Хронический миелолейкоз

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ. ХАРАКТЕРИСТИКА.

Хронические лейкозы – это длительно дифференцирующиеся опухоли белого, красного и мегакариоцитарного ростков системы крови, то есть длительно остающиеся на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли, основу которой составляют клоны опухолевых морфологически зрелых и созревающих клеток крови (гранулоцитов, моноцито, эритро- и мегакариоцитов). Эти лейкозы развиваются преимущественно в зрелом, пожилом и старческом возрасте.

Классификация хронических лейкозов определяется по:

- виду усиленно функционирующего ростка кроветворной ткани (миелолейкоз, лимфолейкоз, моноцитолейкоз, эритромиелолейкоз, эритремия или истинная полицитемия, рассмотренная ранее в разделе патологии системы красной крови);

- количеству лейкоцитов в периферической крови (чаще развивается сублейкемический и алейкемический виды лейкозов);

- степени дифференцируемости клеток крови (чаще обнаруживаются морфологически дифференцируемые клетки).

- длительности течения (продолжительность заболевания может сильно варьировать и составлять более 2, 5, 10, 15 и даже 20 лет);

- выраженности опухолевой прогрессии (признаки опухолевой прогрессии, в отличие от острых лейкозов, выражены незначительно).

Является наиболее распространенным видом лейкоза у взрослых (встречаются в 25 % случаев). У детей развивается в 5 % случаев; мужчины болеют несколько чаще, чем женщины и при этом отмечаются два пика заболеваемости: в 15-20 лет и в 60-70 лет. Для него характерно расширение миелоидного ростка кроветворения и существенное увеличение числа опухолевых клеток всех стадий гранулоцитопоэза (от сегментоядерных до миелобластов). Чаще отмечается лейкемический, а также сублейкемический вариант течения хронического миелолейкоза.

Данный вид лейкоза отличается резким (почти 10-кратным) увеличением продолжительности жизни гранулоцитов и снижением их функциональной активности.

Диагностическим показателем хронического миелолейкоза с одной стороны, является появление в миелоидных клетках аномальной (с укорочен- ным или отсутствующим длинным плечом) филадельфийской (Ph^,) хромосомы, с другой, - повышение активности тирозинкиназы.

В этиологии хронических миелолейкозов, наряду с действием различных мутагенов, важное место занимает хромосомные абберации, выявляемые, в среднем, в 87% случаев хронического миелолейкоза и в 26% случаев эритриемии.

В патогенезе развития данного лейкоза ведущее место занимают:

- расширение пула гранулоцитарных предшественников в результате изменения их чувствительности к регуляторным ФАВ и микроокружению;

- усиленная пролиферация молодых клеток белой крови как в костном мозге, так и в экстрамедуллярных структурах (селезенке, печени и других органах);

- снижение активности щелочной фосфатазы в гранулоцитах крови и др.

В патогенезе хронического миелолейкоза важное значение отводят интра- и экстармедуллярной миелоидной пролиферации опухолевых клеток, со временем срчетающейся с развитием медуллярного склероза и фиброза.

Развернутая стадия хронического миелолейкоза формируется постепенно и продолжается в течение нескольких (обычно 3-5) лет. В разгар заболевания характерны незначительные общая слабость, ухудшение общего состояния, снижение работоспособности, тяжесть и неприятные ощущения в брюшной полости, бледность кожи, гипохромная анемия, увеличение селезенки, печени; выраженный нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным ядерным сдвигом влево и наличие всех форм гранулоцитов; появление филадельфийской хромосомы в гранулоцитах крови и костного мозга. В костном мозге отмечается постепенное замещение жировой ткани миелоидной тканью и значительное увеличение соотношения лейкоциты /эритроциты. Картина периферической крови представлена на схеме 25-1.

В терминальную стадию данного вида лейкоза резко нарастают более молодые бластные клетки (миелобласты и недифференцируемые бласты), резко увеличиваются в размерах селезенка и печень, прогрессирует развитие анемии, тромбоцитопении, геморрагического синдрома, гранулоцитопении, лихорадки, инфицирования организма и возникновение прогрессирующей, резко выраженной общей слабости и возникновение болей в костях. Работоспособность снижается и исчезает. В эту стадию больные обычно живут не более 0,5-1 года. Финалом заболевания является бластный криз.

Дата добавления: 2015-03-29