Вопрос 144

Вопрос 143

Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм,— редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола.

Этиология: туберкулез, аутоиммунные заболевания, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников.

Симптомы и патогенез:

1. Нарушение водно-солевого обмена

организм выводит слишком много натрия и слишком мало калия, в результате чего содержание натрия в крови понижается, а содержание калия растет. Почки не способны концентрировать мочу, поэтому, когда человек с дефицитом кортикостероидов пьет слишком много воды или теряет слишком большое количество натрия, уровень натрия в крови снижается. Неспособность концентрировать мочу в конечном счете­ вызывает обильное мочеотделение и обезвоживание. При сильном обезвоживании и низком уровне натрия уменьшается объем крови, и в тяжелых случаях может развиваться шок.

2. Нарушения со стороны ССС

Кортикостероидная недостаточность сопровождается снижением артериального давления. Это объясняется:

а) уменьшением объема циркулирующей крови;

б) брадикардией, являющейся одной из причин снижения минутного объема крови; задержка К и потеря натрия вызывает брадикардию.

в) снижением сосудистого тонуса, в основе которого лежит падение чувствительности сосудистой стенки к адреналину и норадреналину и снижение тонуса сосудодвигательного центра в связи с общим уменьшением катаболизма белка, в частности в центральной нервной системе, что приводит к менее интенсивному образованию аммиака, необходимого для поддержания нормального уровня возбудимости сосудодвигательного и дыхательного центров.

3. Со стороны мышечной системы

Падает сократительная способность мышц из-за потери натрия и нехватки адренокортикотроптоно гормона,который в норме контролирует синтез миогенного белка.

4. Гиперпигментация

Из-за недостатка кортикостероидов по механизму обратно связи увеличивается выработка АКТГ, который воздействует и на выработку меланина. У людей с болезнью Аддисона часто развивается чрезмерная пигментация кожи и слизистой оболочки рта, обычно в виде пятен.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

Проявляется синдром пароксизмального повышения кровяного давления.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечника связана с опухолью хромаффинной ткани — феохромоцитомой. Встречается эта опухоль довольно редко, в среднем 1—3 случая на 10 000 больных, причем среди больных с повышенным артериальным давлением в 2—3 раза чаще.

Размеры опухоли колеблются в широких пределах от микроскопических до опухолей весом 3,5 кг. Опухоль большей частью имеет доброкачественый характер. Злокачественные феохромоцитомы встречаются в 5—10% случаев.

В опухоли, как правило, вырабатывается избыточное количество адреналина и норадреналина, выделяющихся в кровь, что лежит в основе развития ряда синдромов.

Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления.

В зависимости от соотношения в опухоли продукции адреналина норадреналина могут наблюдаться различные изменения деятельности сердца: тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа экстрасистолии, блокады предсердно-желудочкового пучка, мерцания предсердий.

Нарушение обмена веществ характеризуется симптомами умеренного диабета, тиреотоксикоза, гиперхолестеринемии. Для больных с феохромоцитомой типично раннее развитие атеросклероза.

Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами.

Реже феохромоцитома сопровождается желудочно-кишечным синдромом. Он выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда в изъязвлении стенки желудка или кишечника с последующим развитием кровотечения.

Гипофункция мозгового слоя надпочечников, по-видимому, может служить одним из патогенетических факторов гипотонических состояний.

Дата добавления: 2015-06-04