Сенсорные и гностические слуховые расстройства

Слуховая система — или звуковой анализатор человека — совокупность нервных структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих направление и степень удаленности источника звука, т. е. осу­ществляющих слуховую ориентировку в пространстве. Как и каждая анализаторная система, звуковой анализатор имеет уровневое строение. Основные уровни его организации: рецептор (кортиев орган улитки), слуховой нерв (VIII пара), ядра продолговатого мозга, мозжечок; средний мозг (нижние бугры четверохолмия), медиальное коленчатое тело (МКТ) или внутрен­нее коленчатое тело, слуховое сияние (слуховые пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий), первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга). Принцип работы вестибуляр­ной и слуховой систем основан на превращении механического колебания в нервный импульс путем воздействия эндолимфы на нервные окончания клеток, рас­положенных в лабиринте.

Как известно, звук характеризуется четырьмя основными физи­ческими параметрами, которым соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений. К физическим параметрам звука относится частота звука, чему соответствует физиологическое качество, которое определяет высоту звука. Человеческое ухо способно воспринимать звуки широкого диапазона от 16—20 Гц до 16.000—20.000 Гц; при этом - зона максимальной чувствительности к определенным частотам охватывает от 1000 до 3000 Гц - это именно тот диапазон, в котором в основном происходит речевое общение людей. Вторым физическим параметром является интенсивность звука. которая соответствует физиологическому параметру — громкости звуков. Третий параметр — длительность. Он одинаково обозна­чается и в физических и в физиологических единицах. Важным параметром звуковых раздражений является также звуковой спектр. Обычно звуки не являются одиночными, т. е. состоящими из одного-единственного компонента, как правило, это набор раз­личных компонентов — тонов или обертонов (т. е. тонов, которые находятся в кратном отношении к основному тону). Весь звуковой спектр стимула определяет такой физиологический параметр, как тембр звука. Звуковой анализатор способен не только анализировать зву­ки по частоте, интенсивности, длительности и тембру, т. е. выпол­нять непосредственно функцию анализа различных физических качеств звукового стимула, но он еще участвует и в ориентировке в пространстве. Вклад звукового анализатора в эту функцию очень сущест­вен, что особенно четко проявляется у слепых людей, которые хоро­шо ориентируются в пространстве преимущественно с помощью звуковых раздражений. С помощью слуховой системы определяется направление звука; это означает, что звуковое пространство характеризуется таки­ми же пространственными координатами, как и зрительное: верх-низ, левая-правая сторона; по звуку человек способен опре­делить и угол отклонения звука от средней линии, и, конечно, сте­пень удаленности источника звука от слушателя. Эти две характе­ристики — направление и степень удаленности звука — дают человеку сведения о пространственных характеристиках источни­ка звука.

Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одну очень существенную характеристику, а именно: на базе слуховой системы формируется человеческая речь. Поэто­му внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные под­системы, которые обозначают как неречевой слух, или способность ориентироваться в неречевых звуках (т. е. в музыкальных тонах и шумах), и речевой слух, или способность слышать и анализировать звуки речи (родного или другого языка). Эти две системы имею общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий эти системы различаются. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слов родного и неродного языка нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой — правой (у правшей).

Речевой слух не является однородным. В нем выделяют фоне­матический слух, т. е. способность различать фонемы, или смыслоразличительные звуки данного языка, на которых основан зву­ковой анализ отдельных звуков речи, слогов и слов. Помимо того, речь характеризуется и интонационными компонентами, специфич­ными для каждого языка. С помощью интонации передается большой объем информации: не только нор­мы языка, но и эмоциональное содержание высказывания,и,конечно, отношение самого субъекта к тому, что именно он говорит. Эта интонационная характеристика речевого сообщения имеет много общего с музыкальным слухом. И не случайно то, что инто­национная характеристика речи нарушается отдельно, независимо от фонематических особенностей речи, преимущественно при пра­восторонней локализации поражения (у правшей). Слуховой путь насчи­тывает не менее 6 нейронов. Слуховая афферентация от одного рецептора (в отличие от зрительной и кожно-кинестетической) поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти на всех уровнях слуховой системы (начи­ная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слухо­вой афферентации. Наконец, слуховая афферентация — как и афферентация другой модальности — участвует в различных безусловных рефлексах (рефлексах равновесия и др.).

Периферическую часть слуховойсистемысоставляет кортиев орган, находящийся в улитке, откудаберет начало VIII пара нервов. Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные и внутренние слухо­вые клетки, свободно плавающие в эндолимфе; при звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникно­вению нервного импульса. В зависимости от того, какова частота колебания, возбуждаются слуховые клетки, расположенные в разных местах кортиевого органа, что и создает ощущение раз­личной высоты звука.

При поражении кортиевого органа (вследствие воспалитель­ных или травматических процессов) у человека нарушается нормальное восприятие гром­кости звуков и звуки вызывают или ощущение боли, или вообще не воспринимаются. Это неожиданное появление интенсивного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плав­ном нарастании интенсивности звука носит название «явление рекрутмента».

