Пороки развития пищеварительной и мочеполовой системы

Переломы костей свода и основания черепа.

Переломы свода и основания черепа делятся на комбинированные повреждения свода и основания и переломы основания черепа. Клиника складывается из симптомов сотрясения и ушиба мозга средней и тяжелой формы, стволовых нарушений, поражения черепных нервов мозга, оболочечных явлений и кровотечения из ушей и носа. Частым симптомом является истечение ликвора из носа и ушей. Кровотечение из носа и ушей - менее доказательный симптом, но длительное кровотечение указывает обычно на перелом.

Наиболее часто наблюдается поражение VII и VIII нервов, в редких случаях - тройничного нерва. Поражение IX, X, XII нервов чаще бывает стволового происхождения, но при переломе в области задней черепной ямки в редких случаях отмечается повреждение их корешков. При переломах в области задней черепной ямки с направлением трещин к внутреннему слуховому проходу возможно сочетанное повреждение вестибулярной и слуховой порции слухового и лицевого нервов. Перелом в области передней черепной ямки нередко сопровождается двусторонней или односторонней гипоомией или аносмией. Повреждения зрительного нерва чаще бывают следствием трещин в стенке канала зрительного нерва. Переломы и трещины свода черепа часто сопровождаются развитием эпидуральных гематом. При травмах черепа с повреждением костей нередко встречаются инфекционные осложнения - менингит, энцефалит, абсцессы и т. д.

Лечение. Вдавленный перелом костей свода является показанием к хирургическому лечению. Исключение представляет только вдавленный перелом наружной стенки лобной пазухи, так как он не оказывает давления на мозг. При переломе основания черепа показана диагностическая люмбальная пункция, при подозрении на менингит - повторная пункция. Детальное рентгенологическое исследование, в частности снимки основания черепа, проводится только при удовлетворительном состоянии больного. Нередко перелом основания черепа не удается выявить на рентгенограммах.

Лечение перелома основания черепа консервативное. Для профилактики менингита, особенно при наличии ринореи и отореи, необходимо назначение антибиотиков.

Пупочные свищи.

Возникают в результате незаращения желточного или мочевого протока. При незаращении мочевого протока – полном – возникает пузырно-пупочный свищ, при неполном – дивертикул мочевого пузыря. При незаращении желточного протока – полном – образуется свищ с тонкой кишкой, отделяемое представлено кишечным содержимым. При неполном незаращении - выпячивание тонкой кишки – меккелев дивертикул (расположен, как правило, на расстоянии 30-80см от илеоцекального угла, в длину может достигать 3-8см, может осложниться развитием дивертикулита, кишечной непроходимости).

Для точного диагноза производится фистулография.

Лечение – иссечение свища или дивертикула и при необходимости ушивание дефекта в стенке кишки или мочевого ппузыря.

Грыжа пупочного канатика (эмбриональная грыжа).

В области пупка часть брюшной стенки представлена тонкой прозрачной оболочкой, покрывающей внутренние органы, которые выпячиваются через дефект, образуя выпячивание округлой формы размером до 5-10см, увеличивающееся при крике ребенка и переходящее в пупочный канатик.

Лечение – хирургическое – производится в первые часы после рождения в связи с высоким риском развития перитонита.

Атрезия пищевода

Представляет собой порок развития, при котором отрезок органа заканчивается слепо.

Клиника. Вскоре после рождения ребенка отмечается наличие пенистых выделений изи рта и носа. Постепенно нарастают симптомы нарушения дыхания: одышка, цианоз, влажные разнокалиберные хрипы в легких. Данная симптоматика обусловленна развитием аспирационной пневмонии. Кормление ребенка невозможно в связи с поперхиванием пищей.

Диагностика. Для уточнения диагноза проводят зондирование пищевода, рентгенологическое исследование после введения катетера в пищевод.

Лечение. Необходимо проведение срочного оперативного вмешательства: наложение прямого анастомоза между концами пищевода (при диастазе не более 1.5см) или формирования эзофагостомы из проксимального конца пищевода и гастростомы (или эзофагостомы из дистального конца пищевода).

Стенозы пищевода

Возникновение стеноза пищевода, как правило, связано с задержкой процесса реканализации в эмбриональном периоде. Причиной стеноза является образование фиброзного кольца в стенке пищевода, наличие в стенке включений гиалинового хряща, сдавление извне.

Клиника. Стеноз пищевода проявляется рвотой непереваренной пищей после каждого кормления, которая чаще появляется после введения прикорма. Жидкость проходит свободно, поэтому в первые месяцы жизни данный порок развития диагностируют редко.

