Пороки развития сердечно-сосудистой и дыхательной системы

Врожденные пороки сердца.

В зависимости от смешивания артериальной и венозной крови различают следующие группы пороков сердца:

синего типа.

При этих пороках наблюдается сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево), что приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом и возникновению основного симптома – диффузного цианоза (а также одышки и приступов удушья).

Основные представители данной группы: транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межжелудочковой перегородки; триада, тетрада и пентада Фалло; общий артериальный ствол.

белого типа.

Для пороков этой группы характерен сброc артериальной крови в венозное русло (слева направо). Основным клиническим симптомом является бледность кожных покровов и слизистых оболочек.

К белым порокам относят: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки (в т.ч. в сочетании с митральным стенозом), дефект межжелудочковой перегородки, аортолегочный свищ.

В отдельную группу выделяют врожденные пороки сердца, при которых нарушения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов. К ним относятся стеноз устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии.

Диагностика. Диагноз врожденного порока сердца устанавливают на основании клинических симптомов, данных объективного исследования (перкуссии, аускультации сердца), ЭКГ, ФКГ, эхокардиографии, доплерографии, рентгенографии, ангиокардиографии, зондировании полостей сердца.

1) пороки синего типа.

Клиника пороков синего типа. Выраженный цианоз кожи и слизистых оболочек, одышка, приступы удушья, особеннно при физической нагрузке; замедленное физическое развитие.

-Транспозиция магистральных сосудов

Заключается в отхождении легочной артерии от левого желудочка, а аорты – от правого.

Аускультация: систолический шум, акцент II тона над легочной артерией. Рано возникает «сердечный горб» и декомпенсация кровообращения.

Лечение. Радикальное лечение заключается в изменении направления кровотока: из полых вен через митральный клапан в левый желудочек и легочную артерию, а из легочных вен – через межпредсердное сообщение в правый желудочек и аорту. Паллиативное лечение заключается в создании шунта для смешивания венозной и артериальной крови на уровне предсердий (атриосептэктомия, атриосептостомия).

-Триада Фалло.

Заключается в сочетании дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза выходного отдела правого желудочка и легочного ствола, гипертрофии правого желудочка.

-Тетрада Фалло.

Заключается в сочетании вышеперечисленных дефектов и декстрапозиции аорты.

-Пентада Фалло.

Заключается в сочетании вышеперечисленных дефектов и дефекта межпредсердной перегородки.

Аускультация: грубый систолический шум во 2-3-м межреберье у левого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией.

Лечение. Операция заключается в устранении дефекта межжелудочковой перегородки, пластике легочного ствола, удалении гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка; она производится в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. При тяжелых формах порока производится паллиативная операция, заключающаяся в наложении соустья между сосудами большого и малого круга кровообращения.

2) Пороки сердца белого типа.

Клиника. Выраженная бледность кожи и слизистых оболочек, повышение давления в малом круге кровообращения (одышка, влажные хрипы), частые пневмонии, отставание в физическом развитии.

Дефект межжелудочковой перегородки.

Аускультация: грубый систолический шум в III-IV межреберье у левого края грудины; при выравнивании давлений в желудочках (при большом дефекте перегородки) шум исчезает, появляется акцент II тона над легочной артерией.

Лечение. Хирургическое лечение показано в случае развития выраженной сердечной недостаточности, значительных размерах дефекта, большом сбросе крови в малый круг кровообращения, при отсутствии самостоятельного закрытия дефекта к 2 годам. Операция заключается в ушивании отверстия в перегородке или его закрытии при помощи синтетических протезов. Операция производится в условиях искусственного кровообращения на «сухом» сердце.

Дефект межпредсердной перегородки.

Аускультация: систолический шум во II-III межреберье у левого края грудины (при появлении правожелудочковой недостаточности шум ослабевае и может исчезнуть). II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. При значительных нарушениях гемодинамики наблюдается увеличение печени.

Лечение. Хирургическое закрытие дефекта производят при отсутствии самостоятельного закрытия дефекта к 2 годам, если легочный кровоток превышает общий в 1.5-2 раза. Производится ушивание отверстия в перегородке или его закрытие при помощи синтетических протезов. Операция производится в условиях искусственного кровообращения на «сухом» сердце.

Открытый артериальный (Баталов) проток.

Данный порок развития наблюдается при незаращении артериального протока, соединяющего ствол легочной артерии и начальный отдел нисходящей аорты. В норме артериальный проток закрывается в течении первых дней жизни.

Аускультация: грубый систолодиастолический шум во 2-м межреберье слева от грудины. Отмечается повышение АД и высокий периферичекий пульс.

Лечение. Проток перевязывается лигатурой или прошивается, возможна эмболизация протока, клипирование с помощью эндоскопической техники.

3) Пороки сердца с нормальным цветом кожных покровов.

Коарктация аорты.

Данный порок развития характеризуется сегментарным сужением ствола аорты, что создает препятствие кровотоку в большом круге кровообращения.

Клиника. Основным признаком коарктации аорты является асимметрия пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях (имеют более высокие значения на руках), диспропорция в развитии мышечной системы конечностей (гипертрофия мышц плечевого пояса). При аускультации над всей поверхностью сердца – грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи. При рентгенологичекомисследовании выявляют узурацию ребер, что свящано с развитием коллатерального кровотока (через межреберные артерии).

Лечение. Производится резекция суженой части аорты; ее проходимость восстанавливается путем наложения анастомоза конец в конец, истмопластики при помощи левой подключичной артерии или посредством протезирования.

Часть врожденных пороков в современных условиях несовместимы с жизнью.(двух-трех камерное сердце, атрезия дуги аорты, общий артериальный ствол. Помощь- пересадка сердца.

Дата добавления: 2015-04-24