Эталоны ответов по терапии 3 страница

6. Диета с ограничением жира до 25-30% от суточной калорийности пищи, холестерина - до 250 мг/сут, быстро усваиваемых углеводов. Обогащение рациона пищевыми волокнами. Увеличение физической активности. Для улучшения чувствительности тканей к инсулину, торможения глюконеогенеза и гликогенолиза в печени, снижения гиперинсулинемии, усиления фибринолиза - метформин. Для ускорения снижения массы тела - орлистат, сибутрамин. При сохранении дислипидемии на фоне диеты - статины (симвастатин, правастатин, аторвастатин или др.). Антигипертензивные средства, обладающие метаболической нейтральностью - ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, ангагонисты кальция, тиазидоподобный диуретик индапамид, ангагонисты рецепторов к ангиотензину II.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 32

1. Основные синдромы:

- Отечный,

- поражения сердца,

- нарушения ритма сердца,

- болевой абдоминальный,

- анемический,

- мочевой,

- поражения нервной системы,

- трофических нарушений,

- избыточной массы тела.

1. Гипотиреоз, тяжелая форма, нейроэндокринная миокардиодистрофия, синусовая брадикардия, предсердная экстрасистолия, гидроперикард, НК I ст. (I ф. кл.). Хронический пиелонефрит в стадии обострения, хронический холецистит?
2. Умеренная гипохромная анемия, тенденция к лейкопении, лимфоцитоз, ускоренная СОЭ, гиперхолестеринемия, понижение уровня Т₃, Т₄ характерны для этого заболевания.
3. Возможной причиной заболевания может быть длительный прием кордарона.
4. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма и все заболевания, протекающие с нефротическим синдромом, анемии железодефицитные и В₁₂-дефицитные, поздние стадии недостаточности кровообращения при различных заболеваниях сердца, легких и т.д.
5. УЗИ щитовидной железы, радиоизотопное сканирование щитовидной железы, иммунологическое исследование, УЗИ желудочно-кишечного тракта, почек, исследование щелочной фосфатазы сыворотки крови, билирубина, анализ мочи по Нечипоренко, посев мочи на стерильность.
6. Заместительная терапия тиреоидными препаратами (тиреоидин, L-тироксин, трийодтиронин, тиреотом, тиреокомб и т.д.) – предпочтительнее L-тироксин, как менее кардиотоксичный, антибактериальное лечение хр. пиелонефрита.
7. Нормализация частоты сердечных сокращений, клинических проявлений, Т₃, Т₄, ТТГ.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 33

1. Основные синдромы:

- инфильтрации правого легкого (основные симптомы: тупой перкуторный звук справа, усиленная бронхофония и голосовое дрожание соответственно тупости, крепитация, дыхание с бронхиальным оттенком, результаты R-логического исследования легких)

- плеврита (боль в грудной клетке при глубоком дыхании, шум трения плевры)

- синдром инфекционно-воспалительный (внезапное начало болезни, озноб, по вышение температуры тела до 40⁰, лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, повышение СОЭ)

- геморрагический (обильная петехиальная сыпь на верхних и нижних конечностях, передней поверхности грудной клетки, носовое кровотечение)

- диссеминированного внутрисосудистого свертывания

1. Внебольничная пневмония средней и нижней доли правого легкого, тяжелое течение, острая дыхательная недостаточность. Осложнения: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, острое течение.
2. ДВС крови с признаками гемокоагуляционного шока. Клинически значимым «шок-органом» были легкие.
3. Больной должен был быть переведен в отделение реанимации, нуждался в консультации врача коагулолога, наблюдении реаниматолога и пульмонолога.
4. В тактике лечения больного имелся серьезный дефект: не проведен анализ эффективности терапии через 3 дня от начала применения антибиотика, а при отсутствии эффекта не произведена его замена на препарат другой группы, врач ограничился лишь увеличением дозы пенициллина на пятые сутки.