VIII пара нервов - очень короткий участок слуховой системы, при заболевании VIII пары нервов (например, при невриномах), которая имеет в своем составе и вестибулярные и слуховые волок­на, возникают различные звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. и одновременно с ними головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет и что они возникают в его собственном ухе, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

Следующий уровень слуховой системы — продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится вто­рой нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противо­положного полушария, откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути). Уровень продолговатого мозга, где находится несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, весьма существен для орга­низации разнообразных безусловных рефлексов, в которых прини­мают участие звуковые ощущения, а именно: рефлекторных дви­жений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком. Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нару­шений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

Следующее звено слуховой системы — мозжечок, представ­ляющий собой своего рода «коллектор», собирающий самую раз­личную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основ­ной функции мозжечка — регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система наряду с вестибулярной участвует и в такой важной функции, как поддержание равно­весия.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (ниж­ние бугры четверохолмия). Здесь на уровне среднего мозга происходит переработка слуховой информации, интеграция слуховой и зрительной афферентации. В области среднего мозга происходит частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе, т. е. в способности с помощью слуха одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощуще­ний, поступающих от левого и правого уха. Нарушение биноурального слуха является симптомом пораже­ния среднего мозга, нижних бугров четверохолмия.

Медиальное, или внутреннее, коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентации, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ различным обра­зом представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают разного типа нарушения работы слуховой систе­мы, которые выражаются прежде всего в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения.

Следующий уровень — слуховое сияние, или пути, которые идут из МКТ к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние — сравнительно большой по протяженности участок слуховой системы, который весьма часто поражается (опухолями, травмой и т.д.). При поражении этого участка слу­хового пути отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (а также и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.

Последняя инстанция слухового пути — 41-е поле коры височ­ной области мозга, организованное по топическому прин­ципу, как и 17-е поле зрительной коры и 3-е поле теменной коры, а именно: в различных участках 41-го поля представлены разные по высоте звуки. Оно расположено в извилине Гешля, в глубине коры и не выходит на поверхность. Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полуша­рия, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария, однако при этом проявляется невозможность восприятия и различе­ния коротких звуков, причем этот симптом характерен для пора­жения как левой, так и правой височной области.

Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.

Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны звукового анализатора (41, 42-е и 22-е поля). При поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария (ядерной зоны) больной не способен определить зна­чение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Это пора­жение носит название «слуховая агнозия». В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых звуков, напри­мер, скрипа дверей, шума шагов, звука льющейся воды и т. п., т. е. всех тех бытовых звуков, которые мы привыкли различать без специального обучения. Подобные звуки перестают для больных быть носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен и они могут различать звуки по высоте, интенсив­ности, длительности и тембру. В этих случаях наблюдается принци­пиально то же самое нарушение, которое возникает и при зри­тельной агнозии, когда при полной сохранности зрения (остроты, полей зрения) нарушается способность понимать увиденное. Подобные случаи сравнительно редки. Для появления слуховой агнозии требуется довольно обширное поражение правой височной области. Описаны случаи двустороннего поражения и левой и пра­вой височной области с симптомами грубой слуховой агнозии. Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Дефекты слуховой памяти проявляются в специальных экспе­риментах, показавших, что больной, способный различать звуко-высотные отношения, не может выработать слуховые дифференцировки, т. е. запомнить два (или больше) звуковых эталона. У больных с височ­ными поражениями нарушается также способность к различению звуковых комплексов разной сложности, особенно состоящих из серии последовательных звуков. При поражении височной области мозга возникают такие симптомы, как аритмия. Больные не могут оценить правильно ритмические струк­туры, которые предъявляются им на слух, и не могут воспроиз­вести их. Один из хорошо описанных в психологической литературе дефектов неречевого слуха называется амузией. Это нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или ту, которую человек только что услышал, а также отличать одну мелодию от другой. Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают ее как болезненное и неприятное переживание. Они рассказывают, что музыка для них потеряла смысл, что они не узнают любимых мелодий, что она вызывает приступы головной боли, т. е. стала для них активно неприятной. Амузия, по-видимому, связана с нарушением не столько звуко-высотного слуха, сколько с более сложной способностью к музы­кальной комбинаторике, к музыкальной грамоте. В случае если заболевает больной, обучавшийся ранее музыке и знавший музы­кальную грамоту, он теряет и эти знания. Важно отметить, что если симптом амузии проявляется глав­ным образом при поражении правой височной области, то явле­ния аритмии могут выявиться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах (у правшей). Наконец, симптомом поражения правой височной области является нарушение интонационной стороны речи. Больные с поражением правой височной области часто не только не различают речевых интонаций, но и сами не очень выразительны в своей собственной речи. Их речь лишена модуляций, интонационного разнообразия, свойственного здоровому человеку. У таких больных часто страдает пение. Известны описания больных с поражением правой височной области, которые, хорошо повторяя отдельную фразу, не могли пропеть ту же самую фразу, ибо в пении интонационный компонент речи усиливается. Нарушения восприятия интонационных компо­нентов речи отмечаются и в тех случаях, когда после односторон­ней электрошоковой терапии угнетаются функции всего правого полушария мозга. В этих случаях человек не может даже определить на слух принадлежность голоса мужчине или женщине. Если при затормаживании левого полушария вследствие элек­тросудорожной терапии человек становится как бы нечувстви­тельным, невнимательным к речевым звукам, он как бы не слышит того, что ему говорят, хотя полная словесная глухота отсутствует, то при затормаживании правого полушария человек слышит речь, но не знает, кто это говорит (мужчина или женщина) и не пони­мает интонационных характеристик высказывания (вопроситель­ных, утвердительных, восклицательных и т. д.).

Дата добавления: 2015-06-04