Короткая уздечка верхней губы 1 страница

Тема: Врожденные и приобретенные дефекты и деформации челюстоно-лицевой области. Этиология, патогенез, диагностика, принципы лечения и комплексной реабилитации больных. Роль специаистов различного профиля.

Патогенез врожденных пороков можно представит следующим образом: в возрасте около 2-х недель между передним мозговым пузырем и сердечным выступом на головном конце эмбриона появляется выпячивание эктодермы – первичная ротовая ямка. К концу 3-й недели, постепенно углубляясь, она достигает передней кишки (эндодермы) и соединяясь с ней образует начало пищеварительного тракта. По бокам головного конца эмбриона образуется два углубления – первая и вторая жаберные щели. Третья и четвертая жаберные щели образуются несколько позже. Между жаберными щелями образуются жаберные или глоточные дуги. К концу первого месяца внутриутробного развития из жаберных дуг формируется пять бугров или отростков эктодермы: один лобный или носолобный, два верхнечелюстных и два нижнечелюстных из которых в последующем формируются все ткани лица (к концу 10-11 недели внутриутробного развития). Борозда, отделяющая верхнечелюстные бугры от лобного бугра, называется глазной щелью. Щель, отделяющая верхнечелюстные бугры от нижнечелюстных, называется межчелюстной. Все эти образования − производные первой жаберной дуги. Этот период эмбриогенеза называют «критическим периодом» возникновения пороков развития лица и челюстей, причем 3-6 недели считаются самыми опасными, так как в случае несращения этих бугров между собой возникают расщелины лица, верхней губы и неба.

В процессе дальнейшего развития (к концу 4-ой недели) нижнечелюстные отростки сближаются и срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и нижнюю губу. Верхнечелюстные отростки на 6-ой неделе внутриутробного развития срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки. Верхнечелюстные отростки на 7-ой неделе внутриутробного развития с двух сторон срастаются с лобным отростком, который опускается сверху. Следовательно, верхняя губа и альвеолярный отросток верхней челюсти образуются в результате сращения трех отростков, которые, соединяясь между собой, образуют так называемое "первичное небо", отделяющее обонятельную ямку от ротовой полости.

Таким образом, в процессе эмбриогенеза из носолобного бугра формируется лоб, нос, медиальная часть глазниц, средняя часть верхней губы в пределах фильтрума, часть альвеолярного отростка верхней челюсти в пределах резцов (так называемая резцовая или межчелюстная кость). Боковые отделы верхней губы и альвеолярного отростка верхней челюсти, скуловые кости, латеральные части глазниц и др. формируются из верхнечелюстных бугров. Из нижнечелюстных бугров формируется нижняя челюсть, нижняя губа и т.д.

В свою очередь лобный отросток на 3-ей неделе внутриутробного развития делится на срединный (медиальный) носовой и два боковых носовых отростка. Из средней части носового отростка формируются перегородка носа, сошник, межчелюстная или резцовая кость, срединная часть верхней губы. Из боковых носовых отростков образуются крылья носа, носовые кости и боковые костные стенки носа.

Таким образом, формирование лица и сращение образующих его 5-ти отростков заканчивается на 7-ой неделе внутриутробного развития, а само лицо образуется из лобного отростка и 1-ой жаберной (мандибулярной) дуги. Из эктодермы 1-ой жаберной дуги развивается кожа лица, слизистая полости рта, эмалевые органы зубов, слюнные железы. Из мезодермы - кости лицевого скелета, мышцы, цемент, пульпа и дентин зубов и др. Кроме того, из 1-ой жаберной дуги образуется передняя треть ушной раковины: козелок, наружный слуховой проход, часть среднего уха, а также восходящая часть завитка ушной раковины. Оставшиеся 2/3 ушной раковины развиваются из 2-ой жаберной дуги.