Медикаментозная терапия ДВС крови была адекватной, но было бы целесообразным и проведение плазмофереза.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 34

1. Синдромы:

- хронической сердечной (бивентрикулярной) недостаточности

- нарушения ритма и проводимости

- кардиомегалии

- поражения миокарда

- псевдоклапанного поражения

2. Диагноз: Дилатационная кардиомиопатия. Желудочковая экстрасистолия. ХСН II Бст.- IVФК.

3. Осложнения:

- желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков

- отек легких

- тромбоэмболия (легкие, головной мозг и т.д.)

4. Дифференциальный диагноз следует проводить:

- с вирусным миокардитом

- с ИБС

- алкогольным поражением сердца

- пороками сердца

5. Лечение:

§ Стол № 10 (исключение соли, ограничение жидкости)

§ Режим палатный

§ Ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл – низкие дозы)

§ Кардиоселективные бета- адреноблокаторы (метопролол, карведилол, атенолол – низкие дозы)

§ Диуретики петлевые (лазикс в/в)

§ Калийсберегающие диуретики (спиронолактон)

§ Сердечные гликозиды (низкие дозы)

§ Антиаритмики (кордарон)

§ Антиагреганты, антикоагулянты

§ Хирургическое лечение: лист ожидания- трансплантация сердца.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 35

1. Основные клинические синдромы:

- Суставной

- Лихорадочный

- Кожных изменений

- Трофических изменений

- Гематологических изменений

- Мочевой

- Воспалительный

2. Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени; «бабочка», подострый полиартрит, двусторонний сухой плеврит, волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом. Вторичная ренопаренхиматозная артериальная гипертония. ХСН I ФК. Нормохромная анемия, легкая форма. Лейкопения.

3. а) определение LE-клеток в диагностическом титре (не менее 5 на 1000 лейко- цитов)

б) определение антител к ДНК, антинуклеарного фактора

в) рентгенография суставов кистей

г) ЭХО-КГ для исключения эндокардита Либмана-Сакса

4. Систолический шум над верхушкой сердца в сочетании с синдромом кардиалгии может быть обусловлен анемией, хотя не исключается миокардит.

5. Учитывая анамнестические данные (у матери – ревматоидный артрит), поражение проксимальных суставов кистей с воспалительной реакцией и ограничением подвижности, необходимо дифференцировать суставной синдром с ревматоидным полиартритом.

6. Принципы лечения:

- общие рекомендации – ограничить инсоляцию, диета с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция, профилактика и своевременное лечение инфекции;

- глюкокортикоиды в подавляющей дозе 40 мг/сут с постепенным снижением и качественным подбором поддерживающей дозы; при их неэффективности – цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн);

- аминохинолиновые производные –делагил, плаквенил;

- нестероидные противовоспалительные препараты – осторожно, преимущественно применяются селективные ингибиторы ЦОГ-2;

- возможно в/в введение иммуноглобулина.

Интенсивная терапия СКВ: пульс-терапия метилпреднизолоном, плазмоферез, гемосорбция.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 36

1. Синдромы:

- суставной;

- артериальной гипертензии;

- лихорадочный;

- мочевой синдром;

- биохимических нарушений

- избыточной массы тела

2. Подагра, острый подагрический артрит I плюснефалангового сустава правой стопы. Мочекаменная болезнь. Хронический пиелонефрит в стадии латентного воспаления. Симптоматическая артериальная гипертензия. ХПНо

3. Необходимые дополнительные исследования:

- мочевина, креатинин, b-ЛП, холестерин, уровень фибриногена, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, исследование синовиальной жидкости,

анализы мочи: по Нечипоренко, Зимницкому, посев мочи;

- УЗИ почек;

- ЭКГ, ЭХО-КГ, консультация окулиста (состояние сосудов глазного дна).

4. С целью купирования острого приступа боли используют колхицин по1 мг каждые 2 часа, но не более 4 мг в первые сутки, на второй и третий день дозу уменьшают на 1 и 1,5 мг/сутки, на 4-й и 5-й день – на 2 и 2,5 мг соответственно. При тяжелых суставных приступах колхицин можно вводить внутривенно.

