Синдром Вильямса—Кемпбелла (СВК)

Трахеобронхомаляция

Врожденная слабость стенки трахеи и (или) крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. В отличие от трахеобронхомегалии при трахеобронхомаляции не наблюдается резкого расширения трахеи и бронхов,

Различают диффузную и локальную трахеобронхомаляцию. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи. Диффузные формы не имеют четко очерченной клинической картины. В выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи и главных (чаще левого) бронхов.

При стертых в клиническом отношении формах имеющаяся трахео-бронхиальная дискинезия может привести к хроническому воспалению дыхательного тракта и формированию стойких бронхолегочных изменений. Трахеобронхомаляция может сочетаться с другими врожденными поражениями легких.

У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся в виде стридорозного дыхания. При этом одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни при этой форме исчезают на 1—2-м году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет выявить патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.).

Этиология и патогенез. СВК представляет собой врожденный дефект хрящевой ткани бронхов III—VIII порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань имеется; кроме того, хрящ обнаруживается в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется излишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе. Эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов, участков пневмосклероза и хронической пневмонии.

Клиническая картина. Начало болезни относится к раннему возрасту и у большинства больных протекает с симптомами тяжелой пневмонии. На первый план у детей с СВК выступают симптомы тяжелого распространенного хронического бронхита. У больных отмечают постоянный влажный кашель с отделением мокроты, явления хронической интоксикации и гипоксемии. Наблюдаются утомляемость, отставание в массе тела и росте, деформация концевых фаланг в виде барабанных палочек и грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности с боков и килевидного выпячивания грудины. В легких больных с СВК выслушивается большое количество разнокалиберных влажных хрипов; сухие хрипы выслушиваются при присоединении бронхообструктивного синдрома.

При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.

Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, обычно III и IV степени. Характерным для больных с СВК является изменение кривой форсированного выдоха, которая носит двухфазный характер. У больных имеется выраженная артериальная гипоксемия.

Рентгенологически обнаруживают груботяжистые изменения легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, как правило, двусторонний распространенный характер.

Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональных симптомов, а также типичных рентгенологических изменений.

Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии у большинства больных удается добиться стабилизации бронхолегочного процесса, урежения обострений и уменьшения их тяжести. Прогноз значительно ухудшается при формировании легочного сердца.

Дата добавления: 2015-05-09