Однако в полости рта на этом этапе эмбрионального развития еще нет настоящей границы между полостью рта и полостью носа. На 7-ой неделе внутриутробного развития полость носа отделена от полости рта в передних отделах так называемым "первичным небом", образовавшимся после слияния лобного и двух верхнечелюстных отростков. Из тканей первичного неба формируются средняя часть верхней губы в пределах фильтрума, средняя часть альвеолярного отростка верхней губы в пределах резцов и небольшой участок переднего отдела твердого неба (межчелюстная кость).

В дальнейшем, начиная с 7-ой недели внутриутробного развития, происходит образование окончательного (вторичного) неба, отделяющего полностью полость рта от полости носа. Вторичное небо формируется из пластинчатых выростов (небных отростков), которые имеются на внутренней поверхности верхнечелюстных бугров. Эти пластинки вначале расположены вертикально, но со смещением языка книзу, они растут, переходят в горизонтальное положение и срастаются между собой и носовой перегородкой по средней линии в передних отделах неба. Задние части небных отростков при слиянии по средней линии образуют мягкое небо. Следовательно, передняя часть твердого неба образуется из 3-х зародышевых бугров (лобного и 2-х верхнечелюстных), т.е. из первичного неба, а задняя часть твердого и все мягкое небо - из 2-х верхнечелюстных бугров. Полное сращение этих образований происходит к 10-11 неделе внутриутробного развития.

Таким образом, если в данный промежуток времени (от 2-ой до 11-ой недели эмбриогенеза) воздействовали тератогенные факторы, тем более при наличии наследственной предрасположенности, то возможно возникновение врожденного порока развития лица и челюстей. При этом с полной уверенностью можно сказать, что тяжесть врожденного порока развития находится в прямой зависимости от стадии эмбриогенеза. Чем раньше будет воздействие тератогенного фактора, тем тяжелее будет врожденный порок. Причем тератогенный фактор может привести к развитию порока лишь в том случае, если он действует до окончания формирования органа, так как слияние отдельных эмбриональных структур происходит в строго определенные периоды эмбриогенеза. Например, сквозная расщелина верхней губы и неба может возникнуть при воздействии тератогенных факторов до 7-ой недели внутриутробного развития, а изолированная расщелина неба - в промежутке от 7-ой до 11-ой недели внутриутробного развития. Этот период эмбриогенеза можно назвать "критическим периодом" возникновения пороков развития лица и челюстей, причем 3-6 недели внутриутробного развития считают самыми опасными.

В клинике челюстно-лицевой хирургии наиболее целесообразно выделять две группы врожденных пороков развития: 1) системные пороки развития лица и челюстей (синдромы); 2) пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткие уздечки губ, языка, макродентия, расщелина неба и т. д.). Врожденные системные пороки развития – это врожденные редкие синдромы лица и челюстей. Общим для всех синдромов является дисплазии и(или) недоразвитие тканей и органов челюстно-лицевой области, влекущие за собой функциональные и эстетические нарушения. К редким врожденным системным порокам развития относятся: косая, поперечная расщелины лица, синдром 1-2 жаберных дуг, синдром Пьера-Робена, различные дизостозы и др.

Особую группу пороков развития у детей составляют врожденные синдромы лица и челюстей. Обусловлены они, как правило, системными нарушениями в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения. В клинике врожденные синдромы лица и челюстей встречаются относительно редко, однако хотя бы общие представления о данной патологии необходимы врачу-стоматологу, чтобы правильно ориентироваться в возможностях хирургического и другого лечения этих больных.

КОСАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

ПОПЕРЕЧНАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА ИЛИ МАКРОСТОМА бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

СРЕДИННАЯ РАСЩЕЛИНА НОСА образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

СИНДРОМ 1-2-ОЙ ЖАБЕРНЫХ ДУГ. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на "больной" стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в "больную" сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеются косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др. Для синдрома 1-2 жаберных дуг характерна выраженная одно- или двусторонняя асимметрия лица за счет недоразвития всех мягких и твердых тканей соответствующей половины лица и ушной раковины, либо ее полного отсутствия. У детей с синдромом 1-2 жаберных дуг резко выражены не только эстетические, но и функциональные нарушения, связанные с проблемами нарушения слуха, жевания, патологии со стороны желудочно-кишечного тракта.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера-Робена достаточно часто встречается в педиатрической практике. Врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Встречается на каждые 10-30 тыс. новорожденных. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных детей при этом синдроме развивается дислакационная асфиксия при положении ребенка на спине. В тяжелых случаях это может привести к гибели ребенка. Характерны цианоз и приступы асфиксии в момент кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражена синюшность. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребёнка может наступить удушье. Характерен внешний вид новорожденного − так называемое «птичье лицо», возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженного недоразвития до полного её отсутствия). Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина нёба) у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия (присутствие лишних пальцев) и врождённое отсутствие конечностей). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных. Диагноз основывается на клинических проявлениях этого синдрома.

Лечение этих детей заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях (легких) достаточно выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем показано ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки. Для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Ван-Дер-Вуда характеризуется наличием врожденных симметричных свищей слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба наследуется по аутосомно-доминантному типу с локализацией соответствующего локуса на участке хромосомы 1. Врождённые аномалии нижней губы могут проявляться в виде: свищей, парамедианных синусов и кист нижней губы.

Врождённые свищи нижней губы – это тоненькие канальцы, образованные слизистой полости рта, слепо заканчивающиеся на различной глубине в тканях нижней губы. Внутри канальцев постоянно образуется слюна, которая выделяется через выходные отверстия ни красной кайме нижней губы. Нередко канальцы-трубочки не имеют наружных отверстий, а заканчиваются слепо. В этом случае постепенное накопление слюны внутри канальца приводит к его постепенному расширению, образуется киста нижней губы.

Парамедианные синусы – это большие парные углубления в толще нижней губы, внутри выстланные слизистой. Образующаяся внутри синусов слюна свободно выделяется через большие наружные отверстия на красной каймы нижней губы. Независимо от вида дефекта нижней губы у малыша всегда отмечается в той или иной степени выраженная её деформация, сопровождающаяся удлинением и утолщением нижней губы.

Лечение: пластика верхней губы и неба в обычные сроки, а также операция иссечения врожденных свищей нижней губы в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Коллинза или челюстно-лицевой дизостоз чаще имеет наследственный характер и характеризуется двусторонним недоразвитием скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин; антимонголоидным направлением глазных щелей; недоразвитием век (колобомой); недоразвитием верхнечелюстных пазух; аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение этих детей длительное, поэтапное, комбинированное. Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности симптомокомплекса.

Синдром Кроузона или черепно-лицевой дизостоз клинически характеризуется почти нормальным или несколько уменьшенным и деформированным мозговым черепом; укорочением основания черепа; резким недоразвитием верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. Этот синдром представляет из себя преждевременное закрытие швов черепа, возникающее в первый год жизни и не обязтельно при рождении. Участвующие в этом швы это корональный шов, с одной или двух сторон, или сегиттальный шов (обычно открытый). Дополнительно имеет место проблема строения костей лица (лицевой дисостостиоз), недостаточное развитие костей лица способствует относительному западанию нижней части глазниц и костей щек. Этот синдром приводит к экзофтальму (выпученные глаза), низкому расположению ушей, вдавленной переносице, приводящей иногда к закупоркам во внутреннем строении носа, и выступающей челюсти.

Лечение чаще паллиативное, симптоматическое (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т. д).

