Етіологія

Лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкена) — захворювання, що характеризується злоякісною гіперплазією лімфоїдної тканини з освітою в лімфатичних вузлах і внутрішніх органах лімфогранульом. Найбільш часта форма лімфом. Частота. Щорічно виявляють до 5 000 нових випадків захворювання. Переважаючий вік. Захворювання відрізняють два вікові піки

· Списів захворюваності у молодих осіб спостерігають в віці 15—30 років; характерні однакова частота серед чоловіків і жінок, переважання в гістологічній картині нодулярного склерозу і відносний доброякісний клінічний перебіг

· Другий пік у дорослих спостерігають в віці старше 50 років. Характерні висока захворюваність чоловіків, переважання смешаннок-леточного гістологічного варіанту.

· Помітне збільшення захворюваності в межах певного регіону і у певний час указує, що етіологічна роль може належати вірусам і чинникам навколишнього середовища

· Вважають також, що причиною захворювання може бути вірус Епстайна-барр. Генетичні аспекти. Сімейна форма лімфогранулематозу (236000, р). Чинники риски

· Імунодефіцит (придбаний і природжений)

· Аутоіммунні захворювання. Патологічна анатомія. Виділяють 4 основних гістологічних варіанту лімфогранулематозу:

· Варіант з переважанням лімфоїдної тканини, або лімфогистіоцитарний

· Варіант з нодулярним склерозом

· Смешанноклеточний варіант

· Варіант з придушенням лімфоїдної тканини

· Примітка. Діагноз кожного варіанту встановлюють тільки на підставі присутності типових (» діагностичних») кліток Рід Штернберга. Природа істинно злоякісної клітки (двуядерная гігантська клітка Рід Штернберга) залишалася невідомою до появи даних про її вірогідному походженні з кліток моноцитарно-макрофагальної системи, а не з трансформованих лімфоцитів. Класифікація і клінічна картина. Лімфогранулематоз відрізняє строге розповсюдження процесу від однієї групи лімфатичних вузлів до інший (неходжкенськие лімфоми мультіцентрічни з найраніших стадій розвитку).

· Модифікована класифікація Енн Арбор

· I стадія — поразка однієї групи лімфатичних вузлів або локалізоване ураження одного екстранодулярного органу або тканини

· II стадія — поразка 2-ух і більш за групи лімфатичних вузлів по одну сторону діафрагм

· III стадія — поразка 2-ух і більш за групи лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми

· III — поразка окремих лімфоїдних структур в верхній частині черевної порожнини (селезінки, лімфатичних вузлів воріт печінки, чреватих вузлів)

· Iii2 — поразка лімфатичних вузлів нижньої половини черевної порожнини (парааортальних, клубових і брижєєчних); вірогідна поразка селезінкових, чреватих вузлів, а також вузлів в комірах печінки

· IV — дифузна поразка різних внутрішніх органів

· Всі стадії підрозділяють на А (безсимптомна течія) і У (нез'ясовна втрата маси тіла на 10%; безпричинна лихоманка понад 38 °З; нічні ноти).

· Визначення стадії захворювання включає:

· Збір докладного анамнезу і лікарський огляд

· Визначення змісту гаптоглобіну

· Рентгенографію органів грудної клітки

· Черезшкірну біопсію кісткового мозку

· Сканування печінки, селезінки і радіоізотопне сканування з допомогою 67ga.

· У хворих лімфогранулематозом (особливо у молодих) традиційно виявляють безболісне збільшення лімфатичного вузла.

Дата добавления: 2015-05-08