Клиника. Красная волчанка системная чаще начинается после:

Красная волчанка системная чаще начинается после:

· родов,

· абортов,

· избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита,

· лихорадки,

· недомогания,

· кожных высыпаний,

· быстрого похудания.

В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах:

· полиартрит с артралгиями,

· миозит с миалгиями,

· полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит),

· люпус-кардит,

· синдром Рейно,

· люпус-нефрит,

· пневмонит,

· астеновегетативный синдром,

· полиневриты,

· цереброваскулиты с психическими нарушениями,

· лимфаденопатия,

· гемолитическая анемия,

· лейкопения,

· тромбоцитопения и др.

Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной. Иногда (у 10-15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состояние носит временный, преходящий характер. Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица - так называемая волча-иочная бабочка.

Лечение системной красной волчанки

· Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

· Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

· Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)

· Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

· Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

· Нестероидные противовоспалительные препараты

· Симптоматическое лечение

Склеродермия

общее название группы болезней соединительной ткани, поражающих наряду с соединительной тканью некоторые внутренние органы (органы пищеварительного тракта, особенно пищевод, легкие, сердце, почки). Склеродермия развивается в результате выработки тканями незрелого коллагена. Нарушению баланса коллагена способствуют нейромышечная дисфункция, нарушения функционирования иммунной системы. В развитии отека и микроциркулярных расстройств участвуют гистамин и серотонин. Выделяют следующие формы заболевания: системная и ограниченная склеродермия (бляшечная и линейная), атрофодермия Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен.

Бляшечная склеродермия – наиболее часто встречающаяся форма ограниченной склеродермии. Она характеризуется возникновением одного или нескольких очагов, локализующихся преимущественно на туловище и конечностях. Очаги имеют размеры от 1 см до 15 см и могут быть различной формы (овальной, округлой или неправильной). Выделяют три стадии формирования и развития очага: стадия эритемы, стадия уплотнения и стадия атрофии. Начальная стадия характеризуется возникновением слабо воспалительной эритемы синевато-розового цвета. Субъективные ощущения отсутствуют, поэтому она практически не заметна для больных. Через некоторое время в центре очага обнаруживается уплотнение, цвет которого может варьироваться от белого до цвета слоновой кости. По краям уплотнения заметен тонкий сиреневый ободок. Иногда на поверхности некоторых очагов появляются пузыри, некоторые из которых заполнены геморрагическим содержимым. Стадия атрофии – это стадия регрессирования очага, после которого остается гиперпигментация.

Линейная склеродермия встречается реже, возникает преимущественно у детей, причем чаще у девочек. Вид поражения и характер выраженности зависят от места локализации очагов: очаги, расположенные на конечностях, вызывают атрофию глубоких тканей, в том числе мышечных и костных; на волосистой части головы очаги часто переходят на кожу лба и носа, поражают кожу и подлежащие ткани; на половом члене очаг имеет вид кольца в заголовочной борозде.

Болезнь белых пятен некоторые врачи выделяют как вариант ограниченной склеродермии, однако такая точка зрения не является общепризнанной. На коже возникают мелкие белесоватые очаги с тонкой атрофированной кожей и эритематозным венчиком по краям. Впоследствии мелкие очаги сливаются, образуя большие очаги размером до 10 см и более.

При системной склеродермии происходит поражение всего кожного покрова. Кожа отекает, приобретает восковидный белый цвет, становится плотной на ощупь и малоподвижной. В процессе развития заболевания также выделяют три стадии: отека, склероза и атрофии. Первая стадия характеризуется появлением отека, более выраженного на туловище, который впоследствии распространяется на другие участки тела. Кожа на туловище, в крупных кожных складках, в области половых органов уплотняется; уплотненная в области суставов, она мешает движению пальцев.

Диагноз склеродермии ставится на основании клинической картины. Кроме того, применяются лабораторные методы: гистологическое исследование помогает выявить ограниченную форму заболевания от системной, помимо гистологического метода, применяют РИФ.

Лечение склеродермии зависит от вида заболевания.

При системной склеродермии больному назначают антибиотики (пенициллин), инъекции лидазы, антигистаминные, антисеротониновые препараты (диазолин, перитол). Показаны препараты, улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (теоникол, резерпин, пентоксифиллин, циннаризин). После основного курса лечения склеродермии назначают инъекции андекалина, витамины A, E, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело). В тяжелых случаях или при сильно выраженных иммунных нарушениях применяют плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероидные препараты в малых дозах. Из физиотерапевтических процедур показаны теплые ванны, парафин, грязи.При ограниченной склеродермии также назначают пенициллин и лидазу. Местно очаги поражения смазывают кортикостероидными мазями. При линейной склеродермии назначают фенитоин, антималярийные препараты. Местно применяют димексид. Рекомендованы фонофорез, диадинамические токи Бернара, вакуумтерапия, лучи гелий-неонового или инфракрасного лазера, парафин, грязи.

Для укрепления терапевтического эффекта рекомендуется 2-3 раза в год проходить курс лечения лидазой, биогенными препаратами в сочетании с препаратами, улучшающими микроциркуляцию, витаминами и наружными средствами.

Прогноз зависит от стадии и формы заболевания: при ограниченной форме прогноз в большинстве случаев хороший, при системной склеродермии, особенно с множественным поражением внутренних органов, прогноз менее благоприятен, возможен летальный исход.

Дата добавления: 2015-04-30