В большинстве случаев ребенку следует пройти (в течение первого года) краниальную операцию, проведенную детским нейрохирургом (иногда при участии пластического хирурга). Позже, через несколько лет, следует произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, у пластического хирурга, и/или операцию челюстных костей. Часть детей страдают синдромом внутричерепного давления, и в связи с этим проходит операцию раньше, чем это принято для детей с закрытием корональных швов несиндроматического характера. Этот синдром носит генетический характер. Риск передачи второму поколению составляет 50%. Часть проявляющихся случаев носят случайный (спорадический) характер, не на семейной почве.

Синдром Аперта характеризуется искажением строения черепа (краниосиностоз), искажением строения лица и сращиванием пальцев рук и ног. Диагноз устанавливается непосредственно после рождения в результате обследования конечностей и строения лица. В большинстве случаев, швы закрываются на эмбриональной стадии развития или сразу после рождения. Может возникнуть закрытие единичного шва (в большинстве случаев – коронального) или двух корональных швов и иногда также сегиттального шва. Форма лица нарушается и приобретает плоскую форму, глаза выпучиваются, переносица расширяется. В некоторых случаях появляются также расщепленное небо, снижение слуха и иногда проблемы дыхания.

У некоторых из детей с синдромом Аперта может на раннем этапе развиться высокое внутричерепное давление, хотя родничок остается открытым и нет абсолютного закрытия черепа. В подобных случаях ребенок должен сначала пройти (в большинстве случаев, в продолжении первых месяцев) заднюю краниальную операцию для расширения черепа и снижения внутричерепного давления. Несколько позже следует произвести переднюю операцию, цель которой построение лба и выдвижение вперед глазниц. На более позднем этапе, но опять же на первом году жизни, младенцу следует пройти операцию по разделению пальцев рук из-за функциональной важности рук. В случае необходимости через несколько лет надо будет произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, которую проведет пластический хирург и/или специалист в области челюстно-лицевой хирургии.

Некоторые из детей с синдромом Аперта могут страдать запаздыванием в неврологическом развитии, затруднениями в обучении, из-за чего могут нуждаться в системах поддержки, таких, как специальный детский сад и школа.

ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНЫЙ ДИЗОСТОЗ. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Врожденные расщелины верхней губы и неба – один из наиболее распространенных врожденных пороков развития и составляет около 13% всех врожденных пороков развития человека. Несращение губы и нёба имеет полиэтиологическую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы. В настоящее время идентифицированы гены, ответственные за эти деформации, а именно генрецептор фолиевой кислоты и гены, кодирующие фактор трансформации семейного роста, или рецептор ретиновой кислоты. Возникновение этого порока вызывают экзо и эндогенные факторы. К экзогенным следует отнести физические (радиоактивное излучение, ионизирующая радиация; механическое действие на плод − внутриматочное давление, опухоли матки, повышение температуры тела беременной), химические (профессиональная вредность), биологические (вирусы гриппа, эпидемического паротита, краснухи; токсоплазмоз), нарушение экологического равновесия, имеющее тератогенное действие на организм плода (загазованность атмосферы, интенсивное развитие химической индустрии, наличие пестицидов в продуктах питания).

К эндогенным факторам относятся заболевания родителей (хронические заболевания половых органов − трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоплазмоз, гиповитаминозы, гипервитаминозы А), возраст матери (с возрастом вероятность рождения ребенка с несращением увеличивается), стрессовые ситуации, повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития плода, вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкоголя), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-11я недели). Все эти факторы вкакойто степени создают предпосылки для развития аномалий челюстно лицевой области. У 15-20 % детей врожденное несращение губы и нёба является наследственным. Расщелины губы и неба могут быть явными и скрытыми; полными и неполными; изолированными, сквозными и комбинированными; одно- и двусторонними; односторонние – право- и левостронние; двусторонние – симметричные и несимметричные.

