Патофизиология и изменения гемодинамики. Самой главной и частой причиной митрального стеноза является перенесенная ревматическая лихорадка (ревматизм)

Этиология

Самой главной и частой причиной митрального стеноза является перенесенная ревматическая лихорадка (ревматизм).

Острая ревматическая лихорадка может приводить к развитию как изолированного («чистого») митрального стеноза, так и к сочетанию митрального стеноза с недостаточностью митрального клапана.

При острой ревматической лихорадке в патологический процесс вовлекаются как створки, комиссуры митрального клапана, митральное фиброзное кольцо, так и хорды и папиллярные мышцы. Важнейшим итогом воспалительных патоморфологических изменений митрального клапана является сморщивание его створок и сужение левого атриовентрикулярного отверстия.

Еще в 1968 г. В. Е. Незлин предложил выделять 4 анатомических варианта ревматического митрального стеноза, что остается актуальным и в настоящее время.

Вариант 1 характеризуется сращением краев створок между собой, но при этом не наблюдается резко выраженных структурных изменений самих створок и сухожильных нитей.

При варианте 2 наблюдается резко выраженный фиброз и кальциноз створок, однако сращение створок между собой выражено слабо. Митральный стеноз в этой ситуации развивается потому, что створки митрального клапана становятся очень ригидными и не могут в достаточной мере раскрыться в диастоле. Митральное отверстие представляеи собой узкую, продолговатую щель.

Вариант 3 можно обозначить как «подклапанный митральный стеноз», он обусловлен грубыми морфологическими изменениями сухожильных хорд, а нередко и папиллярных мышц. Существует разновидность варианта 3 — так называемый «двойной митральный стеноз» — сочетание подклапанного стеноза и стеноза, обусловленного поражением створок митрального клапана.

При варианте 4 наблюдается выраженное сращение краев створок митрального клапана, а поражение самих створок выражено умеренно. Иногда отмечается поражение сухожильных нитей.

Редкими причинами митрального стеноза являются инфекционный эндокардит и атеросклеротическое поражение створок митрального клапана с развитием в них в последующем фиброза и кальциноза.

Существует также врожденный митральный стеноз, при этом сердечная недостаточность развивается в грудном и раннем детском возрасте.

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет около 4—6 см². В результате действия этиологических факторов, в первую очередь, ревматической лихорадки и вследствие происходящих при этом патоморфологических изменений (утолщение, сращение митральных створок) происходит значительное уменьшение митрального отверстия менее 4 см².

В норме митральный клапан в начале диастолы открывается и кровь свободно поступает из левого предсердия в левый желудочек. При митральном стенозе уменьшение площади левого атриовентрикулярного отверстия создает препятствие для поступления крови в левый желудочек. В итоге происходит повышение давления в левом предсердии, и чем меньше площадь митрального отверстия, тем выше уровень давления (при резко выраженном стенозе оно может быть в 4—5 раз выше по сравнению с нормой). Таким образом, создается патологический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, благодаря чему кровь проталкивается через суженное митральное отверстие в левый желудочек. Постепенно развивается гипертрофия и дилатация левого предсердия.

Высокое давление в левом предсердии затрудняет опорожнение легочных вен, вследствие чего переполняется венозное русло, растет гидростатическое давление в легочных венах и капиллярах, что может вызвать транссудацию плазмы в интерстициальную ткань легких и альвеолы, вызывая развитие одышки, а в тяжелых случаях даже отека легких. Резкое повышение венозного давления может приводить к открытию коллатералей между легочными и бронхиальными венами. Значительный рост давления в легочных венах и капиллярах соответственно «передается» на легочную артерию, развивается пассивная легочная гипертензия. В последующем по мере дальнейшего роста давления в левом предсердии и легочных венах развивается защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) вследствие чего в определенной мере ограничивается приток крови к легочным капиллярам, предупреждается их переполнение и дальнейший рост в них гидростатического давления. Рефлекс Китаева представляет собой вынужденную защитную реакцию организма, но этот рефлекс одновременно вызывает дальнейший рост давления в легочной артерии (активная легочная гипертензия). Далее, по мере существования легочной гипертензии развиваются выраженные пролиферативные и склеротические процессы в стенке легочных артериол, что в свою очередь способствует стабилизации давления в легочной артерии на высоком уровне И снижению легочного кровотока.

Длительное и выраженное повышение давления в легочной артерии создает значительно повышенную нагрузку сопротивлением на правый желудочек, опорожнение его резко затрудняется. В конечном итоге возникающая при митральном стенозе хроническая легочная гипертензия и хроническое повышение давления в правом желудочке приводят к его гипертрофии, дилатации, относительной недостаточности трехстворчатого клапана и в последующем к право-желудочковой недостаточности.

На поздних стадиях митрального стеноза на фоне значительно выраженной легочной гипертензии развивается выраженный застой крови в малом и большом кругах кровообращения.

Левое предсердие при митральном стенозе постоянно испытывает перегрузку давлением, что приводит к его гипертрофии, дилатации, дистрофическим и склеротическим изменениям в миокарде, нарушению электрофизиологических процессов и развитию мерцательной аритмии, что еще более ухудшает поступление крови из левого предсердия в левый желудочек и, следовательно, способствует застою крови в расширенном левом предсердии. Застой крови в дилатированном леbom предсердии предрасполагает к образованию в нем тромбов и развитию тромбоэмболии периферических артерий

Важнейшим патофизиологическим фактором и гемодинамической особенностью при митральном стенозе является уменьшенный ударный объем сердца и практически отсутствие его увеличения при физической нагрузке. Следует отметить, что при небольшом или умеренном сужении левого атриовентрикулярного отверстия ударный объем в покое остается близким к норме. Однако при физической или психоэмоциональной нарузке и тахикардии любого генеза ударный объем и сердечный выброс увеличиваются незначительно, то есть в существенно меньшей степени по сравнению со здоровыми людьми. При выраженном митральном стенозе и значительной легочной гипертензии ударный объем и сердечный выброс снижены даже в покое и не возрастают или иногда падают при физической нагрузке. Сниженный сердечный выброс приводит к гипоперфузии всех органов и тканей и соответственно к нарушению их функции.

В патогенезе гемодинамических нарушений, клинических проявлений и осложнений при митральном стенозе определенную роль играет нейрогормональный дисбаланс в регуляции системы кровообращения. Низкий сердечный выброс, высокое давление в левом предсердии, застой крови в обоих кругах кровообращения, недостаточная перфузия органов и тканей вызывают активацию нейрогормональных факторов, как и при хронической сердечной недостаточности другой этиологии. Происходит активация симпатоадреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, местной тканевой ренин-ангиотензиновой системы, развивается дисбаланс в продукции эндотелием вазодилатирующих и вазоконстрикторных факторов с преобладанием последних. Указанные обстоятельства способствуют гипертрофии левого предсердия, развитию в нем фиброза, последующей его дилатации, развитию клинической картины сердечной недостаточности.

Дата добавления: 2015-05-09