Пороки развития черепа, головного, спинного мозга, шеи и позвоночника

Особенности лечения ран при комбинированных лучевых поражениях.

К комбинированным радиационным поражениям относится длительное сдавление мягких тканей в сочетании с острой лучевой болезнью. Этот вид комбинированного поражения может носить массовый характер. В результате воздействия ударной волны ядерного взрыва образуются обширные зоны завалов и обрушений, которые вызывают механические повреждения. Выпадение радиоактивных осадков обусловливает массовое поражение людей ионизирующим излучением. Клинические проявления такого комбинированного поражения напоминают картину травматического шока с ярко выраженной общей ответной реакцией организма на действие нервно-болевого фактора.

После успешного лечения шока лечебные мероприятия акцентируются на ликвидации лучевой патологии. Летальность пострадавших, имеющих сдавление мягких тканей и лучевую болезнь, достигает более 90%. В неосложненных случаях смертность составляет около 50%.

В основе лечения этого вида комбинированных поражений лежат тактика щажения, покой, поддерживающая терапия, противогистаминные средства и антибиотики. Хирургическое лечение проводят лишь по жизненным показаниям.

Сочетание ожоговой и лучевой болезней приводит к взаимному отягощению клинического течения этих поражений. Течение ожоговой болезни на фоне развития лучевой болезни имеет ряд особенностей. Например, в фазе выраженного клинического проявления лучевой болезни наблюдается угнетение репаративных и регенеративных процессов в ожоговой ране. Возникает резкая ее кровоточивость, нередко развивается тяжелая интоксикация. Задерживается заживление ожоговой поверхности, формируются ожоговое истощение, сопровождающееся выраженными дистрофическими изменениями в опорно-двигательном аппарате и внутренних органах.

В скрытой фазе лучевой болезни течение ожогового процесса практически не имеет особенностей. Поэтому все активные хирургические и терапевтические мероприятия, направленные на лечение ожоговой болезни, наиболее эффективны именно в данной фазе. При этом одновременно проводится интенсивная терапия лучевой болезни.

Грыжа головного мозга

При данном пороке развития оболочки мозга, а иногда и его вещество пролабируют через дефекты в костях черепа. По анатомическому строению различают следующие формы грыж:

менингоцеле – содержимым грыжевого мешка являются только мягкая и паутинная оболочки мозга и мозговая жидкость.

энцефалоцеле – истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и мозговая ткань.

энцефалоцистоцеле – содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка.

Клиника. При осмотре выявляют опухолевидное образование мягкоэластической консистенции, безболезненное при пальпации; кожа над ним не изменена. Наличие флюктуации свидетельствует о сообщении с полостью черепа.

Лечение – удаление грыжевого выпячивания с содержимым (цереброспинальная жидкость, мозговая ткань) и закрытие дефекта кости – перемещением надкостницы с апоневрозом или перемещение костной пластинки при обширных дефектах.

Краниостеноз

Преждевременное закрытие черепных швов (с образованием очагов обызвествления в зонах роста черепа), ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления.

Клиника. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный. Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления (головная боль при отсутствии локальной неврологической симптоматики. На глазном дне определяются умеренно выраженные застойные явления, давление цереброспинальной жидкости 200-300 мм вод. ст.). На краниограмме - заращение всех швов, усиление пальцевых вдавлений. В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. Почти постоянно наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов, могут возникать генерализованные судорожные припадки. На глазном дне явления застоя и вторичная атрофия зрительных нервов. В большинстве случаев имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Давление цереброспинальной жидкости нередко превышает 500 мм вод. ст. На рентгенограмме черепа черепные швы не дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность свода черепа приобретает грубый пятнистый рисунок, передняя и средняя черепные ямки деформированы укорочены и углублены.

Лечение: хирургическое, направлено на увеличение объема полости черепа (краниотомия, резекция, фрагментация костей свода черепа).

Микроцефалия

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями.

Клиника. Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни. Основное место в клинической картине занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающего обычно значительной степени (идиотия, имбецильность, реже дебильность). Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.

Диагностика. Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций - синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия D), болезни Дауна, синдрома "кошачьего крика". Некоторые болезни обмена аминокислот, липидов сопровождаются нарушением эмбрионального развития, следствием чего является микроцефалия.

Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию - стимулирующую, седативную, противосудорожную, дегидратационную, длительно применяют глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. Важное значение имеют массаж, лечебная физкультура, воспитательные мероприятия и трудовая адаптация. Детям с тенденцией к раннему закрытию родничка и смыканию черепных швов следует с осторожностью назначать препараты кальция, витамина D. Дети с размером головы меньше нормы или на границе нормы и с тенденцией к диспропорции головы и туловища, мозговой и лицевой частей подлежат диспансерному наблюдению.

Анэнцефалия.

Анэнцефалия - полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками лобных и теменных долей. Стволовые образования мозга также недоразвиты. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, составляет не более 10 дней, что связано с тяжелым нарушением жизненно важных функций.

Гидранэнцефалия

Большие полушария полностью отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Мозговой ствол и базальные ганглии сформированы в достаточной мере.

Клиника. У новорожденных с таким дефектом отсутствуют кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий большой мозг, покрыт только мягкими тканями. Врожденные рефлекторные реакции у детей сохранены в большей или меньшей степени. С рождения отмечаются частые судороги. С первых месяцев жизни выявляются грубые моторные и психические нарушения. Обычно дети умирают в первые 3-4 месяцев жизни.

Диагностика. При трансиллюминации черепа выявляется расширенная зона свечения в области мозговых гемисфер, при пневмоэнцефалографии - значительное расширение желудочков мозга, которые иногда занимают всю полость черепа. Ангиография указывает на отсутствие мозговых сосудов в области полушарий.

Голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия порок развития мозга, при котором мозговые гемисферы не разделены на полушария, а мозговые желудочки представлены одной полостью. Этот дефект образуется на стадии разделения мозговых гемисфер. Он может сочетаться с отсутствием обонятельных луковиц и обонятельного трактам расщеплением губы, недоразвитием глаз, циклопией.

Лизэнцефалия

Лизэнцефалия недоразвитие мозговых извилин, при этом поверхность мозговых гемисфер гладкая. В основе лизэнцефалии лежит внутриутробное нарушение миграции нейронов коры. Микроскопически выявляются отсутствие нормальных слоев коры и скопление групп нейронов в субкортикальном белом веществе.

Клинически лизэнцефалия проявляется с рождения или на 1-м году жизни полиморфными судорогами, грубой задержкой психомоторного развития, спастическими параличами и парезами. Уточнить характер патологии можно только при патоморфологическом исследовании.

Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Spina bifida

Порок развития, заключающийся в неполном закрытии позвоночного канала. Имеющийся дефект приводит к выпячиванию через него спинного мозга, его оболочек и корешков спинномозговых нервов. В зависимости от степени выраженности дефекта различают следующие анатомические формы.

1) менингоцеле.

Имеется незаращение дужек позвонков, через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга.

2) миеломенингоцеле.

Через дефект выпячиваются мозговые оболочки и часть мозговой ткани.

3) миелоцистоцеле

Через дефект происходит выпячивание мозговых оболочек вместе со спинным мозгом. Наблюдается возникновение нарушений функций органов малого таза и нижних конечностей.

4) рахишизис

Полное расщепление позвоночника, мягких тканей, оболочек и спинного мозга. Как правило, сочетается с другими пороками развития. Дети нежизнеспособны.

Клиника. При осмотре определяется выпячивание округлой формы, эластической консистенции (как правило, локализуется в поясничной области). Кожа над ним истончена, часто отмечается положительный симптом флюктуации. В том случае, если содежимым грыжевого мешка является спинной мозг или корешки спинномозговых нервов, это может приводить к нарушению функций органов малого таза и нижних конечностей. На уровне незаращения дужек позвонков могут встречаться различные патологические образования: плотные фиброзные тяжи, липомы, фибромы, гипертрихоз, гиперпигментация кожи, ангиомы, дермоиды.

Диагностика. Для выявления локализации и распространенности дефекта производится рентгенографическое исследование.

Лечение. Сразу после установления диагноза производится хирургическое лечение. Операция заключается в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта в дужках позвонков при помощи фасциально-мышечных лоскутов (при больших дефектах в позвоночнике применяют костно-надкостничную пластинку). Для восстановления нарушенных функций органов таза и конечностей необходимо проведение длительного комплексного лечения.

Пороки развития шеи.

Кривошея.

Деформация шеи, сопровождающаяся неправильным положением головы: фиксированный наклон головы в пораженную сторону (сосцевидный отросток на стороне искривления приближается к ключице) и поворот головы подбородком в здоровую сторону. Причиной является укорочение грудиноключично-сосцевидной мышцы или аномалия шейных позвонков.

Лечение:

консервативное

-гимнастика при каждом перепеленании ребенка,

- массаж шеи

-ортопедический шейный бандаж (воротник)

-физиотерапия.

хирургическое – производится при неэффективности консервативного лечения, в возрасте после 1 года.

- пересечение или удлинение сухожилия грудиноключично-сосцевидной мышцы или ее сухожильных ножек в сочетании с рассечением претрахеальной фасции (для предупреждения развития рецидива). В послеоперационном периоде необходимо ношение бандажа жесткой фиксации, массаж, лечебная гимнастика.

Срединные кисты и свищи шеи.

Являются остатками щитовидно-язычного протока. Локализуются по средней линии между подъязычной костью и верхнем краем щитовидного хряща.

Клиника. Киста представляет собой округлое безболезненное выпячивание эластической консистенции, спаянное с кожей и подлежащими тканями, перемещающееся с подъязычной костью при глотании. В случае сохранения сообщения кисты с полостью рта ее размеры могут периодически изменяться. При воспалении кисты на ее месте возникает болезненный инфильтрат без четких границ, появляется боль при глотании. В результате нагноения кисты ее оболочка разрущается и образуется свищ с гнойным, а зв последующем серозным отделяемым. При пальпации определяется плотный тяж, идущий кверху до уровня подъязычной кости.

Диагностика. Направление свищевого хода можно проследить при помощи зонда или фистулографии (прокрашивание свищевого хода метиленовым синим).

Лечение – иссечение кисты или кисты вместе со свищевым ходом и участком подъязычной кости

Боковые кисты и свищи шеи.

Являются остатками щитовидно-глоточного протока, жаберных дуг и щелей, глоточных карманов. Локализуются между гортанью и грудиноключичнососцевидной мышцей (кпереди от нее) в верхнем отделе шеи, на уровне бифуркации общей сонной артерии. Киста представляет собой округлое безболезненное выпячивание эластической консистенции, четко отграниченное от окружающих тканей. В результате инфицирования кисты могут образовываться свищи: полные – имеющие внутреннее и наружное отверстие; и неполные – с одним отверстием. Наружное отверстие локализуется на коже шеи, внутреннее – в небной миндалине. Направление свищегого хода определяют также, как при срединных свищах шеи.

Лечение – иссечение кисты или кисты вместе со свищевым ходом.

Добавочные шейные ребра.

Аномалия развития шейного отдела позвоночника. Клинически может проявляться укорочением и деформацией шеи, сдавлением сосудов и нервов. Диагностируется при рентгенологическом исследовании.

Лечение – удаление добавочных ребер – производят при нарушении каких-либо функций.

Билет 53

Дата добавления: 2015-04-24