Бронхиолэктатическая эмфизема

Бронхомаляция

Под этим термином понимают повышенную податливость бронхиальной стенки, связанную с необычной мягкостью хрящевых колец, т. е. состояние, напоминающее синдром Вильямса—Кемпбелла, однако отличающееся от него меньшей степенью дискинезии бронхов. В качестве проявлений бронхомаляций были описаны пороки развития бронхов проксимального и смешанного типов. При первом варианте порока бронхографически выявляют распространенные, преимущественно проксимальные, расширения бронхов. При втором варианте бронхографически выявляют распространенные деформации как проксимальных, так и дистальных отделов бронхов. Пороки проксимального типа протекают легче пороков смешанного типа и имеют лучший прогноз.

Клинические проявления при обоих типах имеют много общих черт с синдромом Вильямса—Кемпбелла, но менее выражены. При бронхомаляции возможны и другие варианты бронхиальных поражений. Описано, например, генерализованное сужение трахеи и бронхов обоих легких, включая главные, сегментарные, субсегментарные и даже более мелкие ветви.

Характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и центрилобулярной эмфиземы. Основное значение в патогенезе болезни придается врожденной слабости стенки мелких бронхов и бронхиол, хотя не исключается также роль воспалительных изменений.

При патоморфологическом исследовании обнаруживаются хроническое воспаление мелких бронхов и бронхиол, редукция мышечных и эластических волокон и их стенок, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, растяжение и атрофия альвеолярных перегородок, которые приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей.

Начало болезни относится к раннему и дошкольному возрасту. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем, выраженной дыхательной недостаточностью. В легких постоянно прослушиваются мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы. Отмечается деформация пальцев рук в виде барабанных палочек.

При исследовании функции внешнего дыхания определяют обструктивно-рестриктивный тип нарушения вентиляции. Гипоксемия носит постоянный характер.

Бронхоскопически выявляют диффузный катарально-гнойный эндобронхит.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают эмфизематозное вздутие легких, диффузное усиление легочного рисунка сетчатого характера.

Бронхографически находят распространенные деформации и расширение бронхов преимущественно в дистальных ветвях.

Прогноз. Серьезный, полностью предупредить прогрессирование заболевания обычно не удается.

Лечение. У детей с пороками развития бронхов распространенного типа лечение принципиально не отличается от лечения больных хронической пневмонией. Учитывая тяжесть бронхолегочного процесса при этих пороках, все компоненты комплексной терапии должны быть интенсифицированы. Антибиотикотерапия во время обострений процесса должна быть комбинированной и более пролонгированной. Обязательным является постоянное проведение позиционного дренажа и лечебной физкультуры. Хирургическое лечение детей с данными видами пороков не показано, учитывая распространенный характер процесса.

Ограниченные пороки развития стенки бронхов и трахеи:

• врожденные стенозы трахеи

• врожденная лобарная эмфизема

• дивертикулы трахеи и бронхов

• трахеобронхопищеводные свищи

Дата добавления: 2015-05-09