Дисплазии

Тезаурисмозы

Из минеральных дистрофий наибольшее значение имеют нарушения обмена кальция, калия, железа, цинка, меди в виде отложения солей этих химических элементов (например, кальцинозы, сидерозы, отложение меди при гепатоцеребральной дистрофии).

Минеральные дистрофии

Группы диспигментозов

• Гемоглобиногенные (железозависимые) диспигментозы: гемосидероз. гемохроматоз, гемомеланоз, порфирии, а также накопление избытка прямого билирубина в гепатоцитах.

† Большинство гемоглобиногенных пигментов относятся к продуктам катаболизма Hb. Некоторые из них (ферритин, гемосидерин) образуются с участием железа, всасывающегося в кишечнике.

† Наиболее частыми из гемоглобиногенных диспигментозов являются: гемохроматоз и порфирия.

• Протеиногенные (тирозиногенные) диспигментозы проявляются усилением или ослаблением пигментации тканей локального или общего характера продуктами метаболизма тирозина.

† Усиление пигментации: меланоз и охроноз.

† Ослабление пигментации тканей или отсутствие пигмента в их клетках: альбинизм.

• Липидогенные диспигментозы характеризуются увеличением количества в клетках пигментов липидного и липопротеидного характера: липофусцинозы.

Тезаурисмозы (болезни накопления) — накопление избытка различных веществ в клетках, что сопровождается нарушением их структуры и функции, а также — интенсивности и характера метаболических и пластических клеточных процессов. Практически все тезаурисмозы — результат наследственных ферментопатий, передающихся, как правило, по аутосомно‑рецессивному типу. В отдельные группы принято выделять болезни накопления лизосомные и пероксисомные. В зависимости от типа накапливающихся веществ тезаурисмозы подразделяют на липидные (липидозы), гликогеновые (гликогенозы), аминокислотные, нуклеопротеиновые, мукополисахаридные (мукополисахаридозы), муколипидные (муколипидозы). Наиболее распространёнными разновидностями тезаурисмозов являются липидные и гликогеновые.

Ы ВЁРСТКА. Таблица: НЕ РВАТЬ, НЕ ПЕРЕМЕЩАТЬ

ДИСПЛАЗИИ

• нарушения дифференцировки клеток,

• сопровождающиеся стойкими изменениями её структуры, метаболизма и функции,

• ведущими к нарушению её жизнедеятельности

Дифференцировка клеток определяется генетической программой, но реализация этой программы в существенней мере зависит от сложных взаимодействий ядра и цитоплазмы, микроокружения клетки, влияния на клетку БАВ и многих других факторов. Именно поэтому, даже при одном и том же отклонении в геноме различных клеток, проявления дисплазий могут носить «разноликий» характер. Среди дисплазий выделяют метаплазии, характеризующиеся замещением в конкретном органе характерных для него клеток клетками другого типа.

Дата добавления: 2015-06-04