Диагостика. Диагноз подтверждается при рентгенологическом исследовании с барием; для уточнения степени сужения и состояния слизистой проводят эзофагоскопию.

Лечение. Производят оперативное вмешательство, объем которой зависит от локализации и распространенности сужения. при распространенности стеноза менее 1.5см производят продольное рассечение стенки пищевода с последующим ушиванием в поперечном неправлении. При локализации стеноза в кардиальном отделе операцию дополняют фундопликацией (для предотвращения возникновения гастро-эзофагеального рефлюкса)

Пилоростеноз.

Обусловлен гипертрофией мышц привратника и нарушением их иннервации, что приводит к нарушению прохождения пищи.

Клинически проявляется на 3-4-й неделе –рвота застойным желудочным содержимым между кормлениями, обезвоживание, олигурия, похудание, запор. При значительном исхудании через брюшную стенку видна усиленная перистальтика желудка в виде «песочных часов».

Диагностика. Рентгенологически определяется расширенный, заполненный газом желудок с уровнем жидкости, задержка контрастной смеси в желудке, сегментирующая перистальтика желудка, суженный пилорический канал. При эндоскопическом исследовании выявляют расширенный антральный отдел желудка и резкое сужение пилорического канала, он не раскрывается при атропинизации и раздувании воздухом.

Лечение – пилоротомия: продольное рассечение серозной оболочки и мышечного слоя привратника до слизистой и наложение швов в поперечном направлении.

Болезнь Гиршпрунга.

Заболевание связано с нарушением развития вегетативной нервной системы толостой кишки, с недоразвитием ганглионарных клеток нервных сплетений в ректосигмоидном отделе толстой кишки, что влечет за собой нарушение перистальтики (измененнный участок спастически сокращен, е перистальтирует) и гипертрофия и расширение вышележащих отделов кишки.

Клиника: задержка стула, значительное увеличение живота в размерах (в результате метеоризма), боли в животе, исчезающие после опорожнения кишечника. Постепенно к вышеперечисленным симптомам присоединяются слабость, тошнота, рвота.

Диагностика. Для уточнения диагноза проводят рентгенологическое исследование: при ирригографии определяется локализация и протяженность зон сужений и расширений. При прохождении бария по ЖКТ определянтся длительный застой в расширенных отделах кишки. При ректальном исследовании определяется повышение тонуса сфинктера, пустая ампула. При ректороманоскопии – спазм прямой кишки со значительным расширением вышележащих отделов кишки, заполенных каловыми массами. Верификация диагноза осуществляется трансанальной биопсией прямой кишки (производится у взрослых).

Осложнения: кровотечение, энтероколит, перфорация кишечника, кишечная непроходимость.

Лечение – при медленном развиии процесса и умеренно выраженной клинической симптоматике возможна его длительная компенсация за счет опорожнения кишечника при помощи очистительных клизм. При декомпенсации показана резекция толстой кишки: аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов кишки с наложением анастомоза. В случае развития кишечной непроходимости, не разрешающейся консервативными методами, показано наложение колостомы.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки.

У новорожденного отсутствуют задний проход и/или прямая кишка. При осмотре в случае атрезии заднего прохода на его месте имеется тонкая кожа, вдавливающаяся внутрь. При атрезии прямой кишки на ее месте имеется соединительная ткань. Заднепроходное отверстие при этом может присутствовать в виде слепого кармана глубиной до 1-3см. Клинически проявляется развитием кишечной непроходимости в первые часы жизни: вздутие живота, неотхождение стула, газов; боли в животе, икота, тошнота, рвота.

Атрезия может сочетаться со свищами: прямокишечно-влагалищным, прямокишечно-пузырным, прямокишечно-уретральным. При этом кал выделяется через свищевое отверстие, клиника кишечной непроходимости выражена меньше или отсутствует (в зависимости от ширины свищевого хода).

Лечение – хирургическое. При полной атрезии заднего прохода или прямой кишки показана срочная операция. При атрезии заднего прохода – рассечение кожи в его проекции, низведение слизистой оболочки прямой кишки и подшивание к коже.

Добавочная поджелудочная железа

Кольцевидная поджелудочная железа

агенезия почки – отсутствие закладки почечной паренхимы. Сопровождается недоразвитем ипсилатерального мочеполового аппарата: мочеточник отсутствует или представлен фиброзным тяжем.

Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны. При односторонней почечной агенезии вторая почка, как правило, гипертрофирована.

Клиника. Часто данный порок развития протекает бессимптомно. Однако повышенная нагрузка на единственную почку повышает риск возникновения пиелонефрита, мочекаменной болезни или другой патологии.

Диагностика. Для верификации диагноза производят экскреторную урографию (при этом появление контраста на стороне агенезии отсутствует), хромоцистоскопию (определяется отсутствие устья мочеточника)), почечную ангиографию (выявляют отсутствие почечной артерии), УЗИ.

Аплазия почки

Характеризуется тяжелой степенью недоразвития паренхимы почки; лоханка и сформированная почечная ножка отсутствуют. Мочеточник истончен, имеет устье, но часто заканчивается слепо или отсутствует. Существуют 2 формы аплазии: 1) большая - почка представляет собой комочек фибролипоматозной ткани и небольшими кистами; и 2) малая – имеется фиброкистозная масса с небольшим количеством функционирующих нефронов.

Клиника. Часто наличие аплазированной почки диагностируется только после заболевания контрлатеральной. Некоторых больных могут также беспокоить болевые ощущения, связанные со сдавлением нервных стволов разрастающейся фиброзной тканью или кистами. Большая форма аплазии может являться причиной развития артериальной гипертензии (в отличие от агенезии).

Диагностика. Для верификации диагноза выполняют обзорную рентгенографию (возможно обнаружение кист с обызвествленными стенками), экскреторную урографию (при малой форме аплазии возможно появление контраста), компьютерную томографию (на фоне введения воздуха в забрюшинное пространство визуализируется измененная аплазированная почка), аортографию (выявляют отсутствие почечной артерии), УЗИ.

Лечение – в объеме уретеронефрэктомии - производится при развитии нефрогенной гипертензии, выраженном болевом синдроме и наличии рефлюкса в гипоплазированный мочеточник.

Добавочная почка.

По размерам добавочная почка меньше обычной, однако имеет нормальное анатомическое строение. Кровоснабжается отдельной отходящей от аорты артерией. Мочеточник впадает в мочевой пузырь через отдельное устье или соединяется с другим мочеточником.

Клиника. Характерных симптомов не наблюдается. Как правило, добавочную почку обнаруживают случайно при проедении обследования (экскреторная урография, хромоцистоскопия, ангиография, УЗИ) или в случае возникновения клинической симптоматики при ее поражении каким-либо патологическим процессом.

Лечение. Проводится при возникновении патологических изменений добавочной почки – показано оперативное вмешательство в объеме нефрэктомии.

Гипоплазия почки.

Заключается в уменьшении размеров почки и снижении ее функций при нормальном формировании структуры органа.

Клиника. Односторонняя гипоплазия часто не имеет клинических проявлений, однако измененная почка в большей степени подвержена заболеваниям и может приводить к развитию нефрогенной гипертензии. При наличии двусторонней гипоплазии дети отстают в развитии, часто наблюдается развитие пиелонефрита; высокий риск развития уремии.

Диагностика. Гипоплазия диагностируется при проведении рентгенологического исследования, при экскреторной урографии отмечается неровность контуров, уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Почечная ангиография выявляет наличие равномерного сужения почечной артерии и вены.

Лекчение. При развитии осложнений (пиелонефрита, гипертензии) при односторонней гипоплазии производится нефрэктомия; в случае поражения контрлатеральной почки выполняют энтероренопексию с целью улучшения кровоснабжения гипоплазированной почки (декапсулированную почку окутывают кишечной стенкой сегмента кишки на сосудистой ножке). При двусторонней гипоплазии, осложненной почечной недостаточностью, показана двусторонняя нефрэктомия с трансплантацией почки.

Подковообразная почка.

Данная аномалия обусловлена сращением верхних или нижних полюсов почек. При этом почечная паренъхима приобретае вид подковы.

Клиника. Основным клиническим критерием является положительный симптом Ровзинга, заключающийся в возникновении болей при разгибании туловища в результате сдавления сосудов и нервного сплетения аорты перешейком между почками.

Диагностика. При пальпации живота можно определить наличие плотного образования. При рентгенологическом исследовании измененные почки имеют вид подковы, обращенной выпуклостью вверх или вниз. При экскреторной урографии определяется ротация чашечно-лоханочной системы и изменение угла между продольными осями почек.

Лечение. Хирургическое лечение в объеме нефрэктомии производится при возникновении осложнений (мочекаменная болезнь гидронефроз, опухоль почки и др.).