При отсутствии колхицина используют нестероидные противовоспалительные препараты в оптимальных дозах.

Комплексная терапия подагры включает следующие элементы терапии:

- нормализация массы тела, исключение алкоголя, лечебное питание (стол №6) с исключением продуктов, содержащих большое количество пуринов;

- базисная терапия - назначение средств, нормализующих содержание мочевой кислоты в крови – проводится в межприступном периоде с учетом типа нарушения пуринового обмена. Если тип не установлен, следует назначать урикоингибиторы (аллопуринол), при почечном (гипоэкскреторном) типе подагры и отсутствии подагрической нефропатии целесообразно назначение препаратов с урикозурическим эффектом-бензомарона (дезурик) или антурана. При смешанном типе подагры эффективен алломарон.

При наличии остаточных воспалительных изменений в суставах – теплолечение, ультразвуковое воздействие, бальнеотерапия.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 37

1. Синдромы:

- лимфоаденопатии

- гематологический (анемия, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения)

- гепатоспленомегалии

- лихорадочный

- геморрагический

- желтухи

- артериальной гипертензии

- астенический

2. Хронический лимфолейкоз, терминальная стадия. Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Гипертоническая болезнь I стадия, риск 4. ИБС. Стенокардия напряжения, II ф.кл., ХСН I ст. Обоснование диагноза: наличие абсолютного лимфоцитоза в сочетании с увеличением периферических печеночных и селезеночных лимфоузлов, а также гепатоспленомегалия позволяют с высокой долей вероятности предполагать у больного хронический лимфолейкоз.

3. Выделяют три стадии болезни:

- I стадия (начальная, компенсированная) характеризуется удовлетворительным состоянием, распространением процесса в пределах трех зон из пяти – селезенка, печень, паховые, подмышечные, шейные лимфоузлы; абсолютным лимфоцитозом в крови и костном мозге при отсутствии анемии и тромбоцитопении

- II стадия (развернутая) характеризуется распространением процесса в пределах более 3^х зон, абсолютным лимфоцитозом в крови и костном мозге при отсутствии анемии, тромбоцитопении

- III стадия (терминальная) характеризуется распространением процесса на все зоны, абсолютным лимфоцитозом в крови, лимфоидной инфильтрацией в миелограмме более 30%, появлением незрелых форм, наличием анемии, тромбоцитопении, осложнениями.

4. Необходимо дополнительно произвести:

1) стернальную пункцию

В миелограмме характерна лимфоидная инфильтрация. Лимфоцитов > 30% от общего количества миелокариоцитов.

2) Трепанобиопсию

Диффузная или очаговая инфильтрация малыми лимфоцитами на фоне уменьшения объема жировой ткани с истончением костных балок

3) биопсия лимфатического узла:

Стертость строения узла, инфильтрация малыми лимфоцитами с возможным наличием небольшого количества промиелоцитов, лимфобластов.

5. При хроническом лимфолейкозе возможны следующие осложнения:

а) развитие инфекционно-воспалительных процессов на фоне иммунодефицита;

б) поражение внутренних органов (легких, сердца, ЖКТ, головного мозга, периферической нервной системы и др.) вследствие лимфоидной инфильтрации;

в) почечная недостаточность;

г) аутоиммунная гемолитическая анемия.

6. Дифференциальный диагноз по синдрому лимфоаденопатии необходимо прежде

всего проводить со следующими заболеваниями:

