Секвестрация легких

Является пороком развития, характеризующимся двумя основными признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее основных ветвей.

Патоморфогенез. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен среди нормальной легочной ткани и не имеет отграничения от окружающей паренхимы. Венозный отток осуществляется венозной системой легкого. Кровоснабжение при обоих видах секвестрации происходит из артерий, отходящих от грудного отдела аорты или ее ветвей. Чаще всего секвестрированный участок питается одним артериальным стволом, но их может быть и несколько. Секвестрация легких может сочетаться с другими пороками и аномалиями. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в нижних долях легких. Более чем в 80 % случаев изменения обнаруживаются в области заднего базального сегмента и только в 6 % — в верхушечном. Макроскопическая внутридолевая секвестрация представляет собой участок легкого плотной консистенции с наличием одной или нескольких кист. При гистологическом исследовании обнаруживают элементы легочной ткани и бронхов, а нередко и признаки воспаления. При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще всего располагаются в грудной полости над диафрагмой, реже в брюшной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Внелегочно расположенные секвестрированные участки могут срастаться с соседними органами (пищевод, желудок и др.), иногда нарушая их функцию. Морфологические изменения при обоих видах секвестрации аналогичны.

Клиническая картина. Проявления порока могут отсутствовать в течение ряда лет до инфицирования секвестрированного участка. В этом случае у ребенка возникает клиническая картина пневмонии, которая в дальнейшем рецидивирует. На рентгенограммах секвестрированные участки легких в виде гомогенной или негомогенной тени наиболее часто проецируются в области X сегмента слева и справа. Томография иногда позволяет выявить кистозные изменения, не обнаруживаемые на рентгенограммах, а также аберрантный сосуд, который является патогномоничным для данного порока. Бронхография обычно не выявляет характерных изменений. Диагноз. Дифференцируют от бронхолегочной кисты или поликистоза, новообразования, туберкулеза. Подозрение на секвестрацию должно возникнуть при наличии рецидивирующей пневмонии в одном и том же участке легкого и сохранении рентгенологических изменений после ликвидации острых проявлений, особенно в области X сегмента. Окончательным подтверждением диагноза является обнаружение аберрантного сосуда, что иногда возможно при томографическом исследовании и, как правило, при аортографии. Последний вид диагностического исследования сложен и редко применяется в педиатрической практике. Поэтому чаще всего на операцию дети направляются лишь с предварительным диагнозом легочной секвестрации. Хирургу при этом следует быть предельно осторожным, чтобы не пересечь без перевязки сосуды, идущие от аорты, и не вызвать тем самым профузное кровотечение.

Лечение. Только оперативное.

Дата добавления: 2015-05-09