Дистопия почки.

Данный порок развития заключается в изменении положения почки. Различают тазовую дистопию – при перемещении почки в полость таза, торакальную – при ее смещении в грудную клетку, поясничную – повернутая кпереди лоханка расположена на уровне L_IV, подвздошную – почка сильно ротирована кпереди и расположена на уровне L_V-S_I.

Клиника. Симптоматика обусловлена расположением почки. Основным симптомом, как правило, является боль, возникающая при метеоризме, изменении положения тела, физической нагрузке. Дистопированная почка чаще поражается различными патологическими процессами. При расположении в грудной клетке клинические и рентгенологические данные схожи с таковыми при опухоли средостения.

Диагностика. Наиболее достоверными являются экскреторная урография и ретроградная пиелография, выявляющие ротацию и измененное положение почки. При ангиографии определяется укороченная сосудистая ножка.

Лечение. Оперативное лечение производится редко, при выраженном болевом синдроме и глубоком поражении дистопированной почки – выполняется нефрэктомия.

Солитарная киста почки.

Представляет собой полостное образование в паренхиме органа, заполненное жидкостью.

Клиника. Основными симптомами являются боль, транзиторная гематурия и пальпируемая опухоль в забрюшинном пространстве.

Диагностика. При урографии определяется серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание чашечек почек. При реновазаграфии вывляют округлую бессосудистую зону просветвления.

Лечение. Производят вылущивание кисты или вскрытие и тампонирование ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

Поликистоз почек.

Данный порок развития характеризуется замещением паренхимы обеих почек множественными кистами различных размеров. Процесс всегда носит двусторонний характер.

Клиника. Заболевание сопровождается болевым синдромом, периодической гематурией, артериальной гипертензией. Поликистоз почек часто осложняется развитием пиелонефрита, который приводит к почечной недостаточности, и артериальной гипертензии.

Диагностика. При пальпации определяются увеличенные бугристые почки. На урограммах определяются увеличенные почки, деформация чашечек. При ангиографии выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей.

Лечение. Направлено на борьбу с гипертензией, пиелонефритом. При выраженной артериальной гипертензии выполняют операции, направленные на улучшение кровоснабжения почек и заключающиеся в опорожнении больших кист и окутывании почки участком сальника или сегментом кишки на сосудистой ножке. В случае развития почечной недостаточности при неэффективности консервативной терапии показано применение гемодиализа и трансплантация почки.

Гипоспадия.

Данный порок развития заключается в отсутствии нижней стенки уретры в дистальных отделах. При этом отверстие мочеиспускательного канала открывается у основания головки, ствола полового члена или около мошонки. При промежностоной форме гипоспадии половой член похож на гипертрофированный клитор, мошонка расщеплена.

Лечение. При головчатой форме лечение не требуется. При других формах лечение напрвлено на создание недостающего отдела уретры. Операция производится в возрасте от 1 до 2 лет – иссекают фиброзные ткани и смещают отверстие уретры в проксимальном направлении. В возрасте 5-13 лет производится уретропластика (свободным кожным лоскутом или местными тканями).

Эписпадия.

Заключается в незаращении дорсальной стенки уретры. Различают полную эписпадию (при незаращении полового члена на всем протяжении) и неполную (в случае незаращения в дистальном отделе).

Клиника. Диагноз ставится на основании внешнего вида половых органов. При полной эписпадии имеется недержание мочи.

Лечение. Целью лечения является создание уретры и удержание мочи. Уретропластика производится с помощью местных тканей. При недержании мочи производят пластические операции на шейке мочевого пузыря: накладывают двухрядные гофрирующие швы на невскрытую переднюю стенку мочевого пузыря.

Крипторхизм.

Данный порок развития характеризуется задержкой внутриутробного перемещения одного или обоих яичек в мошонку; они задерживаются в забрюшинном прстранстве или в паховом канале.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных осмотра и пальпации.

Лечение. В случае неопущения яичка к 4-6 годам производится его низведение (при его паховом расположении); гормональная терапия проводится при наличии выраженных эндокринных нарушений.

Экстрофия мочевого пузыря.

Заключается в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки.

Клиника. Через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, болезненна при дотрагивании и кровоточит при соприкосновении. Постоянное вытекание мочи приводит к мацерации кожи.

Лечение. Хирургическое лечение заключается в пластике мочевого пузыря местными тканями, пересадке мочеточников в сигмовидную или прямую кишку или создании изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Билет 52

Дата добавления: 2015-04-24