Заболевание	Возраст	Общие симптомы	Хар-р лимфоаденопатий	Конститенция и болезненность л/узлов	Селезенка	Кровь	Костный мозг	Морфология л/узлов
Лимфогранулематоз	Преимущественно молодой и средний	Волнообразная лихорадка, кожный зуд, ночные поты	Очаговый в начальных стадиях	Плотно-эластическая, б/б. Лимфоузлы болезненны после приема алкоголя.	Непостоянно увеличена	Нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения	В I-II стадии без патологии	гранулема, клетки Березовского-Штернберга
ХЛЛ	Пожилой	Слабость, потливость, похудание	Генерализованный симметричный	Мягкая, тестоватая, б/б	Почти всегда увеличена	Абсолютный лимфоцитоз, тени Гумпрехта	Метаплазия лимфоцитами (малыми)	Пролиферация лимфоцитов и лимфобластов
Инфекционный мононуклеоз	Молодой	Повышение t^0, ангина, кожная сыпь (кореподобная)	Генерализованный с преимущественным увеличением затылочных, шейных и подмышечных	Мягко-эластическая, болезненны	Может быть увеличена	Лейкоцитоз, мононуклеарный до 80-90%	Без патологии	Пролиферация «лимфо- мноцитов, пролимфоцитов

7. Лечение больных с ХЛЛ зависит от стадии болезни.

В I стадии больные не нуждаются в специальном лечении. В этот период проводится лечение и профилактика инфекционных и других осложнений.

Во II стадии ХЛЛ:

1) монотерапия цитостатиками в сочетании с гормонами (при наличии аутоиммунных реакций);

2) дистанционное γ-облучение (при очаговой лимфоидной инфильтрации);

3) лимфоцитоферез.

В III стадию – полихимиотерапия с включением трех препаратов (циклофосфана, винкристина и преднизолона). По показаниям – лучевая терапия (местно), спленэктомия, лимфоцитоферез и лечение осложнений.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА №38

1. Основные синдромы:

- синдром поражения кожи (плотный отек, индурация, атрофия).

- синдром Рейно.

- суставно-мышечный синдром (развитие стойких контрактур, остеолизиса ногтевых фаланг).

- синдром поражения ЖКТ (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, синдром мальабсорбции).

- синдром поражения миокарда (кардиомегалия, снижение звучности I тона на верхушке и систолический шум,

- синдром нарушения ритма и проводимости (А-V блокада I ст., экстрасистолия).

Дополнительные критерии:

Клинические: гиперпигментация кожи, телеангиоэктазии, полиартралгии, полимиалгии, потеря массы тела (12кг).

Лабораторные: увеличение СОЭ до 30 мм/час, гипергаммаглобулинемия (25%)

Диагноз. Системная склеродермия, хроническое течение, III стадия, активность I степени, с поражением кожи, слизистых оболочек, мышц, желудочно-кишечного тракта (эзофагит, гастроэнтероколит с синдромом нарушения всасывания), синдром Рейно, склеродактилия, полиартралгия, кардиосклероз, НII А ст.

2. Программа обследования:

- ОА крови и мочи, экскреция с мочой оксипролина.

- БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, оксипролин, кальций, креатинин, мочевина, аминотрансферазы, альдолаза, щелочная фосфатаза, билирубин.

- ИИ крови: иммуноглобулин, В- и Т- лимфоциты и их субпопуляции, РФ, LE- клетки.

- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЖКТ, костно-суставной системы.

- ЭКГ.

3) Феномен Рейно- это эпизодические, самопроизвольно купирующиеся и обратимые вазомоторные расстройства, проявляющиеся симметричным изменением цвета (последовательно: белый, синий, красный) пальцев кистей и стоп, иногда ушей, носа и губ, возникающих при охлаждении и/или стрессовой ситуации и сопровождающихся онемением, покалыванием или болью в пораженных участках.

Для лечения феномена Рейно больные должны исключить курение. Необходимо содержать руки и тело в тепле. Медикаментозно используются различные вазодилататоры (прежде всего – нифедипин). Доза препарата увеличивается до достижения желаемого эффекта или развития побочных явлений. Менее эффективны празозин, доксазозин и ингибиторы АПФ. На пораженный участок кожи 3 раза в день наносят мазь с нитроглицерином на 20 минут. Рекомендуется ½ таблетки аспирина как антиагреганта. При тяжелых явлениях синдрома Рейно в/в вводят простациклин.

