л), фенилпируват – 4,8 ммоль/л (в норме – отсутствует).

Вопросы:

1) какой фермент не активен?

2) что служит источником фенилпирувата?

Почему этот путь, отсутствующий у здоровых людей, начинает функционировать, когда концентрация фенилаланина повышается?

3) почему в моче в больших количествах появляется фенилаланин?

4) почему в волосах ребенка имеются седые пряди?

Дата добавления: 2014-12-27