Недостаточность клапана аорты

Этот порок чаще возникает в результате вос­палительного процесса в створках клапана при рев­матизме, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже — при других заболеваниях. Аор­тальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, обычно в таких случаях она сочетается с другими врожденными пороками. Так­же нечасто аортальная недостаточность развивает­ся при артериальной гипертензии, миксоматозной дегенерации клапана, атеросклеротическом расши­рении и аневризме аорты. Описаны случаи разры­ва створок аортального клапана в результате трав­мы грудной клетки.

Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диасто­лы. Объем крови, возвращающейся в левый желу­дочек, может превышать половину всего сердечно­го выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты, в период диастолы левый желудо­чек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в по­лости левого желудочка. Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертро­фируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60— 130 мл).

Клиническая картина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие больные с недостаточностью кла­пана аорты в течение многих лет могут не предъ­являть каких-либо жалоб, выполнять тяжелую фи­зическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого же­лудочка значительны. Однако при выраженном аор­тальном рефлюксе или интенсивном разрушении створок клапана, признаки левожелудочковой не­достаточности могут появиться быстро. Больные аортальной недостаточностью часто жалуются на боли в области сердца, что объясняется относитель­ной недостаточностью кровоснабжения гипертро­фированного миокарда, а также уменьшением то­ка крови по коронарным сосудам при снижении диастолического давления ниже 50 мм рт. ст. У по­жилых лиц могут быть типичные приступы стено­кардии, вследствие, также и сопутствующего коро­нарного атеросклероза или сифилитического по­ражения устьев коронарных артерий.

При обследовании больного обнаруживают увеличенный приподнимающийся верхушечный толчок, который смещается влево и вниз, в ше­стое, а иногда даже в седьмое межреберье. Перкус­сия подтверждает увеличение левого желудочка, что особен­но четко выявляется при рен­тгеновском исследовании. Небольшое увеличение лево­го желудочка можно обнару­жить по отклонению им пи­щевода кзади.

При аускультации у больного с аортальной регургитацией слышен продолжи­тельный диастолический шум с максимумом во втором межреберье справа или в точке Боткина— Эрба на уровне четвертого межреберья слева у грудины. При небольшом повреждении клапана шум выслушивается с трудом, не­четко. В таких случаях мы рекомендуем исследо­вать сидящего больного, при наклонении тулови­ща вперед, или лежащего на животе с несколько приподнятой грудной клеткой. При травматичес­ком повреждении клапана, разрыве и перфорации створки вследствие инфекционного эндокардита шум может быть музыкальным. Диастолический шум обычно начинается тотчас после II тона и про­должается до половины или до 3/4 диастолы, что регистрируется и на фонокардиограмме.

Почти в половине случаев аортальной недо­статочности, диастолическому шуму на аорте со­путствует систолический шум. Он обусловлен уве­личением и ускорением тока крови через аортальное отверстие вследствие повышения конечного диастолического объема левого желудочка, а не аорталь­ным стенозом. Проведение этого шума на сосуды шеи может дать основание предположить комби­нированный аортальный порок. При выраженной аортальной недостаточности II тон на аорте ослаб­лен или отсутствует, I тон на верхушке также не­сколько ослаблен. При этом пороке могут регистри­роваться еще 2 шума на верхушке, обусловленные изменениями митрального клапана: пресистолический шум Флинта, в результате функционального митрального стеноза и продолжительный систоли­ческий шум при выраженной дилатации левого же­лудочка в результате относительной недостаточно­сти митрального клапана.

При аортальной недостаточности наблюда­ется много характерных симптомов при исследо­вании периферических сосудов (периферические признаки аортальной регургитации). В результате увеличения сердечного выброса систолическое дав­ление повышается, а диастолическое падает до 50 мм рт. ст. и ниже. Снижение диастолического дав­ления обусловлено возвратом части крови в левый желудочек в период диастолы. Кроме того, при этом происходит и расширение артериол, по-видимому, рефлекторным путем, что дает возможность лучше кровоснабжать периферию, этим же объясняется и снижение диастолического давления при тяжелой физической нагрузке и тиреотоксикозе, хотя меха­низмы, обусловливающие ускорение тока крови в мелких сосудах, при этом не идентичны. При из­мерении артериального давления по Короткову то­ны иногда бывают слышны при отсутствии давле­ния в манжете. В таких случаях оно нередко реги­стрируется врачом как нулевое. Этот феномен действительно наблюдается при низком диастолическом давлении, но давление все же никогда не может достигнуть нуля, поэтому ноль должен, при обозначении результатов измерения, быть заклю­чен в кавычки или следует привести результат ис­следования максимального давления, указав при этом, что нижнее давление в данном случае, мето­дом Короткова, определить нельзя.

При прямом измерении артериального дав­ления, в таких случаях, оно не бывает ниже 20— 30 мм рт. ст. Повышение пульсового давления при недостаточности клапана аорты больше зависит от снижения диастолического давления и меньше от повышения систолического, хотя возможно и об­ратное соотношение.

При этом пороке пульс на лучевой артерии имеет быстрый подъем и спадение. Такой пульс может встречаться также и у больных тяжелой ане­мией, высокой лихорадкой, тиреотоксикозом, артериовенозной фистулой, где также увеличивается пульсовое давление.

При аортальной регургитации усиленную ар­териальную пульсацию можно выявить при осмот­ре. Она зависит от увеличения и ускорения систо­лического выброса и быстрого уменьшения крове­наполнения крупных и средних артерий. Бывают заметны выраженное увеличение пульсации сон­ных артерий, покачивание головы при каждом сер­дечном цикле (симптом Мюссе); при надавлива­нии на ноготь— изменение величины окрашен­ного участка ногтя при каждом сокращении сердца (капиллярный пульс).

Имеет значение сравнение величины давле­ния в плечевой и бедренной артериях. Обычно си­столическое давление в бедренной артерии выше на 10— 20 мм рт. ст., а при аортальной недоста­точности эта разница увеличивается до 60мм рт. ст. и более, причем имеется некоторое соответствие между величиной этого градиента и степенью ре-агитации.

Симптомы аортальной недостаточности оп­ределяются и на крупных периферических артери­ях (бедренных, сонных): в каждом сердечном цик­ле слышны два тона Траубе. При каждом нажатии на крупные артерии, в отличие от здоровых людей, выслушиваются не один, а два шума.

Иногда тоны можно выслушать и на артери­ях среднего калибра, например, на лучевой, что описал С. П. Боткин.

При электрокардиографическом исследова­нии обнаруживаются поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а, в дальнейшем, смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в ле­вых грудных отведениях. При рентгеновском ис­следовании выявляют увеличение левого желудоч­ка, причем в типичных случаях сердце приобрета­ет так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иног­да и вся дуга.

Эхокардиографическое исследование обна­руживает ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Реги­стрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелу­дочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрыва­ется преждевременно, а в период его открытия ам­плитуда движения створок уменьшена.

Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диаг­ноза, а у половины - даже более 10 лет. Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недо­статочности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих слу­чаях обычно малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недо­статочности - около 2 лет. Своевременное хирур­гическое лечение значительно улучшает прогноз.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или иных периферических сиптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давления между бедренной и плечевой артериями до 60— 100 мм рт. ст., характерные изменения пульса). Од­нако диастолический шум на аорте и в V точке мо­жет быть и функциональным, например при уре­мии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание поро­ка может быть затруднено. В этих случаях помога­ет Эхокардиографическое исследование, особенно в сочетании с допплер-кардиографией.

Наибольшие трудности возникают при уста­новлении этиологии этого порока. Возможны и другие редкие причины: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

Ревматическое происхождение порока серд­ца может подтверждаться данными анамнеза: при­близительно у половины таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит. Убедительные признаки митрального или аорталь­ного стеноза также говорят в пользу ревматичес­кой этиологии порока. Выявление аортального стеноза бывает за­труднительным. Систолический шум над аортой, как уже указывалось выше, выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее рез ком стенозе. В связи с этим, большое значение при обретает эхокардиографическое исследование.

Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца всегда подозрительно на развитие инфекционного эндокардита, хотя, может быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В связи с этим â подобных случаях всегда нужно проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. При этом диастолический шум лучше выслушивается не в точке Боткина— Эрба, а над аортой— во втором межреберье справа и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. В значительном числе случаев выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмеча­ется атероматозное поражение створок самого кла­пана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, прибли­зительно, в 2— 3% случаев, а при длительном те­чении (25 лет) болезни Бехтерева— даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аорталь­ной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной крас­ной волчанке (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев).

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным дан­ным, от 1 до 4— б на 100 000 населения.

Сердечно-сосудистая патология, наряду с ти­пичными изменениями скелета и глаз, входит в со­став этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии.

Кроме типичного поражения аорты с разви­тием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечно­сосудистой патологии, синдром выявляется в дет­стве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем— четвертом и даже шестом де­сятилетиях жизни. Изменения в аорте касаются прежде всего мышечного слоя; в стенке обнаружи­ваются некрозы с кистами, возможны фибромик-соматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно.

Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут од­новременно или самостоятельно возникать и в ле­гочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при син­дроме Марфана от сифилитического, является от­сутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аор­ты и приводит к пролабированию створок митраль­ного клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточно­сти может быть болезнь Такаясу— неспецифичес­кий аортоартериит, который возникает преимуще­ственно у молодых женщин во втором— третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нару­шениями. Болезнь начи­нается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в кли­нической картине преобладают признаки пораже­ния крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аор­ты может привести к цереброваскулярной недоста­точности и нарушению зрения. Поражение почеч­ных артерий сопровождается развитием артериаль­ной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гагантоклеточным артериитом. Эта бо­лезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типич­ных случаях, прощупываются в виде плотного бо­лезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетает­ся с разнообразными внесердечными проявлени­ями, внимательный анализ которых позволяет уста­новить природу порока сердца.

СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Изолированный аортальный стеноз встреча­ется редко, но, в сочетании с другими поражени­ями клапанов, наблюдается в 15— 20% всех случаев порока сердца, чаще у мужчин. От собственно аор­тального стеноза следует отличать так называемый подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой самостоятельную форму заболевания (гипер­трофическая асимметричная кардиомиопатия). Аор­тальный стеноз может быть приобретенным и врожденным. Причинами приобретенного аорталь­ного стеноза являются ревматизм, атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвест­влением. Самостоятельность последней формы вы­зывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным кальцинозом аортального кла­пана к последствиям атеросклеротического или не­распознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие че­го значительно увеличивается градиент систоличес­кого давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иног­да достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие та­кой нагрузки давлением повышается функция ле­вого желудочка и возникает его гипертрофия, ко­торая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см², то ее уменьшение вдвое вы­зывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см². Коне­чное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10— 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления ле­вого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать каких-либо субъективных ощущений. Несмотря на îòíîñèòåëüíî благоприятный прогноз при этом пороке, у 5—15% больных наступает внезапная смерть. Первыми ïðîявлениями порока могут стать приступы стенокардии, обмороки или одышка. Приступы стенокардии обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга, реже - преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов мерцания желудочков. При исследовании сердца вы являют смещение верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье справа от грудины нередко ощущается характерное систолическое дрожание. При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cåðäца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен. При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04— 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленным подъемом. Есть склонность к снижению пульсового и систолического давления. ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электри ческой оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерны постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты. При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отвестия в период систолы. Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен. Иногда максимум систоли­ческого шума определяется на верхушке или у ле­вого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального кла­пана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помо­гает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Си­столический шум имеет более грубый тембр и ром­бовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный си­столический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает. При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается вы­явить отклонение пищевода на уровне левого пред­сердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследо­вании обнаруживается преимущественное увели­чение левого, а не правого желудочка. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аор­тальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может вы­слушиваться при других заболеваниях: ее атерос­клерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в сере­дине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный сте­ноз при обнаружении систолического шума на подюпочичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой Бывает сохранен.

Большие трудности возникают при диффе­ренциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стено­зом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое зна­чение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза явля­ется охроноз.

На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо каль­цинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атеромато­зом и кальцинозом. В левой сонной артерии - ане­вризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, на­рушением обмена тирозина с накоплением в сое­динительной ткани и выделением с мочой проме­жуточного продукта обмена тирозина - гомогенти­зиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Ана­логичное окрашивание мочи происходит при до­бавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни единственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее поли­меров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпо­чечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает тем­ное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления пото­вых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным измене­ниям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присое­диняется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкапто-нурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к на­рушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладыва­ются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аорталь­ный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение по­чек проявляется нефропатией, мочекислым диате­зом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не су­ществует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образова­ния ГГК, но тормозит ее связывание с соедини­тельной тканью.

Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выражен­ной недостаточности митрального клапана.

Прогноз зависит от выраженности стено­за. Основные, прогностически значимые симпто­мы— боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности. Длительность жизни после появления этих симптомов— в среднем 5 лет, в 5% всех случаев— 10— 20 лет.

Дата добавления: 2015-05-09