4) Лечение нарушений моторики пищевода при ССД направлено на снижение осложнений, возникающих вследствие заброса кислого содержимого желудка в пищевод: эзофагита, стриктур или аспирации желудочного содержимого во сне. Изголовье кровати обязательно поднимают на 10 см. Прием пищи прекращается за 3 часа до отхода ко сну. Кислотность желудочного содержимого понижают с помощью вечернего приема антацидов, омепразола и пр. Препараты, влияющие на моторику ЖКТ, оказывают хорошее воздействие лишь на ранних стадиях заболевания.

5) Для успешного лечения склеродермии пока не найдено достаточно эффективных препаратов.

Применяются: колцихин, р-аминобензойная кислота, D- Пеницилламин, иммунодепрессанты.

Разрабатываются новые биологические методы лечения: моноклониальные антитела, трансплантация аутологичных стволовых клеток и др.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА №39

1. Синдромы:

- костной патологии

- белковой патологии (диспротеинемический)

- «изолированной» протеинурии

- электролитных нарушений

- астенический

- снижения массы тела

- оссалгии

2. Анализируя данные анамнеза, обращает на себя внимание тот факт, что у больного свыше 10 лет с момента регистрации минимальной протеинурии и болевого синдрома самочувствие оставалось удовлетворительным, что свойственно типичному течению миеломной болезни. Поводом для клинического обследования больного послужило развитие астенического синдрома(общая слабость, снижение работоспособности, похудение) при усилении болей в костях (оссалгический синдром), имитировавших остеохондроз с синдромом радикулярных болей – типичная «неврологическая маска» миеломной болезни.

Совокупность таких признаков, как протеинурия, достигшая 26.0 г/сутки, без снижения уровня белков сыворотки крови и повышения холестерина, без развития гипертонического и отечного синдромов и деструктивные изменения в костной системе по типу крупнопятнистого остеопороза крыла правой подвздошной кости, резкое снижение высоты тел позвонков, повышение Са, ЩФ, позволяют заподозрить диагноз множественной миеломы.

Решающим в диагностике болезни явилось выявление М-градиентапри электрофоретическом исследовании мочи с последующим типированием легких цепей каппа-типа при помощи моноклональных антисывороток, а также исследование пунктатакостного мозга (плазмоцитоз более 15%) – верифицирующее диагнозисследование.

Предварительный диагноз: множественная миелома Бенс-Джонса каппа-типа, диффузно-очаговая форма, III А стадия.

М н о ж е с т в е н н а я м и е л о м а (ММ) – это заболевание, в основе которого лежит злокачественная пролиферация плазматических клеток одного клона с продукцией аномальных иммуноглобулинов и/или их фрагментов, преимущественно легких цепей (ЛЦ).

3. Пролиферация плазматических клеток в костном мозге приводит в большинстве случаев к разрушениюкостного вещества, так как миеломные клетки продуцируют остеокластактивирующий фактор (ОАФ).

При диффузном распространении процесса развивается остеопороз. Результатом костного лизиса является развитие гиперкальциемии и гиперкальциурии. В крови может увеличиваться содержание неорганического фосфора и щелочной фосфатазы.

Оседание позвонков обусловливает появление признаков компрессии спинного мозга.

Костные боли – наиболее общий симптом множественной миеломы – встречаются примерно у 70% больных. Боли обычно локализуются в позвоночнике, ребрах, возникают при движении в отличии от болей при метастазах опухолей в кости, которые усиливаются в ночное время.

В данном случае одним из первых проявлений болезни длительное время были боли в спине при физической нагрузке.

Выявляемые при рентгенологическом исследовании дефекты костной ткани, деформация позвонков, переломы ребер и других костей, хотя и являются признаками болезни, но не патогномоноичны для ММ и могут встречатся при метастатическом поражении костной системы.

4. Для ММ патогномонично обнаружение гиперпротениемии с высокой парапротеинемией (PIg).

Для выявления PIg используют метод электрофореза сыворотки и концентрированной мочи, позволяющий выявить характерный моноклональный пик (М-градиент). Иммуноэлектрофоретическое исследование позволяет уточнить класс и тип секреции парапротеина.

