Пороки развития органов дыхания

Атрезия трахеи.

Этот порок развития заключается в полном или частичном отсутствии трахеи. Ребенок погибает сразу после рождения.

Стеноз трахеи.

Первичный – является результатом сужения просвета трахеи.

При этом полностью или частично отсутствует перепончатая часть трахеи.

Вторичный – возникает в результате сдавления трахеи извне аномальными сосудами, врожденными кистами и опухолями средостения, увеличенной вилочковой железой.

Клиника: затруднения дыхания, значительно нарастающее при простудных заболеваниях (в результате отека слизистой); кашель, осиплость голоса, цианрз.

Диагностика: производится томография, обязательно в 2-х проекциях, и трахеоскопия для уточнения выраженности и распространенности сужения.

Лечение: в зависимости от этиологии. При циркулярном сужении трахеи наиболее целесообразно выполнение резекции суженного участка; иногда эффективным является бужирование. При вторичном стенозе производится удаление кисты или опухоли.

Трахеальные свищи.

Различают два вида свищей: полные и неполные. Полные свиши имеют отверстия, открывающиеся в просвет трахеи и на кожу. Неполные свищи имеют только одно отверстие и в зависимости от этого являются наружными или внутренними.

Диагностика: для уточнения диагноза производят фистулографию.

Лечение: Выполняют оперативное вмешательство в объеме иссечения или коагуляции свищевого хода. При неполных внутренних свищах лечение не производится.

Трахеопищеводные свищи.

Являются результатом неполнего закрытия щелевидного хода из первчного хода в дыхательную трубку. Часто сочетаются с атрезией или стенозом пищевода, при этом локализуются на 1-2см выше бифуркации трахеи. Трахеопищеводные свищи без атрезии пищевода расположены чаще на уровне 7 шейного или 1 грудного позвонка.

Клиника. Симптомы обусловлены забрасыванием пищи и жидкости в дыхательные пути. Характерны приступы кашля и цианоза при кормлении, возникновение асфиксии, аспирационной пневмонии.

Диагностика: контрастная эзофагография через катетер, введенный в пищевод.

Лечение: реконструктивная операция в максимально ранние сроки. Оперативное вмешательство заключается в рассечении свищевого хода с последующим ушиванием дефектов в стенке пищевода и трахеи.

Агенезия легкого.

Данный порок развития представляет собой полное отсутствие легкочной паренхимы, бронхов и кровеносных сосудов. Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. При одностороннем отсутствии легкого дети жизнеспособны, хирургической коррекции не требуется.

Аплазия легкого.

Отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, слепо заканчивающегося или имеющего рудименты долевых бронхов. Сосуды и ткань легкого отсутствуют. Несовместим с жизнью при двустороннем пороке.

Диагностика агенезии и аплазии легкого производится при помощи бронхоскопии, бронхографии, ангиопневмографии; при обзорной рентгенографии отмечается смещение органов средостения в здоровую сторону.

Хирургическое лечение при аплазии легкого производится только в случае развития хронического нагноительного процесса в рудиментарных бронхах.

Агенезия, аплазия доли легкого.

Полное отсутствие доли (аплазия) или отсутствие доли при наличии слепо заканчивающегося рудиментарного бронха (агенезия).

Лечение: не требуется.

Гипоплазия.

Представляет собой недоразвитие (легкого или доли). Различают следующие формы гипоплазии:

простая – легкое (или доля) уменьшены в размерах, бронхи сужены. Ангиография: обеднение кровотока в 3-4раза.

Кистозная – кроме уменьшения размеров отмечается расщирение сегментарных и субсегментарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.

Клиника: развивается в случае инфицирования и развития воспаления в расширенных бронхах: катаральные? явления, кашель с мокротой, одышка, гипертермия?.

Диагностика: При бронхографии выявляют кистозное расширение бронхов; при рентгенографии органов грудной клетки – затемнение легочного поля или его части.

