Клініка

Етіологія, патогенез та класифікація

Етіологія, патогенез. Згідно сучасних уявлень в походженні ЛГМ ведучу роль відіграють лімфотропні віруси. Так, згідно однієї з гіпотез утворення клітин БШ – результат індукованого вірусом Епштейна-Бара злиття пухлинних Т-лімфоцитів або активування В-лімфоцитів. Дані фенотипування цих клітин підтверджують їх Т- і В-клітинне походження.

Більшість сучасних дослідників дотримується теорії про первинно вогнищеве виникнення ЛГМ. Початково вогнище ураження локалізується у тимусозалежній паракортикальній зоні одного, рідше декількох лімфовузлів. Пізніше процес розповсюджується на інші групи лімфовузлів по обидві сторони діафрагми, печінку, селезінку, кістковий мозок, кістки та ін. Прогресування процесу може супроводжуватися зміною гістологічних варіантів захворювання.

Класифікація. Гістологічна класифікація ЛГМ представлена в REAL-класифікації лімфоїдних новоутворень. В ній виділені три "класичних типи ЛГМ, до яких доданий варіант "багатий лімфоцитами” (як тимчасова форма) і варіант "лімфоїдної переваги”. Цей варіант відрізняється від "класичних” по ряду морфологічних, імунофенотипічних і клінічних ознак і на теперішній час виділяється як самостійна нозологічна форма.

В МКХ-10 кодуються наступні морфологічні варіанти ЛГМ (REAL-класифікація, 1994).

С81.1 нодулярний склероз

С81.2 змішано-клітинний

С81.3 лімфоїдне виснаження

С81.0 "багатий на лімфоцити” (тимчасова форма)

С81.7 невизначений варіант

Стадіювання процесу проводиться за класифікацією, яка була прийнята в Анн-Арборі (1974)

Приклад формулювання діагнозу:

Лімфогранулематоз, змішано-клітинний варіант, ІІБ стадія (з пораженням шийних, медіастинальних лімфовузлів).

Симптоматика лімфогранулематозу складається з місцевих і загальних прояв. До перших відносять збільшення лімфатичних вузлів щільно-еластичної консистенції, що утворюють пакет, не спаяних між собою і зі шкірою.

При локалізованому шийному різновиді ці збільшені вузли нерідко приймають за туберкульозний лімфаденіт і, не проводячи ніяких діагностичних заходів, лікують хворого протитуберкульозними засобами, у той час як хвороба продовжує прогресувати й поширюватися, захоплюючи інші групи лімфатичних вузлів і внутрішні органи.

Із загальних симптомів типовими для лімфогранулематозу вважають періодичні підвищення температури, сверблячку шкіри, заливний піт і наростаючу слабкість, а також специфічні зміни з боку крові (лейкоцитоз чи лейкопенія, моноцитоз, анемія й ін.).

У цілому симптоматика дуже різноманітна, тому що залежить від локалізації уражених лімфатичних вузлів і ступеню залучення внутрішніх органів.

Захворювання може виникнути в будь-якому віці. До ранніх і постійних симптомів ЛГМ відноситься локальне збільшення лімфатичних вузлів, частіше шийних, потім – підпахвових і пахових. Характерним є злиття лімфовузлів у масивні конгломерати через перехід пухлинного процесу на капсулу. Своєрідний симптом ЛГМ – поява болю у лімфовузлах при вживанні алкоголю. В з'язку з генералізацією процесу лімфатичні вузли пальпуються у вигляді множинних утворень, різної величини і щільності. Друге по частоті місце за ураженням займає селезінка. При розповсюдженні процесу з лімфатичних вузлів на середостіння виникають зміни з боку легень і плеври. При генералізації ЛГМ поражаються шлунково-кишковий тракт, печінка, нирки з розвитком параамілоїдозу і ниркової недостатності тощо.

До симптомів захворювання, які визначаються при клінічному обстеженні відносяться:

- генералізований свербіж шкірних покривів;

- лихоманка;

- профузна нічна пітливість;

- втрата більше, ніж на 10% маси тіла за 6 місяців.

Діагностичні критерії:

1. Виявлення в біоптаті лімфовузла при гістологічному дослідженні клітин Березовського-Штернберга.

2. Характерні зміни в периферичній крові:

- нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво;

- відносна або абсолютна лімфопенія (внаслідок ураження пухлинним процесом лімфоїдної тканини);

- еозинофілія, моноцитоз;

- пришвидшена ШОЕ.

3.В мієлограмі – мієлоїдна і мегакаріоцитарна гіперплазія. В ІV стадії при пораженні кісток можуть виявлятися поодинокі клітини Березовського-Штернберга.

Дата добавления: 2015-05-08