Легочная гипертензия

Легочная гипертензия характеризуется стойким повышением давления в системе легочной артерии свыше 20 мм рт. ст. в покое и свыше 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. Различают первичную (идиопатическую) и вторичную легочную гипертензию. Последняя осложняет течение различных форм патологии:

ü системных заболеваний соединительной ткани, при которых могут поражаться сосуды легких;

ü портальной гипертензии. Легочная гипертензия в этом случае является одним из проявлений гепатопульмонарного синдрома;

ü пороков сердца, при которых перегрузка объемом левых отделов сердца ® повышение давления в левом предсердии®увеличение сопротивления кровотоку в системе легочной артерии (рефлекс Китаева).

ü Заболеваний, при которых первично поражаются легочные капилляры или вены (капиллярный гемангиоматоз, веноокклюзионная болезнь легких, персистирующая легочная гипертензия новорожденнных).

ü Заболеваний легких, особенно при наличии гипоксемии (ХОБЛ, интерстициальные заболевания легких, длительное проживание в условиях высокогорья и др.).

ü Повторных эмболий мелких ветвей легочной артерии.

ü Поражения лимфатических узлов средостения и механической компрессии легочных артерий, например, опухолью.

Если причина, вызвавшая артериальную гипертензию, неизвестна, легочную гипертензию считают идиопатической. Она развивается чаще у женщин. Полагают, что в основе причин, ее вызвавшей, важная роль принадлежит наследственной предрасположенности, а также действию факторов, способствующих развитию легочной гипертензии - продолжительном приеме некоторых лекарственных препаратов (аноректиков и психостимуляторов), токсинов, ВИЧ-инфекции.

В зависимости от тяжести симптомов, которые обнаруживаются при легочной гипертензии, различают четыре ее функциональных класса. При первом функциональном классе жалобы возникают у пациента только при значительной физической нагрузке. Появление одышки и нарушений самочувствия при обычной и незначительной физической нагрузке свидетельствуют о развитии второго и третьего функционального классов легочной гипертензии, соответственно. Легочная гипертензия четвертого функционального класса характеризуется тяжелой застойной сердечной недостаточностью и выраженной гипоксемией. Указанные расстройства являются причиной гибели пациентов.

При легочной гипертензии любой этиологии поражаются мелкие кровеносные сосуды бассейна легочной артерии, имеющие диаметр менее 500 мкм. В этих сосудах увеличивается сопротивление току крови вследствие (1) легочной вазоконстрикции; (2) пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток; (3) образования микротромбов в их просвете. При этом легочные сосуды претерпевают следующие морфологические изменения (рис. 4):

Рис. 4. Характер структурных изменений мелких сосудов легких при легочной гипертензии

Рассмотрим подробнее механизмы развития легочной гипертензии. В основе патогенеза вазоконстрикции лежит дисбаланс между продукцией вазоконстрикторов и вазодилататоров, а также нарушение механизмов действия веществ, регулирующих сосудистый тонус. В частности, в эндотелии легочных сосудов возрастает продукция эндотелина-1. Он является не только вазоконстриктором, но также стимулирует пролиферацию сосудистых гладкомышечных клеток. Помимо этого, в легочных сосудах увеличивается образование веществ с вазоконстрикторным действием тромбоксана А2 и серотонина. С другой стороны, уменьшается образование и/или нарушается действие веществ с сосудорасширяющим действием – оксида азота, простациклина, адреномедуллина и вазоинтестинального пептида. Наиболее хорошо изучены механизмы NO-зависимых нарушений регуляции тонуса легочных сосудов в патогенезе артериальной гипертензии. У пациентов, страдающих легочной гипертензией (1) нарушена экспрессия эндотелиоцитарной NO-синтазы в сосудах легких; (2) повышена активность L-аргиназы – фермента, который разрушает основной субстрат NO-синтазной реакции L-аргинин; (3) нарушено действие оксида азота вследствие «окислительного» и «нитрозилирующего» стресса.

Длительная вазоконстрикция приводит к ремоделированию сосудов легочной артерии. Основными механизмами ремоделирования являются усиление пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток, фибробластов и эндотелиоцитов под влиянием ростовых факторов, а также нарушение гибели клеток сосудистой стенки в результате апоптоза.

Развитию тромбозов мелких ветвей легочной артерии способствуют дисфункция эндотелиоцитов, воспаление и нарушение локального кровотока в бассейне легочной артерии.

Стойкое повышение кровяного давления в бассейне легочной артерии приводит к перегрузке сопротивлением правого желудочка. Затем наступает его изометрическая гиперфункция и концентрическая гипертрофия. Неизбежно развивается правожелудочковая, а затем и тотальная сердечная недостаточность. Обеднение сосудистого русла легких приводит к развитию тяжелой гипоксемии.

Дата добавления: 2015-05-09