Значительные диагностические трудностивстречаются при миеломе типа Бенс-Джонса (болезни легких цепей), когда моноклональный пик в сыворотке может отсутствовать, а выявляется лишь при электрофоретическом исследовании мочи. Именно при этом варианте встречается наибольшее число диагностических ошибок. Этому способствует частое отсутствие увеличения СОЭ, гиперпротеинемии, М-компонента в сыворотке крови, мочевой синдром, годами расцениваемый как проявление почечной патологии (нефрит, амилоидоз, опухоль почки и т.д.). Обычно больные подвергаются внутривенной урографии – вмешательству, абсолютно противопоказанному при протеинурии Бенс-Джонса из-за опасности необратимой ОПН (йодсодержащие препараты и дегидратация способствуют преципитации белка Бенс-Джонса в канальцах с возможной их полной блокадой).

Аналогичные клинические трудности возникли и при постановке диагноза миеломы Бенс-Джонса у больного в данной клинической ситуации. Проведение экскреторной урографии способствовало резкому увеличению экскреции ЛЦ. Протеинурия возросла с 4.0 до 25.0 г/сутки. Функция почек при этом оставалась сохранной.

5. Почки вовлекаются в процесс более, чем у половины больных ММ, а почечная недостаточность (ПН) является второй после инфекционных осложнений причиной смерти больных ММ. Поражение почек связано в первую очередь с гиперпродукцией и избыточной экскрецией ЛЦ иммуноглобулинов.

В условиях патологии избыточное образование ЛЦ приводит к «перенасыщению» клеток проксимальных канальцев, истощению катаболических ферментов, снижению реабсорбции ЛЦ. Развивается протеинурия различной степени выраженности – от следовой до массивной. Протеинурия может предшествовать другим клиническим проявлениям болезни или оставаться длительное время (даже годы) единственным ее симптомом. В этом наблюдении следовая протениурия была зафиксирована задолго (свыше 10 лет) до момента постановки диагноза ММ.

Выявленная изолированная (селективная) глобинуриясвидетельствует о том, что в основе протеинурии в данном случае лежит повышенный синтез легких цепей иммуноглобулинов, свободно проходящих через неповрежденный почечный фильтр, а не поражение базальной мембраны клубочков, как, например, при нефротической форме гломерулонефрита. В последнем случае электрофореграмма белков мочи была бы представлена нормальными белками сыворотки, преимущественно альбуминами. Отмечался бы «богатый» мочевой синдром. Только снижение сывороточной концентрации альбуминов и может приводить к уменьшению онкотического давления с последующим формированием отечного синдрома. Обнаружение в данной ситуации моноклонового глобулина в моче свидетельствует о практической ценности электрофоретического (иммуноэлектрофоретического) исследования мочи во всех случаях неясных протеинурий, поскольку только данный метод позволяет отдифференцировать смешанные протеинурии при «клубочковых» нефропатияхотселективнойпротеинурии (глобинурии), например, при миеломе Бенс-Джонса. Реабсорбция белка Бенс-Джонса с развитием последующего нефросклероза является одним из факторов миеломной нефропатии с постепенным возникновением почечной недостаточности. Среди других факторов почечного поражения при миеломе имеет значение амилоидоз, инфекция мочевыводящих путей, нарушения микроциркуляции при гипервязкости на фоне гиперпротеинемии, метаболические нарушения (гиперкальциемия, гиперурикемия).

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА №40

1. Синдромы:

- астенизации

- лихорадочный

- гепатоспленомегалии

- лимфоаденопатии

- костно-суставной

- анемический

- гематологический

- снижения массы тела

2. Хронический миелоцитарный лейкоз, стабильная фаза.

Имеющиеся у больного спленомегалия в сочетании с картиной периферической крови (гиперлейкоцитоз со сдвигом формулы до промиелоцитов, с базофильно-эозинофильной ассоциацией, повышения клеток гранулоцитарного ростка, бластных форм в костном мозге, низкий уровень щелочной фосфотазы при отсутствии данных за спленомегалию другого генеза позволяет предположить наличие у больного прежде всего хронического миелолейкоза, стабильной фазы – в соответствии с классификацией этого заболевания.

