Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита (Bohan, Petter, 1975)

Дермато-полимиозит

— диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

1. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком, чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (синдром Гогтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, кожи лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

2. Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.

3. Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, ACT, АЛТ и ЛДГ).

4. Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции

5. При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрил 1 и 2 типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.

При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев диагностируется дерматомиозит, при наличие четырех критериев (2, 3, 4, 5) диагностируется полимиозит

63 Сахарный диабет – клинический синдром хронической гипергликемии и глюкозурии, обусловленный абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, приводящий к нарушению обмена веществ, поражению сосудов (различные ангиопатии), нейропатии и патологическим изменениям в различных органах и тканях.

Классификация сахарного диабета (ВОЗ, 1985)

А. Клинические классы

I. Сахарный диабет

1. Инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗД)

2. Инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНЗД)

а) у лиц с нормальной массой тела

б) у лиц с ожирением

3. Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания

4. Другие типы диабета, связанные с определенными состояниями и синдромами:

а) заболевания поджелудочной железы;

б) эндокринные заболевания;

в) состояния, вызванные приемом лекарственных препаратов или воздействием химических веществ;

г) аномалии инсулинов или его рецептора;

д) определенные генетические синдромы;

е) смешанные состояния.

II. Нарушенная толерантность к глюкозе

а) у лиц с нормальной массой тела

б) у лиц с ожирением

в) связанная с определенными состояниями и синдромами (см. п. 4)

III. Сахарный диабет беременных

Б. Классы статистического риска (лица с нормальной толерантностью к глюкозе, но со значительно повышенным риском развития сахарного диабета)

а) предшествовавшие нарушения толерантности к глюкозе

б) потенциальные нарушения толерантности к глюкозе.

I. Клинические формы диабета

1. Инсулинзависимый диабет (диабет I типа)

вирусиндуцированный или классический (тип IA)

аутоиммунный (тип IB)

медленнопрогрессирующий

2. Инсулиннезависимый диабет (диабет II типа)

у лиц с нормальной массой тела

у лиц с ожирением

у лиц молодого возраста – MODY тип

3. Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания

фиброкалькулезный панкреатический диабет

панкреатический диабет, вызванный белковой

недостаточностью

4. Другие формы сахарного диабета (вторичный, или симптоматический, сахарный диабет):

а) эндокринного генеза (синдром Иценко-Кушинга, акромегалия, диффузный токсический зоб, феохромоцитома и др.)

б) заболевания поджелудочной железы (опухоль, воспаление, резекция, гемохроматоз и др.)

в) заболевания, вызванные более редкими причинами (прием различных лекарственных препаратов, врожденные генетические синдромы, наличие аномальных инсулинов, нарушения функций рецепторов к инсулину и др.)

5. Диабет беременных

А. Степень тяжести диабета

1. Легкая (I)

2. Средняя (II)

3. Тяжелая (III)

Б. Состояние компенсации

1. Компенсация

2. Субкомпенсация

3. Декомпенсация

В. Осложнения лечения

1. Инсулинотерапия – местная аллергическая реакция, анафилактический шок, липоатрофия

2. Пероральные сахароснижающие препараты – аллергические реакции, тошнота, нарушение функции желудочно-кишечного тракта и др.

Г. Острые осложнения диабета (часто как результат неадекватной терапии)

а) кетоацидотическая кома

б) гиперосмолярная кома

в) лактатацидотическая кома

г) гипогликемическая кома

Д. Поздние осложнения диабета

1. Микроангиопатия (ретинопатия, нефропатия)

2. Макроангиопатия (инфаркт миокарда, инсульт, гангрена ног)

3. Нейропатия

Ж. Поражения других органов и систем – энтеропатия, гепатопатия, катаракта, остеоартропатия, дермопатия и др.

II. Нарушенная толерантность к глюкозе – латентный или скрытый диабет

а) у лиц с нормальной массой тела

б) у лиц с ожирением

в) связанная с определенными состояниями и синдромами (см. п. 4)

III. Классы или группы статистического риска, или предиабет (лица с нормальной толерантностью к глюкозе, но с повышенным риском развития сахарного диабета):

а) лица, ранее имевшие нарушения толерантности к глюкозе

б) лица, имеющие потенциальные нарушения толерантности к глюкозе.

