Роль внутриклеточных ионов водорода

Величина рН формирует активность клеток

Основы лечения

Лабораторная диагностика

Клиническая диагностика

Причины

Тип II

Основы лечения

Лабораторная диагностика

Клиническая диагностика

Симптомы поражения нервной системы: повышение мышечного тонуса, нистагм, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги. Дети отстают в психическом и физическом развитии. Развитие ядерной желтухи и гибель ребенка.

Гипербилирубинемия появляется в первые дни (часы) после рождения. Характерна интенсивная желтуха, в большинстве случаев сопровождающаяся ядерной желтухой. Непрерывное возрастание содержания свободного билирубина в плазме до 200-800 мкмоль/л (в 15-50 раз выше нормы). Отсутствие конъюгированного билирубина в желчи.

· ограничение физических и нервных нагрузок,

· применяют фототерапию с использованием лампы дневного света или прямого солнечного света, что превращает билирубин в хорошо растворимый люмирубин,

· внутривенно вливают растворы альбумина,

· производят заменные переливания крови.

При синдроме Криглера-Найяра II типа отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования. Генетически обусловленное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.

Желтуха менее интенсивна.

Содержание непрямого билирубина в крови в 5-20 раз выше нормы. В желчи есть билирубинглюкуронид.

· ограничение физических и нервных нагрузок,

· использование препаратов, индуцирующих активность глюкуронилтрансферазы – фенобарбитал, зиксорин.

Кислотно-основное равновесие – это состояние, которое обеспечивается физиологическими и физико-химическими процессами, составляющими функционально единую систему стабилизации концентрации ионов Н⁺. Нормальные величины концентрации ионов Н⁺ около 40 нмоль/л, что в 10⁶ раз меньше, чем концентрация многих других веществ (глюкоза, липиды, минеральные вещества). Совместимые с жизнью колебания концентрации ионов Н⁺ располагаются в пределах 16-160 нмоль/л.

Так как реакции обмена веществ часто связаны с окислением и восстановлением молекул, то в этих реакциях обязательно принимают участие соединения, выступающие в качестве акцептора или донора ионов водорода. Участие других соединений сводится к обеспечению неизменности концентрации ионов водорода в биологических жидкостях.

Стабильность внутриклеточной концентрации Н⁺ необходима для:

• оптимальной активности ферментов мембран, цитоплазмы и внутриклеточных органелл,
• формирования электро-химического градиента мембраны митохондрий на должном уровне и достаточную наработку АТФ в клетке.

Сдвиги концентрации ионов Н⁺ приводят к изменению активности внутриклеточных ферментов даже в пределах физиологических значений. Например, ферменты глюконеогенеза в печени более активны при закислении цитоплазмы, что актуально при голодании или мышечной нагрузке, ферментыгликолиза – при обычных рН.

Дата добавления: 2015-04-30