Лечение: резекция измененной части легкого (при наличии хронического воспалительного процесса).

Врожденная (лобарная) эмфизема.

Причины развития:

-дефект развития хрящевых колец долевого или сегментарного бронха,

-перегиб бронха,

-сдавление сосудов бронха,

-гипертрофия слизистой оболочки бронха.

В результате вышеперечисленных причин развивается частичная обструкция бронха, что, в свою очередь, приводит к возникновению вентильного механизма (на выдохе воздух не выходит через бронх) и вздутию паренхимы легкого.

Клиника: приступы асфиксии при кормлении, одышка, кашель; в результате присоедининея инфекции может возникнуть пневмония. При остотре выявляют выбухание грудной клетки в области эмфизематозно измененной доли легкого, расширение межреберных промежутков, тимпанический звук при перкуссии. При рентгенографии органов грудной клетки выявляют повышение прозрачности легочной ткани и обеднение легочного рисунка; возможно смещение средостения в здоровую сторону.

Лечение: удаление измененного отдела легкого. При развитиии сдавления органов средостения операция производится в экстренном порядке.

При хроническом течении процесса организм адаптируется к имеющейся патологии. Этому способствует прекращение нарастания эмфиземы после достижения определенных объемов. Хирургическое лечение производится только при выраженных явлениях дыхательной недостаточности.

Кисты легких (истинные)

Выделяют два вида кист:

-бронхиальные – развиваются из бронхиального дерева. Выстланы изнутри цилиндрическим или кубическим эпителием.

-альвеолярные – развиваются из альвеол, покрыты альвеолярным эпителием.

Клиника. Неосложненные кисты в большинстве случаев протекают бессимптомно. Только при значительных размерах кисты больного могут беспокоить боли в груди, кашель, одышка, дисфагия. Яркая клиническая симптоматика появляется при развитии осложнений:

Инфицирование кисты – проявляется гипертермией,кашлем с мокротой, возможно кровохарканье, боли в груди.

Нарушение проходимости бронха, открывающегося в полость кисты – возможно возникновение клапанного механизма, препятствующего выходу воздуза из кисты при выдохе. Что приводит к быстрому увеличению кисты в размерах, сдавление ткани легкого и смещению средостения, что влечет за собой нарушения дыхательной и сердечной деятельности.

Разрыв кисты – клиника спонтанного пневмоторакса.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании при неосложненной кисте выявляют округлую тонкостенную полость с некоторым количеством содержимого, окружающая легочная ткань не имеет инфильтративных и фиброзных изменений, в отличие от рентгенологической картины воспалившейся кисты, когда легочная ткань вокруг нее инфильтрирована. При бронхографии и ангиографии видно, как неизмененные бронхиальные и сосудистые ветви огибают округлое образование в легком. Уточнению диагноза способствуе проведение компьютерной томографии.

Лечение. Хирургическое лечение, как правило, производится при развитиии осложнений. При нагноении солитарной кисты и при гигантских кистах производят их иссечение. При нагноении множественных кист резецируют пораженную часть легкого.

В случае острого возникновения напряженного пневмоторакса производят дренирование плевральной полости с последующей постоянной вакуум-аспирацией. Если в течение 2-3 дней легкое не расправляется, производится торакотомия для вывления источника поступления воздуха в плевральную полость и его ликвидации (путем резекции кисты или части легкого; перевязки или прошивания открывающегося в кисту бронха).

Легочная секвестрация.

Данный порок развития обусловен дополнительным кровоснабжением участка легочной ткани, изолированного от бронхиальной системы, через отходящую от аорты аберрантную артерию. Секвестрированный участок находится внутри доли, при этом отделить его от легочной ткани невозможно.

Клиника. Клинически порок развития проявляется в случае развития осложнения в виде нагноения секвестрированного участка.

Лечение: лобэктомия с перевязкой аберрантного сосуда.

Билет 56

Дата добавления: 2015-04-24