В клиническом течении сахарного диабета различают три стадии: 1) потенциальные и предшествовавшие нарушения толерантности к глюкозе, или предиабет, т.е. группы лиц, имеющие статистически достоверные факторы риска; 2) нарушения толерантности к глюкозе, или латентный или скрытый сахарный диабет; 3) явный или манифестный сахарный диабет, ИЗД и ИНЗД, течение которого может быть, легким, средней тяжести и тяжелым.

Инсулинзависимый диабет (ИЗД, I тип) характеризуется острым началом, инсулинопенией, склонностью к частому развитию кетоацидоза. Чаще диабет I типа встречается у детей и подростков, с чем и было связано ранее употреблявшееся название “юношеский диабет”, однако заболеть могут люди любого возраста. Жизнь больных, страдающих этим типом диабета, зависит от экзогенного введения инсулина, в отсутствие которого быстро развивается кетоацидотическая кома. Заболевание сочетается с определенными HLA-типами и в сыворотке крови часто обнаруживаются антитела к антигену островков Лангерганса. Нередко осложняется макро- и микроангиопатией (ретинопатия, нефропатия), нейропатией.

Инсулинзависимый диабет имеет генетическую основу.

Последовательность патогенетических процессов в Копенгагенской модели была представлена следующим образом: а) инициация и деструкция b-клеток зависит от высвобождения под влиянием различных веществ (вирусы, химические вещества, избыток интерлейкина-1) антигена b-клеток; б) триггирование синтеза и высвобождения из макрофагов цитокина интерлейкина -1 (Ил-1); в)стимуляция секреции лимфокинов (g-интерферон и фактор некроза опухолей) Т-хельперами под влиянием Ил-1; г) g-интерферон и фактор некроза опухолей непосредственно принимают участие в разрушении b-клеток; причем g-интерферон индуцирует экспрессию генов HLA-II класса на клетках эндотелия капилляров, а Ил-1 увеличивает проницаемость капилляров и индуцирует экспрессию генов HLA-I и II класса в островке поджелудочной железы, что и замыкает “порочный круг“ деструкции новых b-клеток.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАДиагностика Больные предъявляют характерные жалобы на сухость во рту, полифагию (повышенный аппетит), чрезмерную жажду (полидипсия), полиурию, похудание (при ИЗД), сонливость, общую слабость, наклонность к инфекции (фурункулез, парадонтоз); у некоторых женщин отмечается зуд кожи в области наружных гениталий, у мужчин - баланит. При обследовании выявляются гипергликемии и глюкозурия, которая служит причиной полиурии.

обменные нарушения: гиперлипемия, гиперлактацидемия, гиперкетонемия, гипергликемия

В диете больного диабетом обычно ограничивают блюда из жирных сортов мяса, рыбы и других продуктов, богатых холестерином (желтки яиц, икра, мозги, печень), особенно в жареном виде. Молоко и молочные продукты должны быть с пониженным содержанием жира.

Инсулинотерапия.

различаются по действию: препараты короткого действия; препараты средней продолжительности и препараты длительного действия. К препаратам инсулина короткого и быстрого действия (начало действия через 30 минут после введения; максимум действия между 2-3 ч после введения и продолжительность – до 6 ч) относятся: Актрапид МС и НМ (Ново-Нордиск), Илетин- II-регуляр и Хумулин-регуляр (Эли-Лилли), Инсуман-нормаль (Хехст), Берлинсулин Н-нормаль (Берлин-Хеми), инсулрап SPP (Плива) и др..

К препаратам средней продолжительности действия относятся: Протофан МС и НМ (Ново-Нордиск), Хумулин-базаль или НПХ, Лента, Иллетин-2 (Эли-Лилли), Инсуман-базаль (Хехст), Берлинсулин Н-базаль (Берлин-Хеми). Начало действия препаратов через 2 ч после введения; максимум действия через 8-10 ч и длительность действия 18-24 ч.

К препаратам длительного действия относятся: Ультратард НМ (Ново-Нордиск), Хумулин ультралента (Эли-Лилли). Начало действия препарата через 4-5 ч после введения; максимум действия через 8-14 ч и продолжительность действия 24-36 ч.

Вопрос 64:

Критерии диагностики несахарного диабета:

· выраженной жажде

· объеме суточной мочи больше 3 л в сутки

· гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)

· повышенного содержания натрия

· гипоосмоляльности мочи (100—200 мосм/кг)

· низкой относительной плотности мочи (<1010)

Вопрос 65:

Дата добавления: 2015-04-23