Клиническая картина при врожденных расщелинах верхней губы и неба многообразна и зависит в основном от вида расщелины, т.е. от степени тяжести врожденного порока. Для клиники расщелин губы и неба характерно расщепление тканей органа (губы или неба), укорочение их, деформация кожно-хрящевого отдела носа при расщеплении губы, расширение глоточного кольца и сужение верхней челюсти, деформация ее при расщелине неба. При сквозной расщелине губы и неба отмечается сочетание этих признаков. При скрытой расщелине губы или неба видимого дефекта тканей не определяется, выявляется он лишь при функции (улыбке, плаче, произношении звуков). С первых дней жизни у детей с расщелинами губы и неба отмечается нарушение жизненно важных функций: сосания, глотания, дыхания, а далее, по мере роста и развития ребенка, нарушаются функции речи, слуха, жевания, обоняния и др. С возрастом возможны изменения со стороны психического состояния ребенка: замкнутость, задержка психического развития, развитие комплекса неполноценности. Педиатрам необходимо помнить, что нарушение функции дыхания у новорожденных детей с расщелинами губы и неба связано с формированием у них смешанного носо-ротового типа дыхания. При этом вдыхаемый воздух не согревается, не увлажняется, не очищается в носу и носоглотке, а прямо попадает в полость рта, дыхательное горло и легкие, что приводит к частым простудным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Кроме того, у этих детей поверхностное, неглубокое дыхание, что приводит к уменьшению жизненной емкости легких и задержке физического развития ребенка. Поверхностное дыхание компенсируется частотой дыхательных движений, что также предрасполагает к простудным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Одной из основных причин летальности детей с этой патологией является пневмония. В результате отсутствия или недостаточного герметизма в полости рта у ребенка с расщелиной губы и неба нарушается функция сосания. Во время кормления ребенок быстро устает, недоедает, либо вовсе не берет грудь матери. Все это приводит к гипотрофии, рахиту, задержке физического развития ребенка. Вследствие наличия сообщения между полостью рта и носа, отсутствия герметизма в полости рта у детей с данной патологией нарушается функция глотания. Пища во время глотания забрасывается в полость носа, что приводит к развитию хронических воспалительных процессов в носоглотке. (ринит, гипертрофия носовых раковин, синусит, евстахиит, аденоиды). При глотании дети могут аспирировать пищу, что может привести также к развитию хронических воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей, вплоть до аспирационной пневмонии с высоким риском летальности. Однако, следует заметить, что дети с расщелиной губы и неба быстро адаптируются к патологическому состоянию и со временем не испытывают неудобств при приеме пищи. Тем не менее, нарушение функций дыхания и питания с первых лет жизни детей с расщелиной губы и неба ведет к тому, что сопутствующая заболеваемость у них гораздо выше, чем у здоровых детей, что наиболее ярко проявляется на первом полугодии жизни ребенка. Нарушение функции речи у детей с расщелиной губы и неба обусловлено сообщением полости рта и носа, укорочением неба, несостоятельностью небно-глоточного затвора, расширением глоточного кольца, отсутствием смыкания губ, нарушением прикуса, изменениями резонаторных свойств ротовой и носовой полостей, гайморовых пазух. Речь у этих детей невнятная, гнусавая, имеет выраженный носовой оттенок. Отмечается неправильное произношение небных, небно-язычных, шипящих звуков, наблюдается непроизвольное сокращение мимической мускулатуры лица, как бы облегчающее произношение звуков. Развитие евстахиита на фоне хронического воспаления носоглотки приводит к развитию острых и хронических средних отитов, в результате которых из-за поражения слухопроводящего аппарата снижается слух. Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с расщелинами губы и неба, приводят не только к задержке физического развития, частым сопутствующим заболеваниям, но и задержке психического развития некоторых детей, обусловливают развитие у них комплекса неполноценности. Кроме того, у ряда больных с расщелиной губы и неба встречаются сопутствующие врожденные пороки развития сердца, почек и др., что также необходимо знать и учитывать педиатру при составлении плана лечения такого ребенка. Одной из первоочередных задач педиатра в периоде новорожденности является организация правильного кормления и ухода за ребенком с расщелиной губы и неба. Естественное вскармливание ребенка грудным молоком матери является наилучшим. Однако практика показывает, что большинство детей с данной патологией уже в роддоме переводится на искусственное кормление. Этих детей просто не прикладывали к материнской груди, не обучали матерей правильным способам кормления, не принимали мер к профилактике развития гипогалактии. Обычно способ вскармливания ребенка с расщелиной губы и неба зависит от вида расщелины. Схематично все расщелины можно разделить на три группы: расщелины верхней губы, расщелины неба, сквозные расщелины губы и неба. Новорожденные с изолированной расщелиной губы могут и должны сосать грудь матери в обычном положении ребенка. При неполных и полных односторонних расщелинах мама может свести края расщелины пальцами для создания герметизма в полости рта и облегчения акта сосания. При двусторонней расщелине возможны некоторые затруднения, однако при некоторой настойчивости они преодолимы, так как у ребенка сохранена целостность альвеолярного отростка и неба. Новорожденные с изолированной скрытой расщелиной неба могут и должны сосать грудь матери. Для профилактики аспирации молока следует держать ребенка при кормлении в полувертикальном положении. Новорожденные с неполной изолированной расщелиной неба в большинстве случаев могут сосать грудь матери в полувертикальном или вертикальном положении ребенка. Если ребенок не может сосать грудь матери, можно изготовить эластический обтуратор (из медицинской клеенки) для разобщения на момент кормления полости рта и носа. С этой же целью можно использовать резиновый баллончик, изготовленный из пальца резиновой хирургической перчатки. Возможно изготовление «плавающего» обтуратора для улучшения функции сосания и глотания. И только после неудачного использования всех перечисленных способов кормления ребенка следует кормить из соски сцеженным молоком в полувертикальном положении. Соска для кормления ребенка с расщелиной должна быть большой, эластичной, с несколькими обычных размеров отверстиями, чтобы при переворачивании бутылочки горлышком вниз молоко из соски лишь капало, а не вытекало струйкой. Можно изготовить соску с «лепестком» самостоятельно из двух имеющихся сосок или использовать специальные соски (фирмы NUK и др.), конструкция которых позволяет во время сосания перекрывать полость рта и полость носа, а также расщелину верхней губы, улучшая прием пищи ребенком. Новорожденные с полной изолированной расщелиной неба без специальных приспособлений практически не могут сосать грудь матери. Для их кормления необходимо использовать эластические или «плавающие» обтураторы. При кормлении ребенок должен находиться в полувертикальном или вертикальном положении. Если же дети с данной патологией соску сосать не могут, так как постоянно аспирируют пищу, то их следует кормить из ложечки или даже из пипетки, придавая ребенку полувертикальное положение. Новорожденные со сквозной расщелиной губы и неба не могут сосать грудь матери даже используя различные приспособления. Их следует кормить из соски сцеженным молоком при использовании эластических или «плавающих» обтураторов в полувертикальном положении ребенка. В случаях аспирации пищи кормить их лучше из ложечки. Большинство отечественных и зарубежных авторов считают применение желудочного зонда для кормления доношенного ребенка с расщелиной неба недопустимым в виду возможного угасания сосательного и глотательного рефлексов. После приема пищи с помощью влажного ватного или марлевого тампончика необходимо очистить носовые ходы и края расщелины от остатков пищи, а края расщелины верхней губы смазать детским кремом. Важнейшая задача при уходе за детьми с расщелинами – профилактика воспалительных заболеваний органов дыхания. Для этого возможно использование во время прогулок в холодное время года маски, состоящей из 2-3 слоев медицинской марли, что способствует очищению и согреванию вдыхаемого воздуха. Целесообразно проведение закаливания детей по рекомендациям педиатра. Правильное вскармливание и уход – залог успешной подготовки ребенка к оперативному вмешательству.

Дата добавления: 2015-06-27