3. Цитогенетический анализ крови и костного мозга на наличие филадельфийской хромосомы, патогномоничной для этого заболевания.

4. Осложнения – лейкозная инфильтрация внутренних органов, головного мозга, надпочечников с клиникой нарушения функции этих органов (аритмии, гипокортицизма, офтальмопатии)

- гиперурикемия вследствие распада лейкозных клеток может привести к развитию мочекаменной болезни

- нарушение функции половых органов (аменорея, импотенция)

- гипергистаминемия, обусловленная высокой базофилией, может привести к развитию язвенного процесса в желудке, 12-перстной кишке

- бластный криз

5. Наиболее часто дифференциальный диагноз проводится с хроническим сублейкемическим миелозом (миелофиброзом), с лейкемоидными реакциями.

Признаки	Хр. миелолейкоз	Сублейкемический миелоз	Лейкемоидные реакции
Состояние больных	Прогрессирующая астенизация	Относительно удовлетворительное	Зависит от основного заболевания, часто - тяжелое
Эволюция гематологического синдрома	прогрессирование	Длительная стабилизация	Исчезновение при излечении основного заболевания
Размеры селезенки	увеличена	Значительно увеличена	Может быть увеличена, может - нет
Кол-во лейкоцитов	Выше 50 Г/л	Ниже 50 Г/л	Ниже 50 Г/л
Кол-во базофилов, эозинофилов	увеличено	увеличено	Нормальное
Развитие миелофиброза	редко	часто	отсутствует
Активность щелочной фосфатазы	Резко снижена	Нормальная или повышена	Нормальная
Наличие филадельфийской хромосомы	есть	нет	нет

6. – гипергистаминемия обусловлена увеличением базофильных клеток, вырабатывающих гистамин

- гиперурикемия обусловливается повышенным высвобождением мочевой кислоты при гибели гранулоцитарных клеток, количество которых при миелолейкозе значительно повышено

- гиперкалиемия может возникнуть за счет распада лейкозных клеток

- повышение концентрации вит. В₁₂ (кобаламина) возникает вследствие усиленного высвобождения из периферических гранул гибнущих нейтрофилов транскобаламина-1, протеина, связывающего кобаламин.

7. Лечение хронического миелолейкоза строится с учетом стадии болезни и прогностических критериев длительности жизни на момент постановки диагноза. Низкий риск (наличие одного из неблагоприятных признаков), промежуточный риск (наличие 2-3 неблагоприятных признаков), высокий риск (наличие 4 и более неблагоприятных признаков).

Неблагоприятные признаки: лейкоцитоз более 200 Г/л, бластемия более 3%, сумма бластов и промиелоцитов в крови – более 20%, базофилов – выше 10%, снижение Нb менее 90 г/л, тромбоцитоз более 500 Г/л или тромбоцитопения менее 100 Г/л, спленомегалия – ниже реберной дуги более 5 см.

При низком и умеренном риске развернутой стадии хронического миелолейкоза проводится:

- монотерапия цитостатиками (гидроксимочевина, миелосан, миелобромол, гексафосфамид), монотерапия a₂-интерфероном или сочетанное лечение этими препаратами.

При высокой степени риска в развернутой, а также в терминальной стадии показана полихимиотерапия по программе ВАМП или ЦВАМП.

С целью уменьшения массы опухолевых клеток при резистентности к цитостатикам показаны интенсивные (4-5 раз в неделю) или интермитирующее (4-5 раз в месяц) курсы лейкоцитофереза.

При наличии экстрамедуллярных опухолевых образований (выраженная спленомегалия с периспленитом) показана местная лучевая гамма-терапия.

В ряде случаев при особых показаниях (угрожающий разрыв селезенки, «блуждающая селезенка», выраженный гиперспленизм) может применяться спленэктомия.

Наиболее реальным методом возможного излечения или установления длительной ремиссии является аллогенная трансплантация костного мозга от донора, подобранного по HLA –системе.

Дата добавления: 2015-04-24