Мітохондрій

Білет №14

1. Реакції біологічного окислення; типи реакцій (дегідрогеназні, оксидазні, оксигеназні) та їх біологічне значення. Тканинне дирхання.

Р-ції біологічного окислення складають молекулярну основу тканинного дихання - поглинання О2 живими тканинами. Джерелом кисню для цього процесу ж О2, кяий надходить в тканини за умов нормальної діяльності системи зовнішнього дихання та кисень транспортувальної ф-ції гемоглобіну крові та через плазматичні мембрани дифундує всередину клітин. У результаті тканинного дихання, яке відбувається мітохондріях, атоми кисню включаються в молекулу води, а вуглець біоорганічних сполук, що окислюються, виділяється у формі двоокису вуглецю.

Усі окислювально-відновні р-ції, що відбуваються в живих клітинах, каталізуються ферментами з класу оксидоредуктаз.

Типи реакцій:

1)Р-ції, пов*язані з передаванням субстратом, що окислюється (SH2), певному акцептору (А), водню (тобто протонів та електорнів: SH2 +А - S+АН2

Р-ції такого типу називаються реакціями дегідрування, а ферменти, що їх каналізують – дегідрогеназами.

2)Р-ції, що відбуваються з передаванням від субстрату до акцептора електронів (одного або двох):

Sе- +А-S + Ае-

Р-ції такого типу каталізуються цитохромами дихального ланцюга мітохондрій.

3)Р-ції, що полягають у безпосередньому приєднанні до субстрату, який окислюється, одного або двох атомів кисню.

Такі р-ції дістали назву оксигеназних, а відповідні ферменти, що їх каналізують – оксигеназ. Залежно від к-сті атомів кисню, що взаємодіють із субстратом, оксигеназні р-ції подіялють на:

-монооксигеназні

SH+ ½ О2- S-OH

-діоксигеназні

S+O2- SO2

2. Послідовність компонентів дихального ланцюга мітохондрій. Молекулярні комплекси внутрішніх мембран

Дихальний ланцюг мітохондрій - сукупність молекулярних компонентів (ферментів, коферментів, додаткових електроно-транспортних білків), що здійснюють дегідрування органічних субстратів та послідовний перенос відновлювальних еквівалентів (протонів та електронів) на кисень через ряд проміжних переносників - транспортерів протонів та електронів. Окремі білки та небілкові переносники відновлювальних еквівалентів, які складають дихальний (електроно-транспортний) ланцюг, структурно об'єднані між собою в надмолекулярні мультиензимні комплекси, вбудовані в ліпідний матрикс внутрішніх мітохондріальних мембран, що створює стеричні умови, необхідні для ефективного перебігу окислювально-відновлювальних реакцій. До складу дихального (електроно- транспортного) ланцюга мітохондрій входять чотири білкові комплекси (комплекси І, II, III та IV), що функціонують як переносники

протонів та електронів. До складу комплексів входять також залізо-сіркові білки, що містять іони негемового заліза (у вигляді FeS), асоційовані з флавопротеїнами або цитохромом b. Крім білкових комплексів, у функціонуванні електроно-транспортних ланцюгів беруть участь два рухомі переносники - убіхінон (коензим Q) та цитохром с.

Комплекси дихального ланцюга:

НАДН-коензим Q-редуктаза – ферментний комплекс (являє собою флавопротеїн, що містить ФМН), який окислює НАДН і передає відновлювані еквіваленти на коензим Q (убіхінон); у складі НАДН-коензим Q-редуктази НАДН-дегідрогеназа асоційована з FeS- білками (так званий комплекс І)

Сукцинат-коензим Q-редуктаза – ферментний комплекс (ФАД-залежний флавопротеїн), який окислює сукцинат, відновлюючи коензим Q; до складу комплексу входить флавопротеїн сукцинатдегідрогеназа, асоційована з FeS-білком (комплекс ІІ) Коензим Q-цитохром с-редуктаза (убіхінолдегідрогеназа)-ферментний комплекс,що складається з цитохрому b, FeS-білка та цитохрому с1; ферментний комплекс транспортує електрони з відновленого коензиму Q (QH2) на цитохром с (комплекс ІІІ). Цитохром с-оксидаза – ферментний комплекс, що складється з цитохромів а та а3 (комплекс IV); комплекс здійснює кінцеву стадію біологічного окислення – відновлення електронами молекулярного кисню; він містить іони міді, як і інші оксидази.__

3. Метаболічні шляхи перетворення фруктози та галактози; спадкові ензимопатії їх обміну.

Фруктоза, що потрапляє в організм людини із фруктами та внаслідок розщеплення сахарози в більшості тканин, крім печінки, наприклад у м'язах та нирках, фосфорилюється гексокіназою до фруктозо-6-фосфату із використанням однієї молекули АТФ. У печінцівона має інший шлях перетворення: спочатку фруктокіназа переносить фосфатну групу на C-1 фруктози, утворений фруктозо-1- фосфат розщеплюється фруктозо-1-фосфатальдолазою до гліцеральдегіду та дигідроксиацетонфосфату. Обидві тріози перетворюютьсяу гліцеральдгед-3-фосфат: перший — під впливом тріозокіназа, другий — під впливом гліколітичного ферменту тріозофосфатізомераза.

Роль:є енергетичним джерелом для руху сперматозоїдів,міститься у кришталику ока.

Спадкові ензимопатії: Непереносимість фруктози,фруктоземія

Галактоза утворюється в організмі внаслідок розщеплення молочного цукру. Вона поступає у печінку і там перетворюється на глюкозо-6-фосфат за чотири кроки: спочатку галактокіназа каталізує фосфорилювання у першому положенні, на утворений галактозо- 1-фосфат переноситься уридильна група із УДФ-глюкози за участю ферменту галактозо-1-фосфатуридилтрансферази. Продуктами другої реакції є глюкозо-1-фосфат та УДФ-галактоза. Глюкозо-1-фосфат під впливом фосфоглюкомутази перетворюється у глюкозо-6- фосфат і поступає в гліколіз, а УДФ-галактоза використовується для регенерації УДФ-глюкози, що каталізується УДФ-галактоза-4- епімеразою. Дефект будь-якого із ферментів метаболічного шляху перетворення галактози у глюкозу викликає захворювання галактоземію.

Галактоземія проявляється в дитячому віці і виявляється нездатністю перетворювати галактозу в глюкозу,що проявляється розумовою відсталістю,збільшенням печінки,помутнінням кришталика

4. Катаболізм триацилгліцеролів в адипоцитах жирової тканини: послідовність реакцій, механізми регуляції активності тригліцеридліпази.

Триацилгліцероли(нейтральні жири, жири) потрапляють до організму людини як компоненти тваринної і рослинної їжі. Ліпіди цього класу розщеплюються в травному каналі до моно гліцеридів, вільних жирних кислот та гліцерилу. Основне місце локалізації резервних тригліцеридів в організмі людини – адипоцити жирової тканини(ліпоцити).

Ферментативний гідроліз (ліполіз) триацилгпіцеролів в адипоцитах та інших клітинах, де накопичуються нейтральні жири, є фізіологічним механізмом, що має суттєве значення як резервне джерело енергії, особливо в умовах вичерпання вуглеводних резервів та при стресових ситуаціях. Процес розщеплення триацилгліцеролів із вивільненням жирних кислот, які виходять у кров, отримав назву мобілізації жирних кислот із жирової тканини. Внутрішньоклітинний ліполіз триацилгліцеролів (ТГ) здійснюється в декілька стадій, продуктами яких є діацилгліцероли (дигліцериди — ДГ), моноацилгліцероли (моногліцериди — МГ), іліцерол та вільні жирні кислоти.

Молекулярної основою регуляції активності тригліцеридліпази адипоцитів є її ковалентна модифікація шляхом оберненого фосфорилювання – дефосфорилювання. Фосфорильована форма ТГ-ліпази є каталітично активною, дефосфорильована- неактивною.Фосфорилювання відповідного білка здійснюється за рахунок АТФ при участі ферменту цАМФ-залежної протеїнкінази.

5. Гормональна регуляція гомеостазу кальцію в організмі. Паратгормон, кальцитонін, кальцитріол.

Гомеостаз кальцію визначається функціонуванням таких анатомо-фізіологічних систем:

І)Кісток скелета-резервуара кальцію

ІІ)Тонкої кишки,у верхніх відділах якої здійснюється всмоктування кальцію і фосфатів,які споживаються у складі продуктів харчування

ІІІ)Нирок,уздовж канальців яких відбувається реабсорбція іонів кальцію та фосфатів.

ПАРАТГОРМОН

Це сполука,що синтез.в клітинах паращитопод.залоз.Це простий білок,синт. У рибосомах у формі препаратгормону.

-у кістковій тканині паратгормон стимулює фуекц.активність остеокластів,що призв.до резорбції структур кістки та виходу кальцію та фосфатів в кров -в нирках збільшує реабсорбцію кальцію в дистальних відділах та пригнічує реабсорбцію фосфатів -в кишечнику дія призв.до стимуляції всмокт.кальцію в кров через апікальні мембрани ентероцитів.

КАЛЬЦИТРІОЛ

Утворюється з вітаміну Д3.

Біол.ф-ція полягає в стимуляції всмоктування кальцію та фосфатів в кишечнику.Кальцитріол підтримує фіз.концентрації кальцію і фосфатів у плазмі крові,що забезп умови для нормальної побудови кісток.

КАЛЬЦИТОНІН

Гормон,який синт.в парафолікулярних клітинах щитовидної залози.

Цей гормон є гормоном гіпокальціємійної дії,що зменш.концентрацію іонів кальцію в крові та неорг.фосфатів.Механізм дії полягає в пригніченні ф-ції остеокластів та зменшенні їх утворення.Резорбція кістк.тканини гальмується.

Дата